Tabel 2.1. Diagnosis Pasien Penyakit Jantung yang Berobat di Poliklinik Bagian
Ilmu Kesehatan Anak FKUISCM, Jakarta, 1983-1992
Diagnosis Jumlah
Persen PJB non-sianotik
DSV 694
33,1 DSA2
281 13,4
DSA1 55
2,6 DAP
281 13,4
SP 111
5,3 DSAV
30 1,4
SAO
23 1,1
KOARK 4
0,2 PJBN-TD
123 5,9
Jumlah
1.602 76,7
PJB sianotik TF
212 10,5
TAB 74
3,5 VKAJKG
25 1,2
AP 20
0,9 AT
19 0,9
TA
13 0,6
ATDVP 10
0,4 EBSTEIN
5 0,2
HLHS
5 0,2
PJBS-LAIN 45
2,2 PJBS-TD
61 2,9
Jumlah 489
23,3
Jumlah seluruhnya 2.091
100
DSV= Defek Septum Ventrikel; DSA2= Defek Septum Atrium Sekundum; DSA1= Defek Septum Atrium Primum; DAP= Duktus Arteriosus Persisten; SP=
Stenosis Pulmonal; DSAV= Defek Septum Atrioventrikularis; SAO= Stenosis
Aorta; KOARK= Koarktasio Aorta; PJBN-TD= penyakit jantung bawaan non- sianotik, tidak dirinci; TF=Tetralogy of Fallot; TAB= Transposisi Arteri Besar;
VKAJKG= ventrikel kanan dengan jalan keluar ganda; AP= Atresia Pulmonal; AT= Atresia Trikuspid; TA= Trunkus Arteriosus; ATDVP= anomali total
drainase vena pulmonalis; EBSTEIN= anomali Ebstein; HLHS= Hypoplastic Left Heart Syndrome; PJBNS-LAIN= penyakit jantung bawaan sianotik lain; PJBS-
TD= penyakit jantung bawaan sianotik, tidak dirinci. Sumber: Sastroasmoro Madiyono, 1994
Tabel 2.2. Karakteristik Pasien PJB
Karakteristik N
Jenis kelamin Laki-laki
48 49
Perempuan 50
51
Status gizi Lebih
5 5,1
Baik 35
35,7
Kurang
51 52
Buruk 7
7,1
Usia 0-28 hari
16 16,3
28 hari-1 tahun 45
45,9
1 tahun 37
37,8
Jenis PJB Sianotik
34 34,3
Non-sianotik 64
64,6
Total 98
100 Sumber: Hariyanto, 2012
2.2.3. Faktor Risiko
Faktor risiko yang berperan pada kejadian PJB adalah:
a. Faktor genetik
Gen-gen mutan tunggal dominan autosomal, resesif autosomal, atau terkait-X biasanya menyebabkan PJB sebagai bawaan dari suatu kompleks
kelainanHoffman, 2007. Kelainan kromosom juga menyebabkan PJB sebagai bagian suatu
kompleks lesi, seperti sindrom cri-du-cat 20; sindrom XO Turner 50; sindrom Trisomi 21 Down 50, trisomi 13 90, dan trisomi 18 99.
Defek septum ventrikel merupakan kelainan jantung yang paling lazim pada semua sindrom, kecuali sindrom Turner, yang terutama mengalami katup aorta
bikuspid dan koarktasio aorta Hoffman, 2007. Dalam hubungan keluarga yang dekat, resiko terjadinya PJB yaitu 79,1
untuk Heterotaxia, 11,7 untuk Conotruncal Defects, 24,3 untuk Atrioventricular Septal Defect, 12,9 untuk Left Ventricular Outflow Tract
Obstruction, 7,1 untuk Isolated Atrial Septal Defect, dan 3,4 untuk Isolated Ventricular Septal DefectPoulsen, 2009.
b. Faktor Lingkungan Ibu yang meminum garam litium saat hamil dapat memperoleh anak yang
menderita penyakit jantung bawaan, dengan insiden lesi katup mitral dan trikuspid yang abnormal tinggi. Ibu diabetik atau ibu yang meminum
progesteron saat hamil mungkin mengalami peningkatan risiko untuk mempunyai anak dengan PJB. Anak dari ibu alkoholik juga bisa menderita
PJBHoffman, 2007. Rubela sering menyebabkan stenosis pulmonal perifer, duktus arteriosus
persisten, dan kadang-kadang stenosis katup pulmonal. Koksakivirus juga diduga menyebabkanPJBHoffman, 2007.
2.2.4. Jenis Penyakit Jantung Bawaan 2.2.4.1. Penyakit Jantung Bawaan Non-sianotik
PJB non-sianotik adalah kelainan struktur dan fungsi jantung yang dibawa lahir yang ditandai dengan tidak adanya sianosisRoebiono, 2003.
Berdasarkan ada tidaknya pirau, PJB non-sianotik dibagi menjadi dua kelompok, yaitu kelompok dengan pirau dari kiri ke kanan dan kelompok tanpa
pirauSoeroso Sastrosoebroto, 1994. Kelompok dengan pirau dari kiri ke kanan adalah sebagai berikut:
a. Defek Septum Ventrikel
Defek Septum Ventrikel DSV adalah lesi kongenital pada jantung berupa lubang pada sekat yang memisahkan ventrikel sehingga antar rongga ventrikel
terdapat hubungan Ramaswamy, 2009.
Gambar 2.4. Defek Septum Ventrikel Ashley Niebauer, 2004
Defek ini dapat terletak dimana pun pada sekat ventrikel, dapat tunggal atau banyak, serta ukuran dan bentuknya dapat bervariasi Fyler, 1996.
Insidensi DSV terisolasi adalah sekitar 2-6 per 1000 kelahiran hidup dan terjadi 30 dari semua jenis PJB. Defek ini lebih banyak terjadi pada wanita
daripada pria Ramaswamy, 2009. Klasifikasi DSV sebagai berikut:
a. Perimembranasea, merupakan lesi yang terletak di bawah katup aorta dan terjadi sekitar 80 dari seluruh kasus DSVRao, 2005.
