Pemeriksaan kadar ACTH plasma

Kecurigaan terhadap sindrom Cushing pada anak biasanya muncul bila terdapat kenaikan berat badan, pertumbuhan yang terlambat, perubahan suasana hati, dan perubahan tampilan wajah pletora, jerawat, hirsutisme. Diagnosis penyakit ini seringkali dibuat pada tahap yang relatif dini dari perjalanan alamiahnya sehingga diagnosis penyakit Cushing mungkin kurang jelas dan sulit. Peningkatan absolut diatas “batas yang dianggap normal” untuk konsentrasi ACTH dan kortisol plasma sering kali tidak ada Rudolph dan Hoffman, 2007. Dibandingkan menemukan konsentrasi kortisol pagi hari 20 �gdL atau ACTH 100pgmL, akan lebih khas untuk mendapatkan peningkatan kadar kortisol siang dan malam hari yang ringan tetapi sering kali kurang jelas. Hilangnya irama diurnal ini dibuktikan oleh sekresi ACTH dan kortisol yang berkesinambungan sepanjang siang, sore dan malam hari, yang biasanya indeks laboratorium yang paling dini yang dapat dipercaya untuk penyakit Cushing Brook, Clayton, dan Brown, 2005. Sebaliknya nilai untuk ACTH dan kortisol biasanya sangat tinggi pada sindrom ACTH ektopik, sedangkan pada tumor adrenal dan hiperplasia adrenal multinodular kadar kortisol meningkat, tetapi ACTH menurun Rudolph dan Hoffman, 2007.

2.7. Penatalaksanaan

Pada sindrom Cushing iatrogenik harus dilakukan penghentian dari terapi steroid atau menggunakan dosis efektif minimal atau juga dengan mengganti regimen jika terapi penghentian steroid tidak memungkinkan Goel dan Gupta, 2012. Manajemen pengobatan untuk penyakit sindrom Cushing yang disebabkan oleh hiperkortisolisme eksogen meliputi optimalisasi dosis dan rute dari glukokortikoid, dan penggunaan dari agen yang mirip glukokortikoid untuk meminimalisasikan dosis glukokortikoid. Terapi tambahan tersebut juga bertujuan untuk mengurangi efek samping penggunaan glukokortikoid sebagai terapi. Sebagai tambahan, pastikan pasien cara pemakaian glukokortikoid yang paling tepat. Hindari pemakaian secara injeksi ataupun secara topikal. Lebih baik, pilihlah glukokortikoid dengan waktu paruh yang pendek atau menengah. Ketika keadaan penyakit memungkinkan, berikan dosis minimal yang diperlukan untuk mengontrol penyakit Chrousos, 2014. Pada pasien yang diterapi dengan glukokortikoid jangka panjang, pertimbangkan untuk mengubah dosis harian. Ketika penyakit dasar tidak memungkinkan untuk melakukan penurunan dosis, maka pertimbangkan untuk menambah agen pengganti glukokortikoid misalnya, siklofospamid pada sindom nefrotik yang resisten terhadap steroid, metotreksat dan agen imunosupresi lainnya pada artritis rematoid juvenile Chrousos, 2014. Ketika pengobatan glukokortikoid jangka panjang diperlukan, pastikan efek samping seminimal mungkin, termasuk memastikan asupan kalsium dengan suplemen jika diperlukan dan suplementasi vitamin D pada bentuk tablet multivitamin. Lakukan pemantauan ekskresi kalsium urin untuk memastikan bahwa pasien tidak dalam keadaan hiperkalsiuria yang merupakan predisposisi timbulnya batu saluran kemih. Pada kasus-kasus yang berkomplikasi menjadi osteoporosis dengan kepadatan mineral tulang yang rendah, atau juga terjadinya fraktur, pertimbangkan untuk memberikan bisfosfonat. Hindari juga pengobatan yang menyebabkan iritasi lambung, termasuk anti inflamasi nonsteroid, dan oral bisfosfonat. Ketika obat-obatan tersebut tidak dapat terhindarkan, berikan terapi profilaksis dengan antagonis histamine 2 H2 atau proton pump inhibitor Chrousos, 2014. Lakukan juga pemantauan pola pertumbuhan anak setiap tiga bulan sampai usia lima tahun dan setiap enam bulan hingga pertumbuhannnya berhenti. Pada setiap kunjungan lakukan pengukuran berat badan, tinggi badan atau panjang badan pada anak yang lebih muda, tekanan darah, funduskopi pada katarak, dan pemeriksaan pasien yang berkomplikasi pada tulang. Periksa bone age dan kepadatan tulang dilakukan setiap tahun Chrousos, 2014.