22
Gambar 2.3 Proses koagulasi darah Kelly, 2004
Protein C, suatu polipeptida, merupakan suatu antikoagulan fisiologik yang dihasilkan oleh hati, dan beredar secara bebas dalam bentuk inaktif dan
diaktivasi menjadi protein C aktif. Protein C yang diaktivasi menginaktivasi protrombin, faktor Va faktor V aktif dan VIIIa faktor VII aktif, sedangkan
protein S mempercepat protein C untuk menginaktivasi faktor-faktor itu Baldy, 2015.
2.9 Kelainan Hemostasis dan Koagulasi
Kerusakan dari komponen mekanisme pembekuan darah dapat menyebabkan kelainan perdarahan. Kelainan perdarahan ini dapat diperoleh dari
keturunan, dan biasanya terbagi dalam 4 kelompok: berdasarkan nama, vaskuler, platelet atau faktor pembekuan darah, atau kerusakan fibrin, tergantung pada
Universitas Sumatera Utara
23 mekanisme aksinya:
1. Kerusakan vaskuler, termasuk di dalamnya abnormalitas dari pembuluh darah
baik yang didapat atau keturunan. 2.
Kerusakan platelet, termasuk di dalamnya jumlah trombosit trombositopenia atau kualitas trombosit trombositopati.
3. Penyakit Von Willebrand VWD merupakan penyakit kelainan perdarahan
koagulopati yang merupakan penyakit keturunan. Pasien memiliki gejala memar dan perdarahan mukosa seperti epitaksis dan melena. Sebaliknya,
perdarahan jaringan lunak merupakan karakteristik khusus dari hemofilia kurangnya faktor VII atau IX.
4. Kerusakan faktor pembekuan darah yang didapat karena adanya kerusakan
hati, defisiensi vitamin K, peningkatan fibrinolisis dan kelainan platelet Page, 2006.
2.9.1 Trombositopenia dan trombositosis
Trombositopenia didefenisikan sebagai jumlah trombosit yang kurang dari batas bawah nilai rujukan 150.000 per mm
3
. Keadaan ini dapat disebabkan oleh penurunan produksi trombosit, peningkatan destruksi, dan distribusi tidak
normal. Trombositosis didefenisikan sebagai peningkatan jumlah trombosit di atas normal. Trombositosis dapat terjadi secara primer dan sekunder. Trombositosis
primer terjadi pada gangguan mieloproliferatif, seperti polisitemia vera dan leukimia kronik. Trombositosis sekunder terjadi sebagai akibat dari adanya
keadaan lain, seperti stress atau kerja fisik disertai pengeluaran trombosit dari limpa. Peningkatan jumlah trombosit melebihi 1 juta per mm
3
dapat menyebabkan perdarahan atau trombosis Baldy, 2005.
Universitas Sumatera Utara
24
2.9.2 Hemofilia
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan yang
memanjang. Hemofilia disebabkan oleh mutasi gen faktor VIII atau faktor IX, dikelompokkan sebagai hemofilia A dan B. Hemofilia A ditemukan adanya
defisiensi atau tidak adanya aktivitas antihemofilia VIII dan penyakit Christmas atau hemofilia B yang ditemukan adanya defisiensi atau tidak adanya aktivitas
faktor IX Baldy, 2005.
2.9.3 Penyakit Von Willebrand
Penyakit Von Willebrand adalah gangguan koagulasi yang terjadi karena penurunan aktivitas faktor VIII
VWF
dan faktor VIII
AHG
. Faktor Von Willebrand disintesis di dalam sel-sel endotel dan megakariosit serta disimpan di dalam
organel penyimpanan. Faktor Von Willebrand mempermudah adhesi trombosit pada komponen-komponen di dalam subendotel vaskular di bawah keadaan aliran
yang tinggi dan bertekanan, serta faktor ini merupakan karier intravaskular untuk faktor VIII di tempat perdarahan aktif. Pada penyakit ini, trombosit tidak melekat
pada kolagen karena adanya defisiensi atau kelainan pada faktor Von Willebrand Baldy, 2005.
2.9.4 Defisiensi faktor plasma didapat
Defisiensi faktor plasma didapat berkaitan dengan penurunan produksi faktor-faktor koagulasi, seperti yang ditemukan pada penyakit hati atau defisiensi
vitamin K. Hati merupakan tempat utama sintesis faktor-faktor II, V, VII, IX dan X. Gangguan hati yang berat seperti sirosis akan mengubah respon hemostatik.
Penyerapan vitamin K yang terganggu juga akan mengganggu sintesis faktor-
Universitas Sumatera Utara
25 faktor koagulasi bergantung vitamin K. Vitamin K yang diperoleh dari diet dan
sintesis bakteri diperlukan untuk sintesis faktor-faktor II, VII, IX dan X. Pada kasus-kasus malnutrisi, malabsorbsi, atau penggunaan antibiotik mengakibatkan
vitamin K berkurang secara nyata dengan akibat penurunan aktivitas biologi faktor-faktor koagulasi Baldy, 2005.
Universitas Sumatera Utara
1
BAB I PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
