Dalam kuisioner PedsQL, penilaian kualitas hidup anak dengan penyakit kronis akan dibandingkan dengan populasi anak yang sehatnormal sebagai kontrol.
2,33,34
Adapun definisi sehat menurut WHO adalah suatu keadaan yang meliputi: sehat fisik, mental, dan sosial
tanpa adanya penyakit apapun. Konsep sehat ini juga dihubungkan dengan kemampuan
anak dalam melakukan kegiatan fisk maupun sosial.
7,30
Penilaian yang dilakukan meliputi: penilaian yang dilakukan oleh anak sendiri
self report maupun oleh orang tua
proxy report
.
2,27,35,38
Pada saat pengisian kuisioner PedsQL, anak maupun orang tua diminta untuk menentukan apakah anak mempunyai masalah dalam melakukan tiap-tiap kegiatan dan
mengalami gangguan emosional, sosial dan sekolah yang terlampir dalam kuisioner. Masing- masing domain penilaian terdiri dari lima tingkatan penilaian terhadap pertanyaan-pertanyaan
yang diajukan pada anak maupun orang tua, yaitu: angka nol 0 yang berarti tidak menjadi masalah; satu 1 yang berarti hampir tidak menjadi masalah; dua 2 yang berarti kadang-
kadang menjadi masalah; tiga 3 yang berarti sering menjadi masalah; dan empat 4 yang berarti hampir selalu menjadi masalah. Selanjutnya angka nol sampai dengan empat itu akan
dialihkan menjadi nilai 0 sampai 100 dengan perincian 0 = 100, 1 = 75, 2 = 50, 3 = 25 dan 4 = 0. Nilai-nilai tersebut akan dijumlahkan dan diambil nilai rata-ratanya. Hasil penilaian yang
menunjukkan anak yang mempunyai kualitas hidup yang rendah bila memiliki nilai rata-rata yang lebih rendah dibandingkan dengan anak lainnya.
32,35,38
2.7. Upaya Perbaikan Kualitas Hidup dan Pengendalian Talasemia
Penelitian yang dilakukan di Malaysia pada anak yang menderita Talasemia yang dibandingkan dengan populasi anak normal didapati hasil bahwa anak yang menderita
Universitas Sumatera Utara
Talasemia memiliki kualitas hidup yang lebih rendah dibandingkan dengan anak normal dimana anak yang menderita Talasemia tersebut mengalami gangguan fungsi fisik,
emosional, sosial, dan sekolah.
2
Kondisi ini harus segera ditindaklanjuti dengan menerapkan tindakan yang mendukung perbaikan kualitas hidup anak seperti: dukungan psikososial, konseling,
dukungan sekolah, dukungan psikologi dan intervensi medis yang dapat memperbaiki kelangsungan hidup penderita dan mengurangi risiko serta mengontrol komplikasi yang akan
terjadi sehingga dapat meningkatkan kualitas hidup.
1,2,6,7,16
Penelitian yang dilakukan di Thailand juga melaporkan bahwa dibutuhkan tindakan yang mendukung perbaikan kualitas
hidup pada anak yang menderita Talasemia berupa dukungan psikososial, psikologi, sekolah, dan konseling.
6
Dukungan psikososial dan program konseling bertujuan membantu anak untuk menceritakan
dan menerima kondisi penyakit yang dideritanya, membiasakan diri menjalani kehidupan normal seperti anak-anak lainnya, mampu mengontrol gangguan
emosional, dan mau bergabung dengan anak-anak lain sesama penderita Talasemia. Dukungan pihak sekolah, keluarga, dan dokter yang menangani juga dapat membantu
mengurangi masalah yang dihadapi anak penderita Talasemia.
2,6,7,16,29
Adapun intervensi medis yang diberikan adalah berupa tindakan pengontrolan besi di dalam tubuh anak penderita Talasemia yang rutin mendapatkan transfusi darah yaitu
pemberian terapi pengikat besi.
1,2,6,16
Terapi pengikat besi yang diberikan adalah deferoksamin. Deferoksamin dapat mengurangi penumpukan besi di hati, jantung, dan
memperbaiki fibrosis hati.
1,15,21
Dosis deferoksamin tidak melebihi 40 sampai 50 mgkghari yang diberikan selama 5 hari dengan evaluasi toksisitas deferoksamin.
1,10,15
Universitas Sumatera Utara
Penentuan dimulainya terapi pengikat besi berdasarkan hasil konsentrasi serum ferritin setelah pemberian transfusi yang teratur.
1,4,10
Pemeriksaan biopsi hati dengan ultrasonografi juga direkomendasikan pada semua anak yang menderita Talasemia untuk
mengetahui konsentrasi besi di hati setelah transfusi rutin selama satu tahun.
1
Anak yang mendapat terapi deferoksamin dilaporkan mengalami efek samping berupa neutropenia,
sesak nafas, sakit kepala dan pusing.
16
Deferoksamin efektif diberikan melalui infus selama 24 jam dan selanjutnya selama 12 jam.
1
Semua hal tersebut merupakan upaya yang dapat dilakukan untuk memperbaiki kualitas hidup anak penderita Talasemia.
2,6,7,29
WHO telah mencantumkan program penanganan dan tindakan pengendalian penderita Talasemia di negara-negara berkembang berupa skrining Talasemia pada populasi
penderita, konseling genetik, dan diagnosis prenatal. Konseling genetik ditujukan pada pasangan pranikah yang berada pada populasi atau etnik yang berpotensi tinggi menderita
Talasemia, atau mereka yang mempunyai kerabat dekat penderita Talasemia. Kepada pasangan pranikah tersebut dianjurkan untuk melakukan pemeriksaan indeks hematologis
terlebih dahulu sebelum menikah untuk memastikan apakah mereka mengalami cacat genetik Talasemia.
1,4,39
Konseling genetik juga ditujukan pada pasangan yang telah mempunyai anak penderita Talasemia sebelumnya. Kepada mereka perlu disampaikan bahwa telah ada
teknologi yang dapat membantu mengetahui kondisi janin yang dikandung menderita Talasemia atau tidak pada awal kehamilan atau yang dikenal dengan diagnosis
prenatal.
1,4,39
Keberhasilan program konseling genetik sangat dipengaruhi oleh tingkat pendidikan pasangan yang menerima konseling tersebut. Menurut pengalaman pada negara yang
Universitas Sumatera Utara
berprevalensi tinggi Talasemia, seperti: Cyprus, Italia, dan Sisilia, program konseling genetik dan diagnosis prenatal dapat menurunkan insidensi penderita Talasemia sampai 80 dalam
10 tahun terakhir ini.
4
Universitas Sumatera Utara
2.8. Kerangka Konseptual
