Studi epidemiologis telah melaporkan peningkatan kejadian acoustic neuroma selama 30 tahun terakhir. Pada tahun 1976, kejadian adalah sekitar 5
tumor per juta penduduk per tahun sedangkan pada tahun 2001 kejadian telah mencapai 20 tumor per juta penduduk pertahun.Fortnum H,2009 Schwannoma
terjadi lebih sering pada wanita 59-62. Hal ini terjadi terlepas dari etnis dan lebih sering didiagnosis pada pria pada kelompok usia 50-60 tahun 61.
Diperkirakan bahwa antara 2.000 dan 3.000 kasus baru neuroma vestibular unilateral didiagnosa setiap tahun di Amerika Serikat, dengan insidens 1:100.000.
Penelitian telah menunjukkan bahwa neuroma unilateral tidak diturunkan , dan hanya satu dari 1.000 kasus terjadi pada anak dengan ibu yang menderita
kelainan ini Mauricio AB,2006.
Sebagian besar peningkatan kejadian ini disebabkan munculnya teknik diagnostik noninvasif yang lebih baik, terutama MRI. Kejadian tumor raksasa
telah menurun, sedangkan tumor kecil dan menengah meningkat. Secara keseluruhan, median usia saat didiagnosa tidak berubah sekitar 55 tahun. Tidak
ada data tumor regional atau nasional di Inggris untuk neuroma akustik. Sebagai tantangan pengumpulan data adalah bahwa banyak dari tumor didiagnosa dengan
imaging saja tanpa konfirmasi
2.1.3.1.1. Etiologi
histologis Fortnum H,2009.
Vestibular Schwannoma yang unilateral dan bilateral dapat terjadi karena kerusakan gen pada kromosom 22, yang menghasilkan protein schwannomine
merlin yang mengontrol
pertumbuhan sel schwann.
Pada pasien neurofibromatosis tipe II NF2, gen rusak pada kromosom 22 diwariskan dan
Universitas Sumatera Utara
hadir dalam semua atau sebagian besar sel-sel somatik. Namun, pada individu dengan vestibular Schwannoma yang unilateral
2.1.3.1.2. Patofisiologi
, tidak diketahui peranan gen ini dalam pembentukan sel Schwannoma IRSA,2006.
Vestibular dari saraf vestibulocochlear yang superior dan inferior dengan frekuensi yang sama tampaknya merupakan saraf asal lesi. Sangat jarang
Schwannoma muncul dari bagian koklea dari saraf vestibulocochlear. Karena vestibular Schwannoma timbul dari sel schwann, pertumbuhan tumor umumnya
menekan serat vestibular ke permukaan. Penghancuran serat vestibular lambat dan bertahap dan fungsi vestibular berkurang dikompensasikan melalui mekanisme
sentral dari otak. Konsekuensinya banyak pasien mengalami sedikit atau ada ketidakseimbangan. Setelah tumor tumbuh dan cukup besar untuk mengisi
internal auditory canal, tumor terus tumbuh dengan mengikis atau memperluas tulang dan atau dengan memperluas sampai keluar ke cerebellopontine angle
CPA. Vestibular Schwannoma, seperti space occupying lesion lainnya, menghasilkan gejala dengan salah satu dari empat mekanisme yang dikenal
seperti : 1 penyumbatan ruang cairan cerebrospinal, 2 displacement batang otak, 3 kompresi pembuluh darah atau 4 kompresi saraf IRSA,2006.
Vestibular Schwannoma dapat terus tumbuh sampai mencapai 3-4 cm di dalam intrakranial sebelum muncul gejala efek massa yang besar. Nervus facialis
cukup tahan terhadap peregangan yang dikenakan oleh pertumbuhan tumor tanpa kerusakan fungsi klinis yang jelas sampai tumor telah mencapai ukuran yang
sangat besar. Saraf koklea dan vestibular jauh lebih sensitif terhadap peregangan
Universitas Sumatera Utara
dan kompresi tumor sehingga tumor kecil yang terbatas pada internal auditory canal dapat menghasilkan gejala awal berupa gangguan pendengaran atau
gangguan vestibular. Sebagian tumor mendekati diameter 1,5 cm dalam intrakranial, umumnya mulai berbatasan dengan permukaan lateral batang otak.
Pertumbuhan lebih lanjut dapat terjadi hanya dengan penekanan atau mendorong batang otak menuju sisi kontralateral. Sebuah tumor dengan ukuran 2,0 cm
biasanya meluas cukup jauh ke anterior dan superior untuk menekan saraf trigeminal dan kadang-kadang menghasilkan hipoestesia wajah . Pertumbuhan
lebih dari 4,0 cm pada umumnya menghasilkan penipisan progresif cerebral aqueduct dan ventrikel keempat dengan perkembangan akhir menjadi hidrosefalus
2.1.3.2. Facial Nerve Schwannoma
