Gambar 2.11 ITACs. A. Tipe papilar. B. Tipe kolon. C. Tipe solid. D. Tipe musin. E. Non-
ITACs.
2.3.7
2.7.2.3 Limfoma Maligna
Kebanyakan limfoma yang timbul di dalam kavum nasi berasal dari sel natural killer NK. Meskipun demikian, beberapa laporan kasus
mengindikasikan bahwa limfoma primer dapat juga berasal dari sel B dan T. Limfoma pada nasal jarang ditemukan di western countries, umumnya dijumpai
di negara-negara Asia.
5
Dikarakteristikkan dengan infiltrat limfomatosa difus yang meluas ke mukosa nasal dan sinus paranasal, dengan pemisahan yang luas dan destruksi
mukosa kelenjar sehingga memperlihatkan clear cell change. Nekrosis koagulatif luas dan apoptotic bodies selalu ditemukan. Dinding pembuluh darah sering
ditemukan angiosentrik, angiodestruksi dan deposit fibrinoid. Ukuran sel-sel limfoma bervariasi mulai dari kecil, sedang hingga berukuran besar. Sel-sel
memiliki sitoplasma pucat dan granul azurofilik pada sitoplasmanya yang dapat dilihat dengan pewarnaan Giemsa. Beberapa kasus berhubungan dengan infiltrat
A C
B
D E
UNIVERSITAS SUMATRA UTARA
inflamatori yang mengandung limfosit kecil, histiosit, sel-sel plasma dan eosinofil.
5
Gambar 2.12
Nasal NKT cell lymphoma. A. Mukosa intak dan terlihat sebaran infiltrat sel-sel limfoma. B. Infiltrat limfoid mukosa merusak kelenjar mukosa hingga tidak tampak lagi struktur
kelenjar.
5
2.7.2.4 Sinonasal undifferentiated carcinoma SNUC
Sinonasal undifferentiated carcinoma ICD-O 80203 merupakan suatu karsinoma yang sangat agresif dan secara klinikopatologi menunjukkan gambaran
khas berupa karsinoma dengan penyakit lokal yang luas. Tumor ini memiliki sel-sel yang pleomorfik, nekrosis sering dijumpai dan harus dibedakan dari
lymphoepithelial carcinoma dan olfactory neuroblastoma. Nama lain tumor ini yaitu anaplastic carcinoma.
2,3,19
Tumor ini negatif terhadap EBV. Beberapa kasus muncul setelah radioterapi pada nasopharyngeal carcinoma. Rongga hidung, antrum maksila,
dan sinus etmoid merupakan lokasi yang sering terlibat, tunggal atau kombinasi. Tumor ini juga sering meluas ke daerah sekitarnya. Gejala klinis berupa obstruksi
hidung, epistaksis, proptosis, bengkak periorbita, diplopia, nyeri wajah, dan gejala yang melibatkan saraf kranial. Makroskopis tumor berupa massa berukuran lebih
dari 4 cm, fungating, batas tidak jelas, destruksi tulang, dan menginvasi ke struktur sekitarnya. Selain menginvasi beberapa sinus, tumor ini juga
menghancurkan dinding sinus dan tulang orbita. Penetrasi ke dalam rongga
UNIVERSITAS SUMATRA UTARA
tengkorak juga sering terjadi. Sedangkan ekstensi ke dalam nasofaring atau rongga mulut jarang dijumpai. Tumor dapat bermetastasis ke kelenjar
getah bening leher dan metastasis jauh seperti hati, tulang, dan paru-paru.
2,7,16
SNUC merupakan tumor malignan yang tumbuh dari membran schneiderian dan memiliki karakteristik tumbuh agresif dan prognosis buruk.
