SINDROMA TWIN-to-TWIN TRANSFUSION Bedah Pada Fetus

BAB X SINDROMA TWIN-to-TWIN TRANSFUSION

Sindroma Twin-to-Twin TransfusionTwin-to-Twin Transfusion Syndrome TTTS merupakan akibat dari transfusi darah intrauterin dari satu kembar donor ke kembar yang lain resipien. TTTS hanya terjadi pada kembar mozigotik identik dengan sebuah plasenta yang monokorionik. Donor sering lebih kecil, dengan berat badan kurang dari 20, dibandingkan dengan berat badan resipien. Kembar yang sebagai donor sering anemik dan resipien sering pletorik dengan perbedaan hemoglobin lebih dari 5 gdL. 29 Transfusi darah berasal dari kembar yang sebagai donor ke kembar yang sebagai resipien, yang terjadi melalui anastomosis vaskuler plasenta. Anastomosis vaskuler yang paling sering terjadi adalah anastomosis arteri ke vena melalui kotiledon plasenta yang dipakai bersama-sama. 29 b c a Gambar 12. a TTTS. b TTTS dikarakterisasikan sebagai shunting arteriovenosa pada kotiledon plasenta yang dipakai bersama-sama oleh kedua fetus. c Tipe-tipe shunting pada TTTS. 32,33 TTTS merupakan komplikasi yang spesifik pada kembar monozigotik dengan plasentasi monokorionik. Walaupun kembar monozigotik dapat mempunyai plasentasi dikorionik, kembar tersebut tidak mempunyai resiko untuk terjadinya TTTS. Kembar monozigotik dengan plasentasi monokorionik, diamniotik atau plasentasi monokorionik, monoamniotik mempunyai resiko untuk terjadinya TTTS. Gambaran klinis TTTS merupakan hasil dari hipoperfusi pada kembar donor dan hiperperfusi pada kembar resipien. Kembar donor menjadi hipovolemik dan oliguria atau anuria. Oligohidramnion muncul pada kantong amnion pada kembar donor. Oligohidramnion yang berat dapat ditemukan pada fenomena kembar yang berdempet dimana kembar tersebut tampaknya pada posisi yang terfiksir terhadap dinding uterus. Ultrasonografi dapat gagal dalam memvisualisasikan kandung kemih fetus karena tidak adanya urin. Kembar yang sebagai resipien dapat menjadi hipervolemik dan poliuria. Polihidramnion muncul pada kantong amnion pada kembar resipien. Masing-masing kembar dapat menjadi hidrop fetalis. Kembar donor dapat menjadi hidropik karena anemia dan gagal jantung high-output. Kembar resipien dapat menjadi hidropik karena hipervolemia. Kembar resipien dapat juga menjadi hipertensi, kardiomegali hipertrofi, disseminated intravascular coagulation, dan hiperbilirubinemia setelah lahir. 29 Kembar monozigotik terjadi kira-kira 3-5 dari 1000 kehamilan. Kembar monozigotik dapat mempunyai plasenta monokorionik atau dikorionik. Sekitar 75 kembar monozigotik adalah monokorionik. Hanya kembar monokorionik yang beresiko untuk terjadinya TTTS. TTTS terjadi sekitar 5-38 pada kembar monokorionik. 29 TTTS yang berat mempunyai angka mortalitas fetal atau neonatal sekitar 60-100. TTTS yang ringan dan sedang, sering terjadi persalinan prematur. Kematian fetus pada satu kembar berhubungan dengan sekuele neurologi pada 25 kembar yang selamat. Ketidakstabilan tekanan darah fetus dapat mengakibatkan iskemia otak baik pada kembar donor maupun resipien. Iskemia otak fetus dapat menghasilkan leukomalacia periventrikuler, porencephaly, mikrocephaly dan cerebral palsy. Makin prematur usia kembar pada waktu lahir, makin tinggi tingkat morbiditas dan mortalitas pasca natal. 29 Prosedur penanganan yang umum adalah dengan melakukan amniocentesis reduksi serial. Prosedur ini adalah dilakukan dengan cara drainase cairan amnion pada kembar resipien, selanjutnya, hal ini akan memperbaiki sirkulasi pada kembar donor. Menghentikan anastomosis vaskuler plasenta dapat memperbaiki luaran pada kasus- kasus yang berat. Hal ini dilakukan dengan mengoklusi sirkulasi umbilikus perkutaneous, dengan memotong pembuluh-pembuluh darah plasenta yang abnormal secara per endoskopi dengan menggunakan probe laser Selective Fetoscopic Laser Photocoagulation of Chorionic Plate SLPC, dan mengangkat fetus yang abnormal melalui histerotomi. Semua teknik ini terbukti berhasil pada uji coba yang kecil, dan pendekatan yang optimal belum lagi dapat ditentukan. 29,31 b a Gambar 13. a Fotokoagulasi laser selektif terhadap anastomosis vaskular pada kembar TTTS. b Gambaran endoskopi pada anastomosis arteriovenosa arteri donor ke vena resipien sebelum Panel A dan sesudah Panel B terapi laser. 30,31

BAB XI BLOKADE JANTUNG KONGENITAL