BLOKADE JANTUNG KONGENITAL Bedah Pada Fetus

BAB XI BLOKADE JANTUNG KONGENITAL

Blokade jantung kongenital merupakan kelainan yang sangat jarang. Insidensnya sekitar 1 dari 22.000 kelahiran hidup. Blokade jantung kongenital berhubungan dengan penyakit lupus neonatus dan dianggap merupakan suatu keadaan pasif pada penyakit autoimun maternal dengan autoantibodi-autoantibodi terhadap antigen- antigen SS-ARo dan SS-BLa, antigen-antigen ini selanjutnya melintasi plasenta, yang kemudian dapat menimbulkan trauma jaringan yang dimediasi imun pada jantung fetus. Secara histologi, dijumpai pergantian fibro-fatty pada sambungan atrial ke nodus atrioventrikuler setelah usia kehamilan 16 minggu. Antibodi-antibodi dapat menyebabkan myokarditis inflamasi, fibrosis dan kardiomiopati dengan onset yang lambat. Blokade jantung kongenital yang dimediasi autoimun ini, merupakan penyakit yang secara potensial fatal dengan mortalitas yang tinggi pada tahun-tahun pertama kehidupan. Peneliti-peneliti lain menjumpai blokade jantung kongenital yang tidak berhubungan dengan antibodi-antibodi SS-ARo dan SS-BLa. Wanita dengan titer serum antibodi anti Ro, beresiko 3 mempunyai bayi dengan sindroma lupus neonatus Neonatal Lupus Syndrome NLS. Angka rekurensi sekitar 18. Perlunya dilakukan ekokardiogram serial, agar diagnosa dapat ditegakkan lebih awal, sehingga dapat segera dilakukan terapi yang agresif seperti jika ada tanda-tanda gangguan sistem konduksi seperti interval PR yang memanjang. 34,35,37 Pasien-pasien dengan blokade jantung kongenital berhubungan dengan penyakit struktur jantung yang mempunyai morbiditas dan mortalitas yang tinggi, serta lebih ditentukan oleh penyakit struktur jantung kongenital yang mendasari dibandingkan hanya karena oleh gangguan pacemaker. Bentuk yang paling umum dari penyakit jantung kongenital yang berhubungan dengan blokade jantung, termasuk isomerisme atrium kiri, sering diikuti dengan sebuah defek septum atrioventrikuler, juga dengan transposisi levo arteri-arteri besar. Ketika diagnosa ditegakkan pada periode pasca natal, sekitar sepertiga kasus-kasus dari penyakit sistem konduksi kongenital berhubungan dengan penyakit struktur jantung. Diagnosis blokade jantung kongenital yang disebabkan penyakit struktur jantung, ditemukan kira-kira setengah pada kasus-kasus in utero, dan dijumpainya hubungan antara blokade jantung kongenital dengan gagal jantung kongestif in utero, oleh karena itu, prognosisnya jelek. Jika blokade jantung didiagnosa sebagai bradikardia selama periode fetus, dijumpai mortalitas yang tinggi pada fetus dan neonatus. Faktor-faktor resiko prenatal untuk mortalitas prenatal tergantung adanya penyakit struktur jantung dan sebuah denyut jantung dengan nilai yang kritis, yaitu kurang dari 55 bpm. Dijumpainya hidrops fetalis merupakan suatu pertanda prognosis yang buruk. Pada kasus-kasus yang berat, dijumpai mortalitas sekitar 85 pada periode neonatal. 10,37 Menurut Jaeggi dkk., tahun 2002, mortalitas pada blokade atrioventrikuler komplit pada fetus adalah 43 13 dari 15 total kematian adalah fetus, pada tingkat neonatus adalah 6, serta tidak dijumpai pada anak-anak. Pada hidrops fetalis dijumpai mortalitas 100. Dengan fibroelastosis endokardial EFE, dijumpai juga mortalitas 100. Dan jika denyut jantung janin fetus FHR kurang dari 55 bpm, mayoritas akan mati 9 dari 15. Menurut Kertesz dkk., tahun 1997, dalam kasus- kasus blokade atrioventrikuler komplit fetus yang bervariasi, dijumpai 30 sampai dengan 50 kasus-kasus yang berhubungan dengan penyakit jantung kongenital. Dari ini, hanya 14 yang bertahan hidup pada periode neonatal dibandingkan 85 yang bertahan hidup pada blokade atrioventrikuler kongenital komplit yang terisolasi. 37 Angka ketahanan hidup pada bayi-bayi yang lahir dengan blokade jantung kongenital yang tidak disertai dengan penyakit struktur jantung adalah sekitar 85. Malahan hampir semua pasien-pasien ini membutuhkan implantasi pacemaker. Pemasangan pacemaker dilakukan bila gagal jantung low-output tidak dapat dipulihkan dengan pemakaian β-agonis atau dengan pemakaian steroid untuk meningkatkan denyut jantung. Pacemaker dipasang dengan teknik bedah fetus terbuka atau perkutaneous. Secara eksperimen terbukti efektif tetapi hanya sedikit yang baru diterapkan pada fetus manusia. 10,35,36

BAB XII STENOSIS AKUADUKTUS