MALFORMASI ADENOMATOID KISTIK KONGENITAL

BAB VII MALFORMASI ADENOMATOID KISTIK KONGENITAL

Malformasi Adenomatoid Kistik Kongenital pada Paru Congenital Cystic Adenomatoid Malformation of The Lung CCAMLCCAM, merupakan sebuah anomali paru yang sangat jarang terjadi. Perkiraan insidensnya adalah 1 dalam 25.000 – 35.000 kelahiran hidup Etchest dkk., 1994 ; Morikawa dkk., 2003. 14,16 Malformasi Adenomatoid Kistik Kongenital Congenital Cystic Adenomatoid Malformation CCAM sering muncul berupa massa yang benigna pada fetus atau anak-anak. Prognosis tergantung dari ukuran massa Adzick dkk. 1985 ; 1998 dan gangguan fisiologi sekunder. Massa yang besar dapat menyebabkan pergeseran mediastinum, hipoplasia jaringan paru, polihidramnion, dan gangguan jantung yang akan mengakibatkan terjadinya hidrops fetalis dan kematian janin in utero. Kompresi esofagus oleh massa thoraks mengakibatkan berkurangnya kemampuan fetus untuk menelan cairan amnion, sehingga akan mengakibatkan terjadinya polihidramnion. Fetus dengan massa yang besar disertai dengan keadaan hidrops fetalis mempunyai resiko yang sangat tinggi untuk terjadinya kematian. Thorakosentesis fetus saja tidak efektif karena cairan kista dapat bereakumulasi cepat. Pemasangan shunt thorakoamniotik tidak berhasil, kurang dari empat pasien yang dilakukan prosedur ini, dekompresi jangka panjang dicapai hanya pada satu fetus. 1,20 Lesi yang paling besar dapat ditangani setelah lahir, dan beberapa lesi mengecil atau menghilang setelah lahir. Walaupun hanya sedikit fetus dengan lesi yang sangat besar akan timbul hidrops sebelum usia kehamilan 26 minggu, hampir semua terjadi dengan cepat dan fetus mati in utero. Pemantauan ultrasonografi yang teliti pada lesi-lesi yang besar dibutuhkan untuk mendeteksi tanda-tanda awal terjadinya hidrops fetalis karena fetus dengan hidrops kurang dari 10 dari semua fetus dengan CCAM, dapat ditangani dengan sempurna, yaitu dengan segera melakukan reseksi pada lobus paru kistik in utero. Ketika hidrops fetalis diikuti dengan plasentomegali dan tanda-tanda preeklampsia maternal, sangat terlambat untuk dilakukan intervensi fetus. Lobektomi pulmonal fetus telah terbukti cukup berhasil. Reseksi lesi melalui thorakotomi dilakukan pada usia kehamilan 18-25 minggu. 6,10 a b d c Gambar 7. a CCAM in utero, b MRI coronal T2 weighted menunjukkan kista dengan intensitas sinyal yang tinggi tanda panah, c CCAM pada autopsi, d Teknik Reseksi CCAM in utero. 17,18,20 USG, amniocentesis, ekokardiografi Skema 1. Algoritma manajemen pada fetus dengan CCAM, diadaptasi dari Adzick 1 Lesi yang terisolasi Anomali lain atau Preeklampsia Evaluasi prognostik Usia Gestasi Pergeseran Mediastinum Plasentomegali Hidrops Tidak ada Hidrops Ultrasonografi dan Konseling Hidrops 24-32 minggu 24 minggu 32 minggu Konseling Tidak ada Hidrops Reseksi In Utero Lahirkan pada waktu aterm atau reseksi eks utero Lahirkan preterm atau reseksi eks utero Lahirkan mendekati rm SC ate

BAB VIII HERNIA DIAFRAGMA KONGENITAL