Karakteristik Bayi Yang Menderita Penyakit Hircshsprung Di RSUP H. ADAM MALIK Kota Medan Tahun 2010-2012

KARAKTERISTIK BAYI YANG MENDERITA PENYAKIT HIRCSHSPRUNG DI RSUP H. ADAM MALIK KOTA MEDAN

TAHUN 2010-2012

SKRIPSI

Oleh :

SISKA VERAWATI NIM. 091000106

FAKULTAS KESEHATAN MASYARAKAT UNIVERSITAS SUMATERA UTARA

MEDAN 2013

KARAKTERISTIK BAYI YANG MENDERITA PENYAKIT HIRCSHSPRUNG DI RSUP H. ADAM MALIK KOTA MEDAN

TAHUN 2010-2012

SKRIPSI

Diajukan Sebagai Salah Satu Syarat Untuk Memperoleh Gelar Sarjana Kesehatan Masyarakat

Oleh:

SISKA VERAWATI NIM. 091000106

FAKULTAS KESEHATAN MASYARAKAT UNIVERSITAS SUMATERA UTARA

MEDAN 2013

ABSTRAK

Penyakit Hirschsprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang paling umum pada neonatus (0-28 hari), dengan insidens 1:5000 kelahiran hidup. Penyakit Hirschsprung lebih sering ditemukan pada laki-laki dibandingkan perempuan dengan perbandingan 4:1. Angka kematian untuk penyakit Hirschsprung berkisar antara 1-10%.

Untuk mengetahui karakteristik bayi yang menderita penyakit Hirschsprung, dilakukan penelitian di RSUP H. Adam Malik Medan dengan desain case series. Populasi dan sampel penelitian berjumlah 110 orang pada tahun 2010-2012 yang tercatat di rekam medis rumah sakit. Data univariat dianalisis secara deskriptif sedangkan data bivariat dianalisis dengan menggunakan uji Chi-square, Mann-Whitney, Kruskal Wallis test.

Proporsi berdasarkan sosiodemografi tertinggi pada kelompok umur 0-28 hari (60,0%), laki-laki (72,7%), luar Kota Medan (85,5%), rujukan Rumah Sakit Umum Kabupaten/Kota (51,8%). Proporsi berdasarkan status rawatan tertinggi adalah keluhan utama perut membesar (56,4%), gambaran klinis distensi abdomen, sulit/tidak BAB (Buang Air Besar), keterlambatan mekonium (44,5%), pemeriksaan penunjang enema barium (44,6%), penatalaksanaan medis non-bedah (59,1%), tidak ada komplikasi (80,0%), sumber biaya Jamkesmas (42,7%), lama rawatan rata-rata 14 hari dan keadaan sewaktu pulang pulang berobat jalan (43,6%) Ada perbedaan proporsi yang bermakna antara umur berdasarkan penatalaksanaan medis (p=0,000), lama rawatan berdasarkan penatalaksanaan medis (p=0,000), penatalaksanaan medis berdasarkan keadaan sewaktu pulang (p=0,000), serta lama rawatan berdasarkan keadaan sewaktu pulang (p=0,000). Tidak ada perbedaan proporsi yang bermakna antara umur berdasarkan jenis kelamin, komplikasi berdasarkan penatalaksanaan medis, serta lama rawatan rata-rata berdasarkan komplikasi.

Kelangsungan hidup bayi yang menderita penyakit Hirschsprung sangat bergantung pada diagnosis awal dan pendekatan operasi sehingga perlu diberi pemahaman kepada orang tua mengenai penatalaksanaan medis terbaik untuk penyakit ini.

Kata Kunci : Penyakit Hirschsprung, Karakteristik Bayi, RSUP H. Adam Malik Medan

ABSTRACT

Hirschsprung disease is a cause of lower intestinal obstruction most commonly in neonates (0-28 days), the incidence 1:5000 live births. Hirschsprung disease is more common in males than females with a ratio of 4:1. The mortality rate for Hirschsprung disease ranged from 1-10%.

To determine the characteristics of baby suffering from Hirschsprung disease, conducted a research at RSUP H. Adam Malik Medan with case series design. Population and sample was 110 patients in 2010-2012 and recorded in hospital medical records. Univariate data were analyzed descriptively while bivariate data were analyzed using Chi-square, Mann-Whitney, Kruskal Wallis test.

Based on sosiodemographic, the highest population is in the age group of 0-28 days (60,0%), male (72,7%%), and came from out of Medan area (85,5%), and referall from Public Hospital District/City (51,8%). Based on the treatment, abdominal distension (56,4%), clinical presentation of abdominal distension, difficult to defecate, delayed passage of meconium (44,5%), test of barium enema (44,6%), medical management of no surgical (59,1%), no complications (80,0%), Jamkesmas (42,7%), the average length of stay 14 days, outpatient control (43,6%). There is a significant differentiation of proportion between age based on medical management (p=0,000), average length of stay based on medical management (p=0,000), medical management based on condition when go home (p=0,000), and average length of stay based on condition when go home (p=0,000). There is no significant differentiation of proportion between age based on sex, complications based on medical management, and average length of stay based on complications.

Prognosis of Hirschsprung disease depends on early diagnosed ang surgery approach so that the parents should be given the understanding of the best medical treatment for this disease.

Key words : Hirschsprung disease, characterictics of baby, RSUP H. Adam Malik Medan

DAFTAR RIWAYAT HIDUP

Nama : Siska Verawati

Tempat/ Tanggal Lahir : Jakarta/ 12 Agustus 1991 Jenis Kelamin : Perempuan

Agama : Kristen Khatolik

Status Perkawinan : Belum Kawin

Anak ke : 1 (Pertama)

Alamat Rumah : Jl. Soekarno-Hatta gg. Fajar II no. 16 C, Labuh Baru, Pekanbaru, Riau

Riwayat Pendidikan

Tahun 1997 – 1999 : SD Negeri Pabuaran Bekasi Tahun 1999 – 2003 : SD Santa Maria II Labuh Baru Tahun 2003 – 2006 : SMP Negeri 5 Pekanbaru Tahun 2006 – 2009 : SMA Negeri 1 Pekanbaru

KATA PENGANTAR

Puji syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa atas berkat dan kasih-Nya penulis dapat menyelesaikan penulisan skripsi dengan judul: “Karakteristik Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung di RSUP H. Adam Malik Kota Medan Tahun 2010-2012” yang merupakan salah satu prasyarat untuk dapat meraih gelar Sarjana Kesehatan Masyarakat di Universitas Sumatera Utara.

