BIBIR DAN LANGIT-LANGIT SUMBING TWIN REVERSED ARTERIAL PERFUSION SEQUENCE

BAB XVI BIBIR DAN LANGIT-LANGIT SUMBING

Observasi bahwa penyembuhan luka fetus in utero dapat tidak disertai pembentukan jaringan parut telah meningkatkan kemungkinan untuk mengkoresi bibir sumbing cleft lift dan langit-langit palatum untuk menghindari terbentuknya jaringan parut, restriksi pertumbuhan mid facial, dan deformitas nasal sekunder. Bagaimanapun juga secara teori, keuntungan untuk melakukan koreksi belum terbukti secara klinis dan belum dapat ditentukan resiko intervensi prenatal untuk anomali non letal ini. 10

BAB XVII TWIN REVERSED ARTERIAL PERFUSION SEQUENCE

Twin Reversed Arterial Perfusion TRAP Sequence, terjadi hanya pada kehamilan monokorionik dan komplikasinya sekitar 1 persen dari kehamilan kembar monokorionik, dengan insidens 1 dari 35.000 kelahiran hidup. Pada sekuensi TRAP ini, kembar yang akardiakus acephalik menerima semua suplai darah dari kembar yang normal, yang disebut ” pump twin”. Istilah ”reversed perfusion” atau perfusi yang terbalik digunakan untuk menggambarkan skenario keadaan ini, karena darah yang memasuki kembar yang akardiakus acephalik melalui aliran darah yang terbalik pada arteri umbilikalis dan keluar melalui vena umbilikalis, yang berlawanan dengan suplai darah yang normal pada fetus. 50 Karena sirkulasi yang abnormal dan peningkatan kebutuhan darah yang ekstrim, akibatnya kembar yang abnormal mengganggu jantung pump twin, sehingga terjadi gagal jantung, yang merupakan hal fatal pada sekuensi TRAP. Jika gagal jantung tidak ditangani, pump twin akan mati dalam 50 sampai 75 persen kasus. Hal ini terutama ketika kembar akardiakus acephalik lebih besar dari 50 persen dari ukuran pump twin pada perkiraan taksiran berat badan janin. 50 Peningkatan kebutuhan jantung pada pump twin, menimbulkan peningkatan cardiac output dan aliran darah ke ginjal, kemudian akan mengakibatkan overproduksi urin fetus sumber primer berasal dari cairan amnion dan akhirnya terjadi polihidramnion, yang mengakibatkan terjadinya persalinan prematur. 50 Sangat penting untuk menyingkirkan abnormalitas kromosom sebelum melakukan prosedur fetoskopik pada sekuensi TRAP karena insidens abnormalitas kromosom pada pump twin sebanyak 9. Perbedaan pada berat fetus antara kedua kembar merupakan suatu nilai luaran yang prediktif. Ketika kembar akardiakus acephalik melebihi 50 berat pump twin, kematian terjadi pada 64 kasus. Jika berat kembar akardiakus acephalik melebihi 75 berat pump twin, kematian terjadi dalam 95 kasus. 50 Sekuensi TRAP seharusnya dievaluasi dengan ekokardiografi fetus. Aliran darah arteri yang terbalik pada kembar akardiakus acephalik dapat didokumentasikan dengan menggunakan ultrasonografi doppler berwarna. Sekuensi TRAP merupakan sebuah kelainan yang monoamniotik, oleh karena itu kehamilan ini membutuhkan oklusi dan pemotongan tali pusat karena resiko terlilitnya kedua tali pusat. Ekokardiografi fetus sangat penting untuk memantau pump twin, berguna untuk mengetahui adanya tanda-tanda dekompensasi jantung atau perlunya dilakukan intervensi segera. 50 Plihan terapi termasuk seksio parva seleksi untuk mengangkat kembar yang anomali dan embolisasi yang dipandu dengan ultrasonografi yang digunakan untuk menghentikan hubungan vaskuler antara kembar yang abnormal dengan twin pump. Kedua prosedur ini mempunyai resiko yang nyata untuk kemungkinan terjadinya kematian kedua fetus. Pendekatan secara fetoskopik telah menjadi pilihan yang utama, McCurdy dkk. 1993, adalah orang pertama yang melaporkan sebuah kasus dengan ligasi umbilikal per fetoskopi untuk mengkoreksi kelainan ini pada usia gestasi 19 minggu, prosedur ini biasanya dilakukan pada usia kehamilan 18-25 minggu. Sekarang telah digunakan teknik yang lebih kurang invasif untuk mengoklusi aliran darah pada kembar yang abnormal, yaitu dengan menggunakan teknologi radiofrekuensi Radiofrequency Ablation RFA yang menimbulkan panas sehingga mengkauter jaringan. Pendekatan ini membutuhkan panduan ultrasonografi yang kontinyu dengan menggunakan alat berupa jarum 1,5 mm, yang dipasang pada kembar yang abnormal mendekati dari mana pembuluh darah umbilikus yang abnormal memasuki abdomen. Wayar yang sangat halus keluar dari ujung jarum dimana gelombang radio dengan frekuensi tinggi melewati dan menimbulkan panas serta menghancurkan jaringan di antara wayar, termasuk suplai darah pada jaringan yang abnormal. Ultrasonografi doppler yang berwarna digunakan untuk mengkonfirmasi keberhasilan interupsi aliran darah ke kembar yang abnormal. 50 a b c Gambar 19. a TRAP Sequence. b Pada TRAP, kembar yang akardiakus diperfusi secara retrograd dengan darah yang mempunyai oksigenasi yang jelek, dan seharusnya menuju plasenta. c RFA pada TRAP Sequence. 51,52,53

BAB XVIII TRANSPLANTASI STEM CELL