Gambar 2.1 - Hasil biopsi ginjal dari 223 anak-anak dengan proteinuria dirujuk untuk biopsi ginjal diagnostik Glomerular Disease Collaborative
Network, J. Charles Jennette, MD, Hyunsook Chin, MS, and D.S. Gipson, 2007. n, jumlah pasien, C1Q, nefropati, FSGS, glomerulosklerosis fokal
segmental, MCNS, sindrom nefrotik kelainan minimal; MPGN, glomerulonefritis membranoproliferative.
2.3 Patofisiologi
Kelainan yang mendasari sindrom nefrotik adalah peningkatan permeabilitas dari dinding kapiler glomerulus, yang meyebabkan
proteinuria masif dan hipoalbuminemia. Pada biopsi, penipisan ekstensif proses kaki podocyte ciri khas sindrom nefrotik idiopatik menunjukkan
peran penting untuk podocyte. Sindrom nefrotik idiopatik adalah berhubungan dengan gangguan yang kompleks dalam sistem
kekebalanimun tubuh, terutama imunitas diperantarai sel T T cell– mediated immunity. Pada glomerulosklerosis fokal segmental, suatu
faktor plasma, yang mungkin dihasilkan oleh subset limfosit aktif, mungkin bertanggung jawab untuk peningkatan permeabilitas dinding
kapiler. Atau, mutasi pada protein podocyte podocin, α-actinin 4 dan
MYH9 gen podocyte dapat berhubungan dengan glomerulosklerosis fokal segmental. Sindrom nefrotik resisten steroid steroid-resistant
nephrotic syndrome dapat dikaitkan dengan mutasi pada NPHS2 podocin dan gen WT1, serta komponen lain dari proses filtrasi
glomerulus, seperti pori celah slit pore, dan termasuk nephrin, NEPH1, dan protein yang terkait dengan CD-2 Pais, Avner, 2011.
Universitas Sumatera Utara
Untuk mekanisme pembentukan edema pada sindrom nefrotik, hilangnya protein urin masif menyebabkan hipoalbuminemia, yang
menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma dan transudasi cairan dari kompartemen intravaskular ke ruang interstisial. Penurunan volume
intravaskular menurunkan tekanan perfusi ginjal, yang mengaktifkan sistem renin-angiotensin-aldosteron, yang merangsang reabsorpsi natrium
di tubular. Penurunan volume intravaskular juga merangsang pelepasan hormon antidiuretik, yang meningkatkan reabsorpsi air dalam collecting
duct Pais, Avner, 2011. Teori ini tidak berlaku untuk semua pasien dengan sindrom
nefrotik karena beberapa pasien sebenarnya ada peningkatan volume intravaskular dengan kadar renin dan aldosteron plasma berkurang. Oleh
karena itu, faktor-faktor lain, termasuk aviditas ginjal primer primary renal avidity untuk natrium dan air, mungkin terlibat dalam pembentukan
edema pada beberapa pasien dengan sindrom nefrotik Pais, Avner, 2011. Dalam keadaan nefrotik, tingkat lipid dalam darahserum
kolesterol, trigliserida yang meningkat adalah disebabkan dua alasan. Hipoalbuminemia merangsang sintesis protein hepatik umum, termasuk
sintesis lipoprotein. Ini juga mengapa sejumlah faktor koagulasi meningkat, lalu meningkatkan risiko trombosis. Selain itu, katabolisme
lipid berkurang akibat dari pengurangan kadar lipoprotein lipase plasma yang berkaitan dengan peningkatan kehilangan enzim ini ini melalui urin
Pais, Avner, 2011. Pasien dengan sindrom nefrotik berada ada peningkatan risiko
infeksi sepsis, peritonitis, pielonefritis, terutama dengan organisme berkapsul seperti Streptococcus pneumoniae dan Haemophilus influenza.
Beberapa alasan untuk hal ini termasuk hilangnya faktor komplemen C3b, opsonins seperti properdin faktor B, dan imunoglobulin dalam urin. Faktor
Universitas Sumatera Utara
risiko tambahan adalah penggunaan obat imunosupresif untuk mengobati sindrom nefrotik Pais, Avner, 2011.
Sindrom nefrotik adalah keadaan hiperkoagulasi yang disebabkan beberapa faktor yaitu stasis vaskular, peningkatan produksi hepatik
fibrinogen dan faktor pembekuan lainnya, penurunan kadar faktor antikoagulan serum, peningkatan produksi trombosit plasma sebagai
reaktan fase akut, dan peningkatan agregasi platelet. Koagulopati dimanifestasi dengan kejadian tromboemboli Pais, Avner, 2011.
2.4 Sindrom Nefrotik IdiopatikPrimer