Dalam penulisan skripsi ini tidak terlepas bantuan dan dukungan dari berbagai pihak, baik secara moril maupun materil. Untuk itu pada kesempatan ini penulis menyampaikan ucapan terima kasih dan penghargaan yang tulus kepada:

1. Bapak Dr. Drs. Surya Utama, M.S. selaku Dekan Fakultas Kesehatan Masyarakat Universitas Sumatera Utara.

2. Ibu drh. Rasmaliah, M.Kes selaku Ketua Departemen Epidemiologi FKM USU dan Dosen Pembimbing Akademik.

3. Bapak Prof. dr. Sori Muda Sarumpaet, MPH. selaku Dosen Pembimbing I yang telah meluangkan waktu dan pikirannya dalam memberikan bimbingan, saran, dan petunjuk kepada penulis sehingga skripsi ini dapat terselesaikan.

4. Ibu drh. Hiswani, M.Kes. selaku Dosen Pembimbing II yang juga telah meluangkan waktu dan pikirannya dalam memberikan bimbingan, saran, dan petunjuk kepada penulis sehingga skripsi ini dapat terselesaikan.

5. Bapak Drs. Jemadi, M.Kes selaku Dosen Penguji I yang telah memberikan saran dan masukan dalam penyelesaian skripsi ini.

6. Bapak dr. Taufik Ashar, MKM selaku Dosen Penguji II yang telah memberikan saran dan masukan dalam penyelesaian skripsi ini.

7. Direktur Rumah Sakit Umum Pusat (RSUP) Haji Adam Malik Medan, Kepala Bagian Rekam Medik RSUP H. Adam Malik Medan, Kepala Bagian Penelitian dan Pengembangan RSUP H. Adam Malik Medan, Kepala Bagian Pendidikan dan Pelatihan RSUP H. Adam Malik Medan, serta seluruh staf yang telah banyak membantu penulis dalam menyelesaikan penelitian ini.

8. Orangtuaku tercinta Ayahanda J. Tampubolon dan Ibunda D. Sinaga yang menjadi inspirasi sekaligus motivasi untuk penulis. Juga kepada adik-adik tercinta: Vina Octavia, Clara Zixiana, dan Ivan Chris Michael. Tidak lupa kepada keluarga besar penulis atas doa, kasih sayang, perhatian, dan semangat yang diberikan kepada penulis dalam menyelesaikan skripsi ini.

9. Ibu Ratna yang telah membantu penulis dalam proses administrasi pengerjaan skrispsi ini.

10. Kelompok kecil ku Kerrygma : Kak Arda Sariani Malau, Sulastriana Pakpahan, dan Frenita Sophia atas doa, semangat, dan perhatian yang diberikan kepada penulis dalam penyelesaian skripsi ini.

11. Sahabat seperjuangan di KDAS (Kelompok Diskusi dan Aksi Sosial): Eonike, Lasron, Ira, Andri, Bintang, Jakob, Qibing, Reina, Azonk, Bang Randy, Bang Jhon, Kak Helen, Visi, Bang Tongam, Bang Jo, Bang Saurlin, dan Bang Putera atas semangat dan motivasi kepada penulis dalam menyelesaikan skripsi ini. 12. Teman-teman peminatan epidemiologi, Epidemiologers 2009 : Panamotan,

memberikan motivasi dan berbagi ilmu kepada penulis dalam menyelesaikan skripsi ini.

13. Seluruh teman yang juga telah menjadi penyemangat penulis: Fika, Lidia, Oline, Ayu, Angel, Derma, dan Mona.

14. Serta semua pihak yang telah berjasa, yang tidak bisa disebutkan satu persatu atas bantuannya dalam penyelesaian skripsi ini.

Penulis menyadari bahwa masih banyak kekurangan dalam penyajian skripsi ini. Oleh karena itu, kritik dan saran sangat penulis harapkan untuk perbaikan dan kesempurnaan skripsi ini. Semoga skripsi ini dapat bermanfaat.

Medan, September 2013

DAFTAR ISI

HALAMAN PERSETUJUAN ... i

ABSTRAK... ii

ABSTRACT ... iii

DAFTAR RIWATAT HIDUP ... iv

KATA PENGANTAR... v

DAFTAR ISI ... vi

DAFTAR TABEL ... ix

DAFTAR GAMBAR... x

BAB 1 PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang ... 1

1.2 Rumusan Masalah ... 5

1.3 Tujuan Penelitian ... 5

1.3.1 Tujuan Umum ... 5

1.3.2 Tujuan Khusus... 6

1.4 Manfaat Penelitian ... 7

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Definisi Penyakit Hirschsprung ... 8

2.2 Embriologi Kolon ... 8

2.3 Anatomi dan Fisiologi Kolon... 10

2.4 Epidemiologi ... 11

2.4.1 Distribusi Frekuensi ... 11

2.4.2 Determinan ... 13

2.4.2.1 Faktor Bayi ... 13

2.4.2.2 Faktor Ibu ... 13

2.5 Etiologi... 14

2.6 Patofisiologi... 15

2.7 Gambaran Klinis ... 16

2.8 Penatalaksanaan... 17

2.9 Komplikasi ... 18

2.10 Prognosis ... 19

2.11 Pencegahan... 19

2.11.1 Pencegahan Primer ... 19

2.11.2 Pencegahan Sekumder... 20

2.11.2.1 Anamnesis ... 21

2.11.2.2 Pemeriksaan Fisik ... 21

2.11.2.3 Pemeriksaan Radiologi ... 22

2.11.2 4 Pemeriksaan Patologi-Anatomi ... 23

2.11.2.5 Manometri Anorektal... 24

BAB 3 METODE PENELITIAN

3.1 Jenis Penelitian ... 26

3.2 Lokasi dan Waktu Penelitian ... 26

3.2.1 Lokasi Penelitian ... 26

3.2.2 Waktu Penelitian ... 26

3.3 Populasi dan Sampel... 26

3.3.1 Populasi... 26

3.3.2 Sampel ... 26

3.4 Metode Pengumpulan Data ... 27

3.5 Teknik Analisis Data ... 27

3.6 Definisi Operasional ... 27

BAB 4 HASIL 4.1 Profil Rumah Sakit Umum Pusat H. Adam Malik Medan... 31

4.1.1 Gambaran Umum Lokasi Penelitian ... 31

4.1.2 Visi dan Misi RSUP H. Adam Malik Medan ... 31

4.1.3 Tugas Pokok dan Fungsi RSUP H. Adam Malik ... 32

4.1.4 Pelayanan Medis ... 33

4.1.5 Pelayanan Penunjang Medis... 33

4.1.6 Penunjang Umum ... 33

4.1.7 Ketenagaan ... 34

4.2 Karakteristik Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung Berdasarkan Sosiodemografi ... 36

4.3 Karakteristik Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung Berdasarkan Status Rawatan ... 37

4.3.1 Lama Rawatan Rata-rata ... 39

4.4. Analisa Statistik... 40

4.4.1 Umur Bayi Berdasarkan Jenis Kelamin ... 40

4.4.2 Umur Bayi Berdasarkan Penatalaksanaan Medis ... 41

4.4.3 Lama Rawatan Rata-rata Berdasarkan Penatalaksanaan Medis... 42

4.4.4 Komplikasi Berdasarkan Penatalaksanaan Medis ... 42

4.4.5 Lama Rawatan Rata-rata Berdasarkan Komplikasi ... 43

4.4.6 Penatalaksanaan Medis Berdasarkan Keadaan Sewaktu Pulang ... 44

4.4.7 Keadaan Sewaktu Pulang Berdasarkan Komplikasi ... 45

4.4.8 Lama Rawatan Rata-rata Berdasarkan Keadaan Sewaktu Pulang... 46

BAB 5 PEMBAHASAN 5.1 Karakteristik Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung Berdasarkan Sosiodemografi ... 47

