BAB VII MALFORMASI ADENOMATOID KISTIK KONGENITAL
Malformasi Adenomatoid Kistik Kongenital pada Paru Congenital Cystic
Adenomatoid Malformation of The Lung CCAMLCCAM, merupakan sebuah anomali paru yang sangat jarang terjadi. Perkiraan insidensnya adalah 1 dalam
25.000 – 35.000 kelahiran hidup Etchest dkk., 1994 ; Morikawa dkk., 2003.
14,16
Malformasi Adenomatoid Kistik Kongenital Congenital Cystic Adenomatoid
Malformation CCAM sering muncul berupa massa yang benigna pada fetus atau anak-anak. Prognosis tergantung dari ukuran massa
Adzick dkk. 1985 ; 1998 dan gangguan fisiologi sekunder. Massa yang besar dapat menyebabkan pergeseran
mediastinum, hipoplasia jaringan paru, polihidramnion, dan gangguan jantung yang akan mengakibatkan terjadinya hidrops fetalis dan kematian janin in utero. Kompresi
esofagus oleh massa thoraks mengakibatkan berkurangnya kemampuan fetus untuk menelan cairan amnion, sehingga akan mengakibatkan terjadinya polihidramnion.
Fetus dengan massa yang besar disertai dengan keadaan hidrops fetalis mempunyai resiko yang sangat tinggi untuk terjadinya kematian. Thorakosentesis fetus saja tidak
efektif karena cairan kista dapat bereakumulasi cepat. Pemasangan shunt
thorakoamniotik tidak berhasil, kurang dari empat pasien yang dilakukan prosedur ini, dekompresi jangka panjang dicapai hanya pada satu fetus.
1,20
Lesi yang paling besar dapat ditangani setelah lahir, dan beberapa lesi mengecil atau menghilang setelah lahir. Walaupun hanya sedikit fetus dengan lesi yang
sangat besar akan timbul hidrops sebelum usia kehamilan 26 minggu, hampir semua terjadi dengan cepat dan fetus mati in utero. Pemantauan ultrasonografi yang teliti
pada lesi-lesi yang besar dibutuhkan untuk mendeteksi tanda-tanda awal terjadinya hidrops fetalis karena fetus dengan hidrops kurang dari 10 dari semua fetus
dengan CCAM, dapat ditangani dengan sempurna, yaitu dengan segera melakukan reseksi pada lobus paru kistik in utero. Ketika hidrops fetalis diikuti dengan
plasentomegali dan tanda-tanda preeklampsia maternal, sangat terlambat untuk dilakukan intervensi fetus. Lobektomi pulmonal fetus telah terbukti cukup berhasil.
Reseksi lesi melalui thorakotomi dilakukan pada usia kehamilan 18-25 minggu.
6,10
a b
d c
Gambar 7. a CCAM in utero, b MRI coronal T2 weighted menunjukkan kista dengan intensitas
sinyal yang tinggi tanda panah, c CCAM pada autopsi, d Teknik Reseksi CCAM in utero.
17,18,20
USG, amniocentesis, ekokardiografi
Skema 1. Algoritma manajemen pada fetus dengan CCAM, diadaptasi dari Adzick
1
Lesi yang terisolasi Anomali lain atau Preeklampsia
Evaluasi prognostik Usia Gestasi
Pergeseran Mediastinum Plasentomegali
Hidrops
Tidak ada Hidrops
Ultrasonografi dan Konseling
Hidrops
24-32 minggu 24 minggu
32 minggu
Konseling Tidak ada Hidrops
Reseksi In Utero
Lahirkan pada waktu aterm atau reseksi eks utero
Lahirkan preterm atau reseksi eks utero
Lahirkan mendekati rm SC
ate
BAB VIII HERNIA DIAFRAGMA KONGENITAL