Penderita Achondroplasia wanita berusia 29 tahun dengan obesitas. Kasus Achondroplasia dengan openbite posterior

itu rasio berat badan dengan tinggi badan pada penderita Achondroplasia perlu diperhatikan. 5 a b Gambar 7. a. Penderita Achondroplasia usia 6 tahun dengan hypoplasia midface dan obstruksi pernafasan. 30

b. Penderita Achondroplasia wanita berusia 29 tahun dengan obesitas.

21

3.2 Karakteristik Anomali Ortodonsia

Penderita Achondroplasia memperlihatkan karakteristik anomali ortodonsia yang meliputi; kraniofasial dan hubungan rahang, palatum dan gigi-geligi. Anomali tersebut perlu dilakukan perawatan ortodonsia. 13,15,18-20 3.2.1 Kraniofasial dan Hubungan Rahang Manifestasi Achondroplasia dwarfisme pada kompleks kraniofasial adalah basis kranium yang pendek dan megalocephaly. Pemeriksaan sefalometri pada penderita Achondroplasia memberikan karakteristik berupa penonjolan tulang frontal, pemendekan basis kranium, maksila yang retrognatik serta mandibula yang normal atau prognatik. 13 Hal tersebut terjadi karena kegagalan proliferasi kartilago secara Universitas Sumatera Utara normal, yang mengakibatkan pertumbuhan basis kranium dan bagian tengah wajah midface terganggu. 25 Basis kranium yang tidak berkembang normal berpengaruh terhadap hubungan rahang, karena pergerakan maksila ke anterior akibat pemanjangan atau pertumbuhan basis kranium tidak terjadi 25 , sehingga menyebabkan maksila menjadi retrognatik 13 serta terjadinya retraksi dan pengurangan tinggi vertikal maksila 24 . a b c Gambar 8. Penderita Achondroplasia perempuan usia 14 tahun, a. Pandangan frontal, b. Pandangan lateral, c. Lateral chepalogram, menunjukkan karakteristik, kraniofasial dan hubungan rahang pada Achondroplasia. 31 Beberapa karakteristik yang ditemukan pada kraniofasial penderita Achondroplasia yaitu pemendekan basis kranium, hypoplasia midface serta retrognatik maksila, memberikan kontribusi terhadap timbulnya hubungan rahang Klas III, penambahan tinggi wajah bagian bawah dan profil wajah yang konkaf Gambar 8. 20 Maloklusi skeletal Klas III adalah permasalahan ortodonsia yang utama pada penderita sindroma ini, karena dapat mempengaruhi penampilan wajah serta berkontribusi terhadap timbulnya maloklusi dental. 24 Universitas Sumatera Utara Berbeda dengan maksila yang kurang berkembang dan mengalami retrognatik, mandibula berkembang dengan normal bahkan cenderung prognatik. Morfologi kedua kondilus mandibula juga sangat baik Gambar 9. 13 Hal ini disebabkan karena pertumbuhan mandibula berlangsung secara osifikasi periosteal bukan osifikasi endokondral. 16 Gambar 9. Sefalometri memperlihatkan morfologi mandibula dalam keadaan normal. 28

3.2.2 Palatum Penderita Achondroplasia memperlihatkan kelainan pada bentuk palatum.

Umumya penderita sindroma ini memliki palatum yang tinggi 18 dan sempit, hingga berbentuk kubah 19,21 Gambar 10. Universitas Sumatera Utara Gambar 10. Palatum yang tinggi merupakan salah satu karakteristik anomali ortodonsia pada penderita Achondroplasia. 21

3.2.3 Gigi-geligi

Berbeda dengan sindroma kelainan pertumbuhan tulang lain seperti Cleidocranial Dysostosis, Achondroplasia tidak memberikan kelainan atau anomali pada bentuk, tekstur, ukuran, jumlah atau bahkan sifat mekanis gigi-geligi. 24 Gambaran radiografi panoramik menunjukkan pembentukan mahkota yang sempurna pada gigi-geligi termasuk molar ketiga, serta struktur gigi dan tulang yang normal Gambar 11. 19 Variasi berupa hipoplasia enamel jarang ditemukan, namun ada pada kasus tertentu. 20 Waktu erupsi gigi normal 22 , impaksi gigi tidak pernah dilaporkan kecuali molar ketiga 24 . Masalah gigi-geligi pada Achondroplasia berupa maloklusi dental. Dilaporkan bahwa hubungan rahang penderita Achondroplasia yang maloklusi Klas III dapat menciptakan maloklusi dental Klas I 18,20 , Klas II divisi 1 13 atau Klas III 19 . Universitas Sumatera Utara Gambar 11. Gambaran panoramik penderita Achondroplasia memper - lihatkan bahwa gigi-geligi dalam keadaan normal. 28 Masalah ortodonsia yang sering dijumpai pada penderita Achondroplasia adalah gigi geligi crowded dan tidak rata Gambar 12. 8,14,16,18-20 Masalah ortodonsia lainnya adalah openbite, baik pada gigi anterior 14,20,22 maupun gigi posterior 19 Gambar 13. Crossbite dapat ditemukan pada beberapa kasus. 18,19 a b Gambar 12. Kasus Achondroplasia dengan crowded, a. Tampak kanan, b.Tampak kiri. 18 Universitas Sumatera Utara a b Gambar 13. a. Kasus Achondroplasia dengan openbite anterior dan protrusif gigi anterior 28 ,