5.2 Karakteristik Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung

Berdasarkan Status Rawatan ... 52

5.2.1 Keluhan Utama ... 52

5.2.2 Gambaran Klinis ... 53

5.2.3 Pemeriksaan Penunjang... 54

5.2.4 Jenis Pemeriksaan Penunjang ... 56

5.2.5 Penatalaksanaan Medis ... 58

5.2.6 Komplikasi ... 60

5.2.7 Sumber Biaya ... 61

5.2.8 Keadaan Sewaktu Pulang ... 62

5.2.9 Lama Rawatan Rata-rata ... 64

5.3 Analisa Statistik... 65

5.3.1 Umur Bayi Berdasarkan Bayi... 65

5.3.2 Umur Bayi Berdasarkan Penatalaksanaan Medis ... 66

5.3.3 Lama Rawatan Rata-rata Berdasarkan Penatalaksanaan Medis ... 67

5.3.4 Komplikasi Berdasarkan Penatalaksanaan Medis ... 69

5.3.5 Lama Rawatan Rata-rata Berdasarkan Komplikasi ... 70

5.3.6 Penatalaksanaan Medis Berdasarkan Sewaktu Pulang ... 72

5.3.7 Keadaan Sewaktu Pulang Berdasarkn Komplikasi... 73

5.3.8 Lama Rawatan Rata-rata Berdasarkan Keadaan Sewaktu Pulang... 74

BAB 6 KESIMPULAN DAN SARAN 6.1 Kesimpulan ... 76

6.2 Saran ... 77

DAFTAR PUSTAKA

Lampiran 1 Surat Izin Penelitian

Lampiran 2 Surat Keterangan Selesai Penelitian Lampiran 3 Master Data

DAFTAR TABEL

4.1 Tabel Distribusi Ketenagaan Pegawai Negeri Sipil di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2011 ... 34 4.2 Tabel Distribusi Ketenagaan Non Pegawai Negeri Sipil di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2011 ... 34 4.3 Tabel Distribusi Dokter Spesialis Kemenkes dan Kemendiknas di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2011 ... 35 4.4 Tabel Distribusi Proporsi Karakteristik Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung Berdasarkan Sosiodemografi di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012 ... 36 4.5 Tabel Distribusi Proporsi Karakteristik Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung Berdasarkan Status Rawatan di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012 ... 37 4.6 Tabel Lama Rawatan Rata-rata Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012... 40 4.7 Tabel Distribusi Proporsi Umur Bayi Berdasarkan Jenis Kelamin di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012 ... 40 4.8 Tabel Distribusi Proporsi Umur Bayi Berdasarkan Penatalaksanaan Medis di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012... 41 4.9 Tabel Distribusi Lama Rawatan Rata-rata Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung Berdasarkan Penatalaksanaan Medis di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012 ... 42 4.10 Tabel Distribusi Proporsi Komplikasi Berdasarkan Penatalaksanaan Medis di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012... 43 4.11 Tabel Lama Rawatan Rata-rata Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung

Berdasarkan Komplikasi di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012 ... 44 4.12 Tabel Distribusi Proporsi Penatalaksanaan Medis Berdasarkan Keadaan

4.13 Tabel Distribusi Proporsi Keadaan Sewaktu Pulang Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung Berdasarkan Komplikasi di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012 ... 45 4.14 Tabel Lama Rawatan Rata-rata Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung Berdasarkan Keadaan Sewaktu Pulang di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012... 46

DAFTAR GAMBAR

5.1 Gambar Diagram Pie Distribusi Proporsi Umur Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012 ... 48 5.2 Gambar Diagram Pie Distribusi Proporsi Jenis Kelamin Bayi yang Menderita

Penyakit Hirschsprung di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012. ... 49 5.3 Gambar Diagram Pie Distribusi Proporsi Daerah Asal Bayi yang Menderita

Penyakit Hirschsprung di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012. ... 51 5.4 Gambar Diagram Pie Distribusi Proporsi Asal Rujukan Bayi yang Menderita

Penyakit Hirschsprung di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012. ... 52 5.5 Gambar Diagram Pie Distribusi Proporsi Keluhan Utama Bayi yang Menderita

Penyakit Hirschsprung di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012. ... 53 5.6 Gambar Diagram Pie Distribusi Proporsi Gambaran Klinis Bayi yang Menderita

Penyakit Hirschsprung di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012 ... 54 5.7 Gambar Diagram Pie Distribusi Proporsi Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung yang Melakukan Pemeriksaan Penunjang di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012 ... 56 5.8 Gambar Diagram Pie Distribusi Proporsi Bayi yang Menderita penyakit

Hirschsprung Berdasarkan Jenis Pemeriksaan Penunjang di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012 ... 57 5.9 Gambar Diagram Pie Distribusi Proporsi Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung Berdasarkan Penatalaksanaan Medis di RSUP H. Adam Malik Tahun 2010-2012 ... 59 5.10 Gambar Diagram Pie Distribusi Proporsi Bayi yang Menderita penyakit Hirschsprung Berdasarkan Komplikasi di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012... 60

