BAB XVI BIBIR DAN LANGIT-LANGIT SUMBING
Observasi bahwa penyembuhan luka fetus in utero dapat tidak disertai pembentukan jaringan parut telah meningkatkan kemungkinan untuk mengkoresi bibir sumbing
cleft lift dan langit-langit palatum untuk menghindari terbentuknya jaringan parut, restriksi pertumbuhan mid facial, dan deformitas nasal sekunder. Bagaimanapun juga
secara teori, keuntungan untuk melakukan koreksi belum terbukti secara klinis dan belum dapat ditentukan resiko intervensi prenatal untuk anomali non letal ini.
10
BAB XVII TWIN REVERSED ARTERIAL PERFUSION SEQUENCE
Twin Reversed Arterial Perfusion TRAP Sequence, terjadi hanya pada kehamilan monokorionik dan komplikasinya sekitar 1 persen dari kehamilan kembar
monokorionik, dengan insidens 1 dari 35.000 kelahiran hidup. Pada sekuensi TRAP ini, kembar yang akardiakus acephalik menerima semua suplai darah
dari kembar
yang normal, yang disebut ” pump twin”. Istilah ”reversed perfusion” atau perfusi yang
terbalik digunakan untuk menggambarkan skenario keadaan ini, karena darah yang memasuki kembar yang akardiakus acephalik melalui aliran darah yang terbalik
pada arteri umbilikalis dan keluar melalui vena umbilikalis, yang berlawanan dengan suplai darah yang normal pada fetus.
50
Karena sirkulasi yang abnormal dan peningkatan kebutuhan darah yang ekstrim, akibatnya kembar yang abnormal mengganggu jantung
pump twin, sehingga terjadi gagal jantung, yang merupakan hal fatal pada sekuensi TRAP. Jika gagal jantung
tidak ditangani, pump twin akan mati dalam 50 sampai 75 persen kasus. Hal ini
terutama ketika kembar akardiakus acephalik lebih besar dari 50 persen dari ukuran pump twin pada perkiraan taksiran berat badan janin.
50
Peningkatan kebutuhan jantung pada pump twin, menimbulkan peningkatan cardiac
output dan aliran darah ke ginjal, kemudian akan mengakibatkan overproduksi urin fetus sumber primer berasal dari cairan amnion dan akhirnya terjadi polihidramnion,
yang mengakibatkan terjadinya persalinan prematur.
50
Sangat penting untuk menyingkirkan abnormalitas kromosom sebelum melakukan prosedur fetoskopik pada sekuensi TRAP karena insidens abnormalitas kromosom
pada pump twin sebanyak 9. Perbedaan pada berat fetus antara kedua kembar
merupakan suatu nilai luaran yang prediktif. Ketika kembar akardiakus acephalik melebihi 50 berat
pump twin, kematian terjadi pada 64 kasus. Jika berat kembar akardiakus acephalik melebihi 75 berat
pump twin, kematian terjadi dalam 95 kasus.
50
Sekuensi TRAP seharusnya dievaluasi dengan ekokardiografi fetus. Aliran darah arteri yang terbalik pada kembar akardiakus acephalik dapat didokumentasikan
dengan menggunakan ultrasonografi doppler berwarna. Sekuensi TRAP merupakan sebuah kelainan yang monoamniotik, oleh karena itu kehamilan ini membutuhkan
oklusi dan pemotongan tali pusat karena resiko terlilitnya kedua tali pusat. Ekokardiografi fetus sangat penting untuk memantau
pump twin, berguna untuk mengetahui adanya tanda-tanda dekompensasi jantung atau perlunya dilakukan
intervensi segera.
50
Plihan terapi termasuk seksio parva seleksi untuk mengangkat kembar yang anomali dan embolisasi yang dipandu dengan ultrasonografi yang digunakan untuk
menghentikan hubungan vaskuler antara kembar yang abnormal dengan twin pump.
Kedua prosedur ini mempunyai resiko yang nyata untuk kemungkinan terjadinya kematian kedua fetus. Pendekatan secara fetoskopik telah menjadi pilihan yang
utama, McCurdy dkk. 1993, adalah orang pertama yang melaporkan sebuah kasus
dengan ligasi umbilikal per fetoskopi untuk mengkoreksi kelainan ini pada usia gestasi 19 minggu, prosedur ini biasanya dilakukan pada usia kehamilan 18-25
minggu. Sekarang telah digunakan teknik yang lebih kurang invasif untuk mengoklusi aliran darah pada kembar yang abnormal, yaitu dengan menggunakan teknologi
radiofrekuensi Radiofrequency Ablation RFA yang menimbulkan panas sehingga
mengkauter jaringan. Pendekatan ini membutuhkan panduan ultrasonografi yang kontinyu dengan menggunakan alat berupa jarum 1,5 mm, yang dipasang pada
kembar yang abnormal mendekati dari mana pembuluh darah umbilikus yang abnormal memasuki abdomen. Wayar yang sangat halus keluar dari ujung jarum
dimana gelombang radio dengan frekuensi tinggi melewati dan menimbulkan panas serta menghancurkan jaringan di antara wayar, termasuk suplai darah pada jaringan
yang abnormal. Ultrasonografi doppler yang berwarna digunakan untuk mengkonfirmasi keberhasilan interupsi aliran darah ke kembar yang abnormal.
50
a b
c
Gambar 19. a TRAP Sequence. b Pada TRAP, kembar yang akardiakus diperfusi secara
retrograd dengan darah yang mempunyai oksigenasi yang jelek, dan seharusnya menuju plasenta. c RFA pada TRAP Sequence.
51,52,53
BAB XVIII TRANSPLANTASI STEM CELL