O0 O1
O2 O3
M0 M1
M2
2A 2B
M3
E0 E1
E2 E3
N0 N1
N2 N3
S0 S1
S2 S3
Upper facial nerve involvement temporal or zygomatic branches No facial nerve involvement
Lower facial nerve involvement buccal, mandibular, or cervical
Orbit
Abnormal orbital size Abnormal orbital position
Soft tissue
Ramus short and abnormally shaped Abnormal orbital size, position
Mandible
Normal Small mandible and glenoid fossa with short ramus
Minor hypoplasia and cupping with all structures present Subdivisions A and B are based on relative positions of the condyle
and temporomandibular joint TMJ Glenoid fossa in anatomically acceptable position
TMJ inferiorly, medially, and anteriorly displaced, with severely
No obvious tissue or muscle deficiency Minimal soft tissue or muscle deficiency
Moderate soft tissue or muscle deficiency Severe soft tissue or muscle deficiency
Normal orbital size, position
hypoplastic condyle Complete absence of ramus, glenoid fossa, and TMJ
Ear
Normal ear
All branches affected Absence of external auditory canal with variable hypoplasia of concha
Malpositioned lobule with absent auricle, lobular remnant usually inferior anteriorly displaced
Facial nerve
3.2 Gambaran radiografis Goldenhar syndrome pada rongga mulut
Universitas Sumatera Utara
Evaluasi radiografi Goldenhar syndrome mengungkapkan hipoplasia asimetris dari rahang atas dan rahang bawah. Satu sisi wajah mungkin biasanya berkembang
dengan normal.
1,14
Sebuah radiografi panoramik memberikan gambaran yang sangat baik dari struktur tulang kompleks rahang bawah dan rahang atas.
6
Gigi geligi pada sisi yang terkena mungkin menunjukkan penurunan dalam jumlah atau ukuran gigi.
1
Oleh karena cleft palate sering terkait dengan Goldenhar syndrome, maka sebuah radiografi oklusal diperlukan. Hubungan rahang bawah dan rahang atas ke dasar
tengkorak dapat diamati pada awalnya dengan radiografi sefalometri lateral. Sebuah radiografi tengkorak frontal pandangan anterior- posterior dapat digunakan untuk
menggambarkan tingkat asimetri tulang wajah.
6,24
Gambar 7. Gambaran 3 dimensi dari penderita Gambar 8. Radiografi oklusal menggambarkan Goldenhar syndrome.
17
cleft palate.
24
Universitas Sumatera Utara
Gambar 9. Orthopantomogram menggambarkan sedikit mendatar pada sudut kanan mandibula panah dan kehilangan gigi 31 dan 41.
6
Gambar 10. Orthopantomogram menunjukkan kurangnya ketinggian ramus mandibula dan kehilangan kepala kondilus di sisi kanan panah.
6
Computed tomography CT dapat menyediakan gambaran tiga dimensional jaringan lunak dan tulang yang mendasarinya. Pemeriksaan CT menunjukkan
Universitas Sumatera Utara
penurunan ukuran otot-otot pengunyahan dan otot-otot ekspresi wajah, hipoplasia atau atresia saluran pendengaran dan osikel-osikel telinga tengah. Saraf wajah sering
terbukti abnormal pada pemeriksaan CT tulang temporal. Informasi mengenai perkembangan otot dapat dinilai melalui CT atau magnetic resonance imaging
MRI.
1,6,24
Ada variabel derajat malformasi melibatkan sendi temporomandibular TMJ, termasuk hipoplasia dari kondilus dan koronoideus. Sering ada kelainan unilateral
dari telinga eksternal. Sebuah coloboma dari kelopak mata atas dapat dilihat pada jendela jaringan lunak di radiografi. Pemeriksaan tulang temporal harus dilakukan
secara rinci untuk mengevaluasi kelainan pada telinga tengah dan penyimpangan saraf wajah yang terkait meskipun jarang terjadi.
14
Universitas Sumatera Utara
BAB 4 PENATALAKSANAAN DAN PROGNOSA