b. Kasus Achondroplasia dengan openbite posterior

19 . Selain terjadinya maloklusi, pada penderita sindroma ini juga dilaporkan adanya beberapa kebiasaan oral. 16 Kebiasaan oral yang sering dijumpai adalah mouth breathing bernafas melalui mulut, tongue thrust swallowing 20 , mulut tebuka dalam keadaan istirahat serta lidah terletak diantara gigi depan Tabel 1. 14 Kebiasaan benafas melalui mulut diduga kuat berhubungan dengan penyempitan saluran nafas atas akibat hypoplasia midface 20 serta tonsil yang besar 8 . Pada beberapa kasus Achondroplasia juga dilaporkan adanya masalah orofasial. Masalah orofasial tersebut terjadi diduga berhubungan dengan anomali kraniofasial dan maloklusi. Masalah atau gangguan tersebut antara lain; speech difficultyphonetic problem, snoring atau mengorok, mengasah gigi, drooling atau mengeluarkan air liur Grafik 1. 14 Universitas Sumatera Utara Tabel 1. TEMUAN KLINIS BERUPA KARAKTERISTIK ANOMALI ORTODONSIA PADA PENDERITA ACHONDROPLASIA 14 MUN-H-CENTER 2006-08-08 CLINICAL FINDINGS TOTAL N=40 MENBOYS N=25 WOMEN GIRLS N=15 NOT EVALUATED Frontal openbite 20 12 8 5 Open mouth at rest 20 14 6 5 Concave facial profile 18 11 7 1 Mouth breathing 14 11 3 8 Pre normal bite 14 7 7 5 Hypomineralisation 10 5 5 9 Narrow palate 8 3 5 10 Retroclined lower incisor 8 3 5 8 Other oral habits 7 3 4 5 Crossbite 5 2 3 8 Ginggivitis 5 2 3 7 High palate 5 2 3 10 Philtrum seems short 5 1 4 6 Frontal inversion 4 3 1 8 Tongue between front teeth 4 2 2 6 Difficulty in breathing 3 2 1 9 Edge to edge bite 3 2 1 8 M mentalis is overactive 3 2 1 5 Molar contact only 3 3 8 Over crowding 3 1 2 8 Speech difficulty 3 2 1 9 Abrasion - insignificant 2 2 8 Dental trauma 2 2 8 Facial asymmetry 2 2 5 Grinds hisher teeth 2 2 8 Horizontal over bite 6 mm or more 2 2 0 8 Long face 2 1 1 5 Reduced mobility neck 2 2 4 Spacing 2 1 1 8 Tongue between front teeth when swallowing 2 2 0 6 Upper jaw seems small 2 1 1 8 Universitas Sumatera Utara Grafik 1. MASALAH OROFASIAL YANG DITEMUI PADA PENDERITA ACHONDROPLASIA 14 5 10 15 20 Snoring Grinds hisher teeth Irregular facial expression Drooling Swallowing disorder Eating and drinking difficulty Speech difficulty Universitas Sumatera Utara

BAB 4 MANAJEMEN DAN PERAWATAN ANOMALI ORTODONSIA

PADA PENDERITA ACHONDROPLASIA

4.1 Manajemen Penderita Achondroplasia

Perawatan anomali ortodonsia pada penderita Achondroplasia pada dasarnya sama dengan perawatan maloklusi lainnya, namun beberapa komplikasi medis yang menyertai penderita Achondroplasia membuat manajemen perawatan menjadi berbeda. 17 Hal ini didukung oleh penelitian mengenai manajemen perawatan yang dilakukan terhadap 10 anak dengan Achondroplasia di Afrika Selatan yang menyimpulkan bahwa, komplikasi medis menjadi perhatian utama dalam pemberian perawatan ortodonsia. 24 Oleh karena itu sebelum membahas tentang teknik perawatan anomali ortodonsia pada Achondroplasia, penulis merasa perlu membahas tentang manajemen perawatan pada penderita Achondroplasia. Beberapa komplikasi medis yang menyertai Achondroplasia antara lain; macrocephaly dengan atau tanpa hydrocephalus 8,10,21 , gangguan pernafasan upper airway obstruction 5,16,23,24 , lumbar lordosis 10 , kifosis 8,12 , obesitas 8,21 dan diabetes 17 . Ukuran kepala yang besar megalencephaly 15 macrocephaly 16 dan berat menyebabkan pasien memiliki kesulitan dalam mengontrol dan menyeimbangkan kepala 14 , karena itu dibutuhkan pengontrolan terhadap kepala selama prosedur perawatan dental, serta intervensi dental hendaknya dilakukan dalam waktu yang Universitas Sumatera Utara