5.11 Gambar Diagram Bar Distribusi Proporsi Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung Berdasarkan Sumber Biaya di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012 ... 62 5.12 Gambar Diagram Pie Distribusi Proporsi Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung Berdasarkan Keadaan Sewaktu Pulang di RSUP H. Adam Malik Medan tahun 2010-2012... 63 5.13 Gambar Diagram Bar Proporsi Umur Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung Berdasarkan Jenis Kelamin di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012 ... 66 5.14 Gambar Diagram Bar Proporsi Umur Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung Berdasarkan Penatalaksanaan Medis di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012 ... 67 5.15 Gambar Diagram Bar Lama Rawatan Rata-rata Bayi yang Menderita penyakit Hirschsprung Berdasarkan Penatalaksanaan Medis di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012 ... 68 5.16 Gambar Diagram Bar Komplikasi Bayi yang Menderita penyakit Hirschsprung Berdasarkan Penatalaksanaan Medis di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012... 70 5.17 Gambar Diagram Bar Lama Rawatan Rata-rata Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung Berdasarkan Komplikasi di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012... 71 5.18 Gambar Diagram Bar Proporsi Penatalaksanaan Medis Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung Berdasarkan Keadaan Sewaktu Pulang di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012 ... 72 5.19 Gambar Diagram Bar Proporsi Keadaan Sewaktu Pulang Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung Berdasarkan Komplikasi di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012 ... 74 5.20 Gambar Diagram Bar Lama Rawatan Rata-rata Berdasarkan Keadaan Sewaktu Pulang di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012 ... 75

ABSTRAK

Penyakit Hirschsprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang paling umum pada neonatus (0-28 hari), dengan insidens 1:5000 kelahiran hidup. Penyakit Hirschsprung lebih sering ditemukan pada laki-laki dibandingkan perempuan dengan perbandingan 4:1. Angka kematian untuk penyakit Hirschsprung berkisar antara 1-10%.

Untuk mengetahui karakteristik bayi yang menderita penyakit Hirschsprung, dilakukan penelitian di RSUP H. Adam Malik Medan dengan desain case series. Populasi dan sampel penelitian berjumlah 110 orang pada tahun 2010-2012 yang tercatat di rekam medis rumah sakit. Data univariat dianalisis secara deskriptif sedangkan data bivariat dianalisis dengan menggunakan uji Chi-square, Mann-Whitney, Kruskal Wallis test.

Proporsi berdasarkan sosiodemografi tertinggi pada kelompok umur 0-28 hari (60,0%), laki-laki (72,7%), luar Kota Medan (85,5%), rujukan Rumah Sakit Umum Kabupaten/Kota (51,8%). Proporsi berdasarkan status rawatan tertinggi adalah keluhan utama perut membesar (56,4%), gambaran klinis distensi abdomen, sulit/tidak BAB (Buang Air Besar), keterlambatan mekonium (44,5%), pemeriksaan penunjang enema barium (44,6%), penatalaksanaan medis non-bedah (59,1%), tidak ada komplikasi (80,0%), sumber biaya Jamkesmas (42,7%), lama rawatan rata-rata 14 hari dan keadaan sewaktu pulang pulang berobat jalan (43,6%) Ada perbedaan proporsi yang bermakna antara umur berdasarkan penatalaksanaan medis (p=0,000), lama rawatan berdasarkan penatalaksanaan medis (p=0,000), penatalaksanaan medis berdasarkan keadaan sewaktu pulang (p=0,000), serta lama rawatan berdasarkan keadaan sewaktu pulang (p=0,000). Tidak ada perbedaan proporsi yang bermakna antara umur berdasarkan jenis kelamin, komplikasi berdasarkan penatalaksanaan medis, serta lama rawatan rata-rata berdasarkan komplikasi.

Kelangsungan hidup bayi yang menderita penyakit Hirschsprung sangat bergantung pada diagnosis awal dan pendekatan operasi sehingga perlu diberi pemahaman kepada orang tua mengenai penatalaksanaan medis terbaik untuk penyakit ini.

Kata Kunci : Penyakit Hirschsprung, Karakteristik Bayi, RSUP H. Adam Malik Medan

ABSTRACT

Hirschsprung disease is a cause of lower intestinal obstruction most commonly in neonates (0-28 days), the incidence 1:5000 live births. Hirschsprung disease is more common in males than females with a ratio of 4:1. The mortality rate for Hirschsprung disease ranged from 1-10%.

To determine the characteristics of baby suffering from Hirschsprung disease, conducted a research at RSUP H. Adam Malik Medan with case series design. Population and sample was 110 patients in 2010-2012 and recorded in hospital medical records. Univariate data were analyzed descriptively while bivariate data were analyzed using Chi-square, Mann-Whitney, Kruskal Wallis test.

Based on sosiodemographic, the highest population is in the age group of 0-28 days (60,0%), male (72,7%%), and came from out of Medan area (85,5%), and referall from Public Hospital District/City (51,8%). Based on the treatment, abdominal distension (56,4%), clinical presentation of abdominal distension, difficult to defecate, delayed passage of meconium (44,5%), test of barium enema (44,6%), medical management of no surgical (59,1%), no complications (80,0%), Jamkesmas (42,7%), the average length of stay 14 days, outpatient control (43,6%). There is a significant differentiation of proportion between age based on medical management (p=0,000), average length of stay based on medical management (p=0,000), medical management based on condition when go home (p=0,000), and average length of stay based on condition when go home (p=0,000). There is no significant differentiation of proportion between age based on sex, complications based on medical management, and average length of stay based on complications.

Prognosis of Hirschsprung disease depends on early diagnosed ang surgery approach so that the parents should be given the understanding of the best medical treatment for this disease.

Key words : Hirschsprung disease, characterictics of baby, RSUP H. Adam Malik Medan

BAB 1 PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Masalah kesehatan anak merupakan salah satu masalah utama dalam bidang kesehatan yang saat ini terjadi di negara Indonesia. Derajat kesehatan anak mencerminkan derajat kesehatan bangsa, sebab anak sebagai generasi penerus bangsa memiliki kemampuan yang dapat dikembangkan dalam meneruskan pembangunan bangsa. Berdasarkan alasan tersebut, masalah kesehatan anak diprioritaskan dalam perencanaan atau penataan pembangunan bangsa.1

Anak terutama bayi baru lahir merupakan salah satu kelompok masyarakat yang rentan dan perlu mendapat perhatian serius dari pemerintah dan masyarakat karena masih tingginya Angka Kematian Bayi (AKB). Angka kematian bayi menjadi indikator pertama dalam menentukan derajat kesehatan anak karena merupakan cerminan dari status kesehatan anak saat ini.1

Menurut “CIA World Factbook” AKB di dunia pada tahun 2012 sebesar 39 per 1.000 kelahiran hidup. Afganistan merupakan negara dengan tingkat AKB tertinggi dibandingkan dengan 221 negara lainnya di dunia yaitu sebesar 121 per 1.000 kelahiran hidup. Negara dengan tingkat AKB terendah adalah Monaco yaitu sebesar 2 per 1.000 kelahiran hidup. Sementara Indonesia berada pada urutan ke-73 dengan AKB sebesar 27 per 1.000 kelahiran hidup. Apabila dibandingkan dengan negara-negara di kawasan Asia Tenggara (ASEAN), Indonesia menduduki peringkat ke-7 setelah Singapura (3 per 1.000 kelahiran hidup), Brunei Darussalam (8 per 1.000

kelahiran hidup), Filipina (19 per 1.000 kelahiran hidup), dan Vietnam (20 per 1.000).2