Karena prognosis sangat buruk, maka sangat penting untuk dapat membuat diagnosis yang benar dari awal sehingga pengobatan dapat diberikan. Dalam
hal ini, biopsi aspirasi jarum halus memainkan peranan penting dalam diagnosis tumor sinonasal. Pemeriksaan hapusan SNUC umumnya cenderung sangat selular,
terdiri dari kelompok-kelompok kecil sel-sel tumor berukuran kecil sampai sedang, sebagian dapat dijumpai sel-sel tumor diskohesif, tidak dijumpai
sel stroma pada kelompokan sel tersebut. Hal ini merupakan gambaran penting untuk membedakan SNUC dari sarkoma, dan tumor jenis lainnya. Sel-sel tumor
pleomorfik, rasio inti banding sitoplasma sangat tinggi, sesekali tampak inti sel molding, membran inti irregular, kromatin homogen sampai kromatin kasar,
anak inti menonjol , dan vakuola intrasitoplasmik dapat dilihat pada beberapa sel tumor. Latar belakang hapusan biasanya massa nekrotik.
2,3,17
Pada pemeriksaan
histopatologi SNUC
menunjukkan bentuk
sarang-sarang, lobulus, trabekula, dan lembaran-lembaran, tanpa diferensiasi skuamosa dan kelenjar. Beberapa kasus dijumpai adanya displasia berat pada
epitel permukaan. Inti sel berukuran sedang sampai besar, sitoplasma sedikit dan eosinofilik. Anak inti juga dengan ukuran yang bervariasi, biasanya tunggal
dan menonjol. Aktivitas mitosis sangat tinggi, sering dijumpai nekrosis dan apoptosis, juga invasi limfovaskular.
2,3,19
UNIVERSITAS SUMATRA UTARA
Diagnosa banding SNUC sangat luas, yaitu tumor-tumor small round blue cells, terutama metastasis small cell carcinoma neuroendocrine dari paru,
limfoma, olfactory neuroblastomas, sarkoma, dan lain-lain. Pola diskohesif mirip dengan limfoma. Namun pada latarbelakang SNUC primer tidak akan dijumpai
lymphoglandular bodies. Sementara itu membedakan antara SNUC dengan small cell carcinoma lebih sulit lagi, karena sama-sama dijumpai nuclear molding,
dan SNUC juga imunoreaktif positif terhadap neuroendocrine markers. Namun jika diamati lebih detail pada inti sel pada SNUC akan menunjukkan satu
atau lebih anak inti dan tidak dijumpai “salt and pepper chromatin” yang khas
pada small cell carcinoma. Membedakan SNUC dari olfactory neuroblastoma juga penting, karena prognosisnya lebih baik pada olfactory neuroblastoma.
Gambaran rosettes dan neurofibrillary neuropil tidak akan dijumpai pada SNUC.
2,3,17,25
Gambar 2.13 Sinonasal undifferentiated carcinoma. A, B dan C. Pemeriksaan hapusan, tampak
kelompokan kecil sel tumor berukuran kecil-sedang, tanpa sel stroma, inti sel pleomorfik, vakuola intrasitoplasmik, dan sel-sel tumor diskohesif. Latar belakang hapusan massa nekrotik
D.
Pembesaran kecil, tampak sel-sel tumor membentuk trabekular atau lembaran-lembaran. E.
Pembesaran besar, tampak kelompokan sel berdampingan dengan daerah nekrosis yang luas, dan aktivitas mitosis meningkat.
3,17
D E
UNIVERSITAS SUMATRA UTARA
Karsinoma ini imunoreaktif terhadap pan-cytokeratins dan simple keratins CK7, CK8 dan CK19, tetapi tidak terhadap CK4, CK5CK6 dan CK14.
Kurang dari setengah kasus telah dilaporkan positif terhadap EMA, neuron specific enolase, atau p53. Tumor ini negatif terhadap CEA, sedangkan
hasil positif terhadap synaptophysin, chromogranin, atau protein S100 masih jarang diamati.
2,7,19
2.7.2.5 Salivary Gland-Type Adenocarcinomas
