TERATOMA SAKROKOKSIGEUS Bedah Pada Fetus

BAB IX TERATOMA SAKROKOKSIGEUS

Teratoma Sakrokoksigeus SCT merupakan tumor yang paling sering muncul pada bayi yang baru lahir, dengan perkiraan kejadiannya adalah sekitar 1 dari 35.000 sampai 40.000 kelahiran hidup. Kebanyakan teratoma sakrokoksigeus didiagnosa pada neonatus, tidak mempunyai kecenderungan menjadi ganas, dan prognosis cenderung membaik setelah reseksi. 26 Tumor kongenital ini terdiri dari beberapa jaringan yang berasal dari tiga lapisan germinal dan timbul dari sel-sel totipotensial di dalam pembuluh Hensen yang berasal dari sel-sel germinal primordial pada daerah sakrum. Teratoma-teratoma ini penuh dengan vaskularisasi, dengan sejumlah shunting arteriovenosa yang akan mengakibatkan vascular steal syndrome atau perdarahan. Morbiditas dan mortalitas perinatal sangat tinggi berkaitan dengan anemia fetus, gagal jantung, dan hidrops Altman, dkk, 1974. Tumor yang dideteksi dini selalu agresif, angka ketahanan hidup kurang dari 10 pada fetus yang diidentifikasi sebelum usia kehamilan 30 minggu, dibandingkan dengan 75 dimana tumor itu ditemukan di kemudian hari Malone dkk, 1990. 26,27 a b Gambar 10. a Teratoma sakrokoksigeus in utero, b Bayi dengan teratoma sakrokoksigeus, yang meluas dari sakrum sampai bagian atas paha. 26,28 Diagnosis sonografi prenatal dapat mengidentifikasi fetus dengan teratoma yang luas dan hidrops yang diakibatkannya. Kematian fetus terjadi karena kegagalan jantung high-output berkaitan dengan vascular steal syndrome yang disebabkan aliran darah yang ekstrim sangat tinggi mengalir melalui tumor. 26 Teratoma sakrokosigeus telah diklasifikasikan berdasarkan dengan adanya bagian tumor di luar dan di dalam tubuh fetus. Ada empat kelompok klasifikasi : 27  Altman Tipe I, seluruh tumor berada di eksternal, tampak pada waktu lahir, serta lebih mudah direseksi. Altman Tipe I biasanya tidak menyebar.  Altman Tipe II, mempunyai bagian eksternal dan internal. Bagian internal terbatas pada daerah pelvis. Tipe ini akan menyebar pada sekitar 6 kasus.  Altman Tipe III, juga mempunyai bagian eksternal dan internal, tetapi bagian internal meluas ke daerah abdomen. Altman Tipe II dan III, tampak pada waktu lahir, tetapi reseksi lebih sulit dilakukan dan membutuhkan akses dari punggung dan dari depan bayi. Altman Tipe III akan menyebar pada sekitar 20 kasus.  Altman Tipe IV, seluruhnya berada pada bagian internal. Dapat tidak terdiagnosa untuk beberapa waktu. Kemudian, simtom-simtom dapat muncul dan memerlukan pemeriksaan pada waktu diagnosa ditegakkan. Tipe ini akan menyebar pada sekitar 8 kasus. Perkembangan fetal hidrops dan plasentomegali, akan menimbulkan sindroma cermin maternal, sebuah penyakit yang potensial berbahaya, dimana kondisi ibu merupakan cermin terhadap sakitnya bayi Maternal Mirror Syndrome. Pada ibu akan timbul secara progresif gejala-gejala preeklampsia, termasuk muntah-muntah, hipertensi, proteinuria, dan edema perifer serta pulmonal, semua dapat disebabkan faktor-faktor vasoaktif atau toksin-toksin endotel yang dilepaskan dari plasenta yang edema. Tumor “mencuri” darah dari sirkulasi fetus, menyebabkan jantung bekerja ekstra keras dan membuat kemungkinan terjadinya gagal jantung. Gagal jantung merupakan perwujudan dari hidrops, sebuah akumulasi cairan di dalam tubuh fetus, hidrops dengan teratoma sakrokoksigeus selalu fatal apabila didiagnosa sebelum usia kehamilan 30 minggu. 26,27 Resiko-resiko lain termasuk : 26,27  Persalinan prematur karena polihidramnion dengan atau tidak disertainya massa tumor.  Anemia fetus yang disebabkan perdarahan spontan dari tumor atau ruptur tumor selama persalinan.  Distosia persalinan karena massa tumor yang besar menghalangi kemajuan persalinan. Ultrasonografi doppler berwarna, secara jelas mendemonstrasikan kegagalan high output sekunder karena vascular steal syndrome. Temuan ini, bersamaan dengan fakta bahwa pada fetus-fetus imatur akan timbul plasentomegali, ketebalan plasenta meningkat dari 40 ke 60 mm normal adalah 25 mm dalam satu minggu, dan fetus yang hidrops akan selalu mengalami kematian. Diduga reseksi tumor in utero menghilangkan hidrops dan mencegah kematian fetus. Eksisi teratoma fetus akan mengakibatkan sembuhnya hidrops, tetapi reseksi harus dilakukan sebelum terjadinya plasentomegali dan sindroma cermin maternal. Panduan sonografi yang kurang invasif atau teknik videofetoskopik dapat segera digunakan untuk meligasi pembuluh-pembuluh darah tumor secara selektif dan menginterupsi vascular steal syndrome. 26,27 Dengan prognosis yang sangat jelek untuk lesi dini yang agresif, eksisi pembedahan prenatal telah dilakukan, tetapi kebanyakan tidak berhasil Langer, dkk, 1989. Prosedur reseksi tumor in utero sebaiknya dilakukan pada usia kehamilan 20-25 minggu. Hidrops fetalis retensi cairan karena kegagalan jantung high output merupakan indikasi untuk dilakukannya bedah pada fetus. Jika teratoma sakrokoksigeus kecil, persalinan pervaginam pada waktu kehamilan aterm dapat direncanakan. Bagaimanapun juga jika SCT sangat besar atau dijumpai kelebihan cairan amnion, dianjurkan untuk dilakukan seksio cesarea, jika kondisi hidrops fetalis membahayakan fetus, intervensi segera direkomendasikan, dan apabila fetus cukup bulan, dilakukan seksio cesarea segera, serta apabila fetus tidak siap untuk dilahirkan, bedah fetus untuk mengangkat tumor sakrokoksigeus direkomendasikan. 26,27 Anestesi general dilakukan untuk menghilangkan nyeri pada ibu. Walaupun anestesi general akan mengurangi nyeri pada fetus, anestesi tambahan disediakan untuk fetus selama operasi. Setelah ibu di bawah pengaruh anestesi, ahli bedah akan membuat insisi yang sama dengan seksio cesarea serta mengangkat uterus keluar dari abdomen. Kemudian ahli bedah akan mereseksi tumor dan menutup luka pada punggung bayi. Uterus kemudian ditutup, dan dimasukkan kembali ke dalam abdomen ibu, kemudian abdomen dijahit. Ibu dipulihkan di rumah sakit selama beberapa hari. 26,27 Skema 2. Algoritma Penanganan SCT. 26 a b Gambar 11. a Paparan pada fetus dengan usia kehamilan 26 minggu melalui histerotomi yang menunjukkan SCT. b Penutupan flap kulit setelah reseksi in utero. 26

BAB X SINDROMA TWIN-to-TWIN TRANSFUSION