Hasil Survey Demografi dan Kesehatan Indonesia tahun 2012 menunjukkan adanya penurunan AKB dibandingkan dengan tahun 2007 yaitu sebesar 34 per 1.000 kelahiran hidup menjadi 32 per 1 000 kelahiran hidup. Angka tersebut masih jauh dari target Millenium Development Goals (MDGs) pada tahun 2015 yaitu sebesar 23 per 1.000 kelahiran hidup. Provinsi Sumatera Utara merupakan salah satu provinsi dengan laju AKB yang cukup tinggi. Berdasarkan SDKI tahun 2012, tercatat AKB di Provinsi Sumatera Utara sebesar 40 per 1.000 kelahiran hidup menurun apabila dibandingkan dengan tahun 2007 sebesar 46 per 1.000 kelahiran hidup. 3

Berdasarkan Badan Pusat Statistik (BPS) Sumatera Utara pada tahun 2008, Kabupaten Mandailing Natal, Labuhan Batu, dan Asahan merupakan tiga daerah di Provinsi Sumatera Utara dengan AKB tertinggi yaitu masing-masing sebesar 34,8 per 1.000 kelahiran hidup, 30,7 per 1.000 kelahiran hidup, dan 30,5 per 1.000 kelahiran hidup.4

Tingginya angka kematian bayi di Indonesia disebabkan oleh berbagai faktor, diantaranya adalah faktor penyakit infeksi dan kekurangan gizi. Beberapa penyakit yang saat ini masih menjadi penyebab kematian terbesar dari bayi, diantaranya penyakit diare, tetanus, gangguan perinatal, dan radang saluran napas bagian bawah.

Kematian pada bayi juga dapat disebabkan oleh adanya trauma persalinan dan kelainan bawaan yang kemungkinan besar dapat disebabkan oleh rendahnya status gizi ibu pada saat kehamilan serta kurangnya jangkauan pelayanan kesehatan dan pertolongan persalinan oleh tenaga kesehatan.1

WHO (2010) memperkirakan bahwa sekitar 7% dari seluruh kematian bayi di dunia disebabkan oleh kelainan kongenital. Di Eropa, sekitar 25% kematian neonatal disebabkan oleh kelainan kongenital.5Di Asia Tenggara kejadian kelainan kongenital mencapai 5% dari jumlah bayi yang lahir, sementara di Indonesia prevalansi kelainan kongenital mencapai 5 per 1.000 kelahiran hidup.6 Riset Kesehatan Dasar tahun 2007 mencatat salah satu penyebab kematian bayi adalah kelainan kongenital pada usia 0-6 hari sebesar 1% dan pada usia 7-28 hari sebesar 19%. 3

Menurut Depkes RI, kelainan kongenital adalah kelainan yang terlihat pada saat lahir, bukan akibat proses persalinan.7 Sekitar 3% bayi baru lahir mempunyai kelainan bawaan (kongenital). Meskipun angka ini termasuk rendah, akan tetapi kelainan ini dapat mengakibatkan angka kematian dan kesakitan yang tinggi. Angka kejadian kelainan kongenital akan menjadi 4-5% bila bayi diikuti terus sampai berumur 1 tahun.8,9

Penyakit Hirschsprung adalah salah satu kelainan kongenital berupa aganglionik usus yaitu tidak dijumpainya sel-sel ganglion yang pada usus besar yang dimulai dari sfingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi. Penyakit Hirschsprung dapat pula dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana tidak terdapat sel ganglion parasimpatik pada pleksus Auerbach di usus besar (kolon). Keadaan abnormal tersebut dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi usus secara spontan sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal.10

Penyakit Hirschsprung pertama kali dilaporkan oleh Herald Hirschsprung pada tahun 1886. Hirschsprung mengemukakan dua kasus obstipasi sejak lahir yang

penyakit Hirschsprung belum jelas diketahui. Penyebab sindrom tersebut dapat diketahui dengan jelas setelah Robertson dan Kernohan (1938) serta Tiffin, Chandler, dan Feber (1940) mengemukakan bahwa megakolon pada penyakit Hirschsprung disebabkan oleh gangguan peristaltik usus dengan defisiensi ganglion usus pada usus bagian distal. 11,12

Insidens penyakit Hirschsprung di dunia adalah 1 : 5.000 kelahiran hidup. Di Amerika dan Afrika dilaporkan penyakit Hirschsprung terjadi pada satu kasus setiap 5.400-7.200 kelahiran hidup.11 Di Eropa Utara, insidens penyakit ini adalah 1,5 dari 10.000 kelahiran hidup sedangkan di Asia tercatat sebesar 2,8 per 10.000 kelahiran hidup.13

Angka kematian untuk penyakit Hirschsprung berkisar antara 1-10%. Penelitian Pini dkk. pada tahun 1993-2010 di Genoa, Italia mencatat ada 8 orang dari 313 penderita penyakit Hirschsprung yang meninggal (CFR= 2,56%).14 Penyakit Hirschsprung yang tidak segera ditangani atau diobati dapat menyebabkan kematian sebesar 80% yang terutama akibat terjadinya enterokolitis dan perforasi usus. Penanganan penyakit Hirschsprung yang dilakukan lebih dini efektif menurunkan kejadian enterokolitis menjadi 30%.15

Hasil penelitian Sarioqlu dkk. pada tahun 1976-1993 di Ankara, Turki menunjukkan ada sebanyak 302 penderita penyakit Hirschsprung.16 Kartono mencatat ada sekitar 40-60 pasien dengan penyakit Hirschsprung yang di rawat di RS Cipto Mangunkusumo, Jakarta setiap tahunnya.11 Sementara di RS Dr. Sardjito Yogyakarta oleh Rohadi dicatat rata-rata 50 pasien menderita penyakit Hirschsprung setiap tahunnya.17

Irwan (2003) mencatat ada 163 kasus penyakit Hirschsprung dari enam provinsi yang diteliti yaitu Sumatera Utara, Aceh, Riau, Sumatera Barat, Jambi dan Bengkulu pada kurun waktu Januari 1997 sampai dengan Desember 2002 .18

Dari hasil survei pendahuluan di RSUP H. Adam Malik Medan, terdapat 110 bayi yang menderita penyakit Hirschsprung pada tahun 2010-2012. Rincian setiap tahunnya yaitu pada tahun 2010 ada sebanyak 35 bayi, tahun 2011 sebanyak 25 bayi, dan tahun 2012 sebanyak 50 bayi.

Berdasarkan latar belakang yang telah diuraikan, maka perlu dilakukan penelitian untuk mengetahui karakteristik bayi yang menderita penyakit Hirschsprung di RSUP H. Adam Malik tahun 2010-2012.

1.2. Perumusan Masalah

Belum diketahuinya karakteristik bayi yang menderita penyakit Hirschsprung di RSUP H. Adam Malik tahun 2010-2012.

1.3. Tujuan

1.3.1. Tujuan Umum

Untuk mengetahui karakteristik bayi yang menderita penyakit Hirschsprung di RSUP H. Adam Malik tahun 2010-2012.

1.3.2. Tujuan Khusus

a. Untuk mengetahui karakteristik bayi yang menderita penyakit Hirschsprung menurut sosiodemografi meliputi umur, jenis kelamin, daerah asal, dan asal rujukan.

b. Untuk mengetahui distribusi proporsi balita yang menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan status rawatan yang meliputi keluhan utama, gambaran klinis, pemeriksaan penunjang, penatalaksanaan medis, komplikasi, sumber biaya, lama rawatan rata-rata, dan keadaan sewaktu pulang

c. Untuk mengetahui distribusi proporsi umur bayi yang menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan jenis kelamin

d. Untuk mengetahui distribusi proporsi umur bayi yang menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan penatalaksanaan medis

e. Untuk mengetahui distribusi proporsi lama rawatan rata-rata bayi yang menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan penatalaksanaan medis

f. Untuk mengetahui distribusi proporsi komplikasi pada bayi yang menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan penatalaksanaan medis

g. Untuk mengetahui lama rawatan rata-rata bayi yang menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan komplikasi.

h. Untuk mengetahui distribusi proporsi penatalaksanaan medis pada bayi yang menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan keadaan sewaktu pulang

i. Untuk mengetahui distribusi proporsi keadaan sewaktu pulang bayi yang menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan komplikasi

j. Untuk mengetahui distribusi proporsi lama rawatan rata-rata bayi yang menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan keadaan sewaktu pulang

1.4. Manfaat Penelitian

1.4.1. Sebagai masukan bagi pihak RSUP H. Adam Malik Medan dalam upaya meningkatkan pelayanannya, khususnya pada penanggulangan bayi yang menderita penyakit Hirschsprung.

1.4.2. Sebagai salah satu syarat untuk mencapai gelar Sarjana Kesehatan Masyarakat dan untuk menambah wawasan dan penerapan ilmu yang telah didapat selama mengikuti perkuliahan di FKM USU Medan.

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Penyakit Hirschsprung

Penyakit Hirschsprung juga disebut dengan aganglionik megakolon kongenital adalah salah satu penyebab paling umum dari obstruksi usus neonatal (bayi berumur 0-28 hari).15 Penyakit Hirschsprung merupakan penyakit dari usus besar (kolon) berupa gangguan perkembangan dari sistem saraf enterik. Pergerakan dalam usus besar didorong oleh otot. Otot ini dikendalikan oleh sel-sel saraf khusus yang disebut sel ganglion. Pada bayi yang lahir dengan penyakit Hirschsprung tidak ditemui adanya sel ganglion yang berfungsi mengontrol kontraksi dan relaksasi dari otot polos dalam usus distal. Tanpa adanya sel-sel ganglion (aganglionosis) otot-otot di bagian usus besar tidak dapat melakukan gerak peristaltik (gerak mendorong keluar feses).17,19

Gambar 2.1 Foto penderita penyakit Hirschsprung berumur 3 hari

2.2 Embriologi Kolon

Dalam perkembangan embriologis normal, sel-sel neuroenterik bermigrasi dari krista neural ke saluran gastrointestinal bagian atas kemudian melanjutkan ke arah

distal. Sel-sel saraf pertama sampai di esofagus dalam gestasi minggu kelima. Sel-sel saraf sampai di midgut dan mencapai kolon distal dalam minggu kedua belas. Migrasi berlangsung mula-mula ke dalam pleksus Auerbach, selanjutnya sel-sel ini menuju ke dalam pleksus submukosa. Sel-sel krista neural dalam migrasinya dibimbing oleh berbagai glikoprotein neural atau serabut-serabut saraf yang berkembang lebih awal daripada sel-sel krista neural.

Glikoprotein yang berperan termasuk fibronektin dan asam hialuronik, yang membentuk jalan bagi migrasi sel neural. Serabut saraf berkembang ke bawah menuju saluran gastrointestinal dan kemudian bergerak menuju intestine, dimulai dari membran dasar dan berakhir di lapisan muskular.11

Secara embriologik, kolon kanan berasal dari usus tengah, sedangkan kolon kiri berasal dari usus belakang. Lapisan otot longitudinal kolon membentuk tiga buah pita yang disebut taenia yang berukuran lebih pendek dari kolon itu sendiri sehingga kolon berlipat-lipat dan berbentuk seperti sakulus (kantong kecil) dan biasa disebut haustra (bejana). Kolon tranversum dan kolon sigmoideum terletak intraperitoneal dan dilengkapi dengan mesentrium.

Gangguan rotasi usus embrional dapat terjadi dalam perkembangan embriologik sehingga kolon kanan dan sekum mempunyai mesentrium yang lengkap. Keadaan ini memudahkan terjadinya putaran atau volvulus sebagian besar usus yang sama halnya dapat terjadi dengan mesentrium yang panjang pada kolon sigmoid dengan radiksnya yang sempit.20

2.3 Anatomi dan Fisiologi Kolon

Usus besar atau kolon berbentuk tabung muskular berongga dengan panjang sekitar 1,5 m yang terbentang dari sekum hingga kanalis ani. Diameter usus besar lebih besar daripada usus kecil yaitu sekitar 6,5 cm (2,5 inci), namun semakin dekat dengan anus diameternya pun semakin kecil. Usus besar dibagi menjadi sekum, kolon, dan rektum. Pada sekum terdapat katup ileosekal dan apendiks yang melekat pada ujung sekum. Sekum menempati sekitar dua atau tiga inci pertama dari usus besar. Katup ileosekal mengendalikan aliran kimus dari ileum ke dalam sekum dan mencegah terjadinya aliran balik bahan fekal dari usus besar ke dalam usus halus.

Kolon terbagi atas kolon asenden, tranversum, desenden, dan sigmoid. Kolon membentuk kelokan tajam pada abdomen kanan dan kiri atas berturut-turut disebut dengan fleksura hepatika dan fleksura lienalis. Kolon sigmoid mulai setinggi krista iliaka dan membentuk lekukan berbentuk-S. Lekukan bagian bawah membelok ke kiri sewaktu kolon sigmoid bersatu dengan rektum. Bagian utama usus yang terakhir disebut sebagai rektum dan membentang dari kolon sigmoid hingga anus (muara ke bagian luar tubuh). Satu inci terakhir dari rektum disebut sebagai kanalis ani dan dilindungi oleh otot sfingter ani eksternus dan internus. Panjang rektum dan kanalis ani adalah sekitar 15 cm (5,9 inci).21

Usus besar memiliki berbagai fungsi yang semuanya berkaitan dengan proses akhir isi usus. Fungsi usus besar yang paling penting adalah absorpsi air dan elektrolit. Kolon sigmoid berfungsi sebagai reservoir yang menampung massa feses yang sudah terdehidrasi sampai berlangsungnya defekasi. Kolon mengabsorpsi sekitar 800 ml air per hari dengan berat akhir feses yang dikeluarkan adalah 200 gram

dan 80%-90% diantaranya adalah air. Sisanya terdiri dari residu makanan yang tidak terabsorpsi, bakteri, sel epitel yang terlepas, dan mineral yang tidak terabsorpsi.21,22

Gambar 2.2 Anatomi Usus besar (Kolon)

2.4 Epidemiologi

2.4.1 Distribusi dan Frekuensi

Penyakit Hirschsprung terjadi pada 1 dari 5.000 kelahiran hidup dan merupakan penyebab tersering obstruksi saluran cerna bagian bawah pada neonatus. Penyakit yang lebih sering ditemukan memperlihatkan predominasi pada laki-laki dibandingkan perempuan dengan perbandingan 4:1. Insidens penyakit Hirschsprung bertambah pada kasus-kasus familial yang rata-rata mencapai sekitar 6% (berkisar antara 2-18%). Sementara untuk distribusi ras setara untuk bayi berkulit putih dan Amerika keturunan Afrika.23,24

Penelitian yang dilakukan Iqbal dkk. (2010) di Rumah Sakit Sheikh Zayed, Pakistan menunjukkan proporsi penyakit Hirschsprung lebih tinggi pada anak laki-laki (70,59% ; 12 dari 17 orang) daripada anak perempuan (29,41% ; 5 dari 17 orang). Penelitian tersebut juga menunjukkan proporsi penyakit Hirschsprung lebih banyak ditemukan pada umur < 2 tahun (58,83% ; 10 dari 17 orang) dibandingkan dengan umur > 2 tahun (41,17% ; 7 dari 10 orang).25

Berdasarkan penelitian Hidayat dalam kurun waktu 3 tahun (2005-2008) di Rumah Sakit Wahidin Sudirohusodo terhadap 28 kasus penyakit Hirschsprung menunjukkan proporsi jenis kelamin laki-laki adalah 42,85% (12 dari 28 kasus) dan pada perempuan adalah 57,15% (16 dari 28 kasus).26

Menurut penelitian Kartono yang menangani penyakit Hirschsprung di RS Cipto Mangunkusumo memperlihatkan proporsi penyakit Hirschprung lebih banyak ditemukan pada pasien berumur 0-1 bulan yaitu sebesar 29,71% (52 dari 175 orang) sedangkan untuk umur 1 bulan-1 tahun sebesar 22,85% (40 dari 175 orang). Kartono juga mencatat penderita penyakit Hirschsprung sebanyak 131 orang (74,85%) berjenis kelamin lelaki sedangkan perempuan yang berjumlah 44 orang (25,15%).11

Hasil penelitian Sari di RSUP H. Adam Malik pada tahun 2005-2009 tercatat ada 50 orang anak yang menderita penyakit Hirschsprung dan dijadikan sampel penelitian. Dari 50 orang sampel tersebut, distribusi tertinggi pada kelompok usia 0-2 tahun yaitu sebanyak 40 orang (80%). Ada 36 orang (72%) berjenis kelamin laki-laki dan 14 orang (28%) berjenis kelamin perempuan yang tercatat menderita penyakit Hirschsprung.27

2.4.2 Determinan Penyakit Hirschsprung 2.4.2.1 Faktor Bayi

2.4.2.1.1 Umur Bayi

Bayi dengan umur 0-28 hari merupakan kelompok umur yang paling rentan terkena penyakit Hirschsprung karena penyakit Hirschsprung merupakan salah satu penyebab paling umum obstruksi usus neonatal (bayi berumur 0-28 hari).15

2.4.2.1.2 Riwayat Sindrom Down

Sekitar 12% dari kasus penyakit Hirschsprung terjadi sebagai bagian dari sindrom yang disebabkan oleh kelainan kromosom. Kelainan kromosom yang paling umum beresiko menyebabkan terjadinya penyakit Hirshsprung adalah Sindrom Down. 2-10% dari individu dengan penyakit Hirschsprung merupakan penderita sindrom Down. Sindrom Down adalah kelainan kromosom di mana ada tambahan salinan kromosom 21. Hal ini terkait dengan karakteristik fitur wajah, cacat jantung bawaan, dan keterlambatan perkembangan anak.28,29

2.4.2.2 Faktor Ibu 2.4.2.2.1 Umur

Umur ibu yang semakin tua (> 35 tahun) dalam waktu hamil dapat meningkatkan risiko terjadinya kelainan kongenital pada bayinya. Bayi dengan Sindrom Down lebih sering ditemukan pada bayi-bayi yang dilahirkan oleh ibu yang mendekati masa menopause.

2.4.2.2.2 Ras/Etnis

Di Indonesia, beberapa suku ada yang memperbolehkan perkawinan kerabat dekat (sedarah) seperti suku Batak Toba (pariban) dan Batak Karo (impal). Perkawinan pariban dapat disebut sebagai perkawinan hubungan darah atau incest. Perkawinan incest membawa akibat pada kesehatan fisik yang sangat berat dan memperbesar kemungkinan anak lahir dengan kelainan kongenital.30

2.5 Etiologi

Sel neuroblas bermigrasi dari krista neuralis saluran gastrointestinal bagian atas dan selanjutnya mengikuti serabut-serabut vagal yang telah ada ke kaudal. Penyakit Hirschsprung terjadi bila migrasi sel neuroblas terhenti di suatu tempat dan tidak mencapai rektum. Sel-sel neuroblas tersebut gagal bermigrasi ke dalam dinding usus dan berkembang ke arah kraniokaudal di dalam dinding usus.31

Mutasi gen banyak dikaitkan sebagai penyebab terjadinya penyakit Hirschsprung. Mutasi pada Ret proto-onkogen telah dikaitkan dengan neoplasia endokrin 2A atau 2B pada penyakit Hirschsprung. Gen lain yang berhubungan dengan penyakit Hirschsprung termasuk sel neurotrofik glial yang diturunkan dari faktor gen yaitu gen endhotelin-B dan gen endothelin -3. 32

Gambar 2.3 Dilatasi kolon akibat tidak ditemukannya sel saraf pada bagian akhir usus Pleksus Myenterik (Auerbach) dan Pleksus Submukosal (Meissner)

2.6 Patofisiologi

Istilah megakolon aganglionik menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel-sel ganglion parasimpatik otonom pada pleksus submukosa (Meissner) dan myenterik (Auerbach) pada satu segmen kolon atau lebih. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong (peristaltik), yang menyebabkan akumulasi/ penumpukan isi usus dan distensi usus yang berdekatan dengan kerusakan (megakolon). Selain itu, kegagalan sfingter anus internal untuk berelaksasi berkontribusi terhadap gejala klinis adanya obstruksi, karena dapat mempersulit evakuasi zat padat (feses), cairan, dan gas.12

Persarafan parasimpatik yang tidak sempurna pada bagian usus yang aganglionik mengakibatkan peristaltik abnormal, konstipasi dan obstruksi usus fungsional. Di bagian proksimal dari daerah transisi terjadi penebalan dan pelebaran dinding usus dengan penimbunan tinja dan gas yang banyak.

minggu ke-5 dan ke-12. Distensi dan iskemia pada usus bisa terjadi sebagai akibat distensi pada dinding usus, yang berkontribusi menyebabkan enterokolitis (inflamasi pada usus halus dan kolon), yang merupakan penyebab kematian pada bayi/anak dengan penyakit Hirschsprung.8

2.7 Gambaran Klinis

Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai yakni pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen. Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikan. Swenson (1973) mencatat angka 94% dari pengamatan terhadap 501 kasus, sedangkan Kartono mencatat angka 93,5% untuk waktu 24 jam dan 72,4% untuk waktu 48 jam setelah lahir. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang ketika mekonium dapat dikeluarkan segera.11

Distensi abdomen merupakan manifestasi obstruksi usus dan dapat disebabkan oleh kelainan lain seperti atresia ileum. Muntah yang berwarna hijau disebabkan oleh obstruksi usus, yang dapat pula terjadi pada kelainan lain dengan gangguan pasase usus, seperti pada atresia ileum, enterokolitis netrotikans neonatal, atau peritonitis intrauterine. Enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung yang dapat menyerang pada usia berapa saja namun yang paling tinggi saat usia dua-empat minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada usia satu minggu. Gejalanya berupa diare, distensi abdomen, feses berbau busuk, dan disertai demam.12,18

2.8 Penatalaksanaan

Sampai pada saat ini, penyembuhan penyakit Hirschsprung hanya dapat dilakukan dengan pembedahan. Tindakan-tindakan medis dapat dilakukan tetapi untuk menangani distensi abdomen dengan pemasangan pipa anus atau pemasangan pipa lambung dan irigasi rektum. Pemberian antibiotika dimaksudkan untuk pencegahan infeksi terutama untuk enterokolitis dan mencegah terjadinya sepsis. Cairan infus dapat diberikan untuk menjaga keseimbangan cairan, elektrolit, dan asam basa tubuh.33

Penanganan bedah pada umumnya terdiri atas dua tahap yaitu tahap pertama dengan pembuatan kolostomi dan tahap kedua dengan melakukan operasi definitif. Tahap pertama dimaksudkan sebagai tindakan darurat untuk mencegah komplikasi dan kematian. Pada tahapan ini dilakukan kolostomi, sehingga akan menghilangkan distensi abdomen dan akan memperbaiki kondisi pasien. Tahapan kedua adalah dengan melakukan operasi definitif dengan membuang segmen yang ganglionik dengan bagian bawah rektum.

Dikenal beberapa prosedur tindakan definitif yaitu prosedur Swenson’s sigmoidectomy, prosedur Duhamel, prosedur Soave’s Transanal Endorectal Pull-Through, prosedur Rehbein dengan cara reseksi anterior, prosedur Laparoskopic

Pull-Through, prosedur dan prosedur miomektomi anorektal.11

Setelah diagnosis penyakit Hirschsprung ditegakkan maka sejumlah tindakan praoperasi harus dikerjakan terlebih dahulu. Apabila penderita dalam keadaan dehidrasi atau sepsis maka harus dilakukan stabilisasi dan resusitasi dengan

sebelum operasi ternyata telah mengalami enterokolitis maka cairan resusitasi cairan dilakukan secara agresif, pemberian antibiotik broad spektrum secara ketat kemudian segera dilakukan tindakan dekompresi usus.33

2.9 Komplikasi11,33

Komplikasi pasca tindakan bedah penyakit Hirschsprung dapat digolongkan atas kebocoran anastome, stenosis, enterokolitis dan gangguan fungsi sfingter. Enterokolitis telah dilaporkan sampai 58% kasus pada penderita penyakit Hirschsprung yang diakibatkan oleh karena iskemia mukosa dengan invasi bakteri dan translokasi. Perubahan-perubahan pada komponen musin dan sel neuroendokrin, kenaikan aktivitas prostaglandin E1, infeksi Clostridium difficile atau rotavirus dicurigai sebagai penyebab terjadinya enterokolitis. Pada keadaan yang sangat berat enterokolitis akan menyebabkan megakolon toksik yang ditandai dengan demam, muntah hijau, diare hebat, distensi abdomen, dehidrasi dan syok. Terjadinya ulserasi nekrosis akibat iskemia mukosa diatas segmen aganglionik akan menyebakan terjadinya sepsis, pnematosis dan perforasi usus.

Infeksi pada penyakit Hirschsprung bersumber pada kondisi obstruksi usus letak rendah. Distensi usus mengakibatkan hambatan sirkulasi darah pada dinding usus, sehingga dinding usus mengalami iskemia dan anoksia. Jaringan iskemik mudah terinfeksi oleh kuman, dan kuman menjadi lebih virulen. Terjadi invasi kuman dari lumen usus, ke mukosa, sub mukosa, lapisan muscular, dan akhirnya ke rongga peritoneal atau terjadi sepsis. Keadaan iskemia dinding usus dapat berlanjut yang

akhirnya menyebabkan nekrosis dan perforasi. Proses kerusakan dinding usus mulai dari mukosa, dan dapat menyebabkan enterokilitis.

Enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini, yang dapat menyerang pada usia kapan saja, namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. Gejalanya berupa diare, distensi abdomen, feces berbau busuk dan disertai demam. Swenson mencatat hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis, bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi. Kejadian enterokolitis berdasarkan prosedur operasi yang dipergunakan Swenson sebesar 16,9%, Boley-Soave sebesar 14,8%, Duhamel sebesar 15,4% dan sebesar Lester Martin 20%. Gambaran klinis distensi abdomen ada sebanyak 29 orang, diare sebanyak 38 orang, darah pada feses sebanyak 2 orang , muntah sebanyak 31 orang, dan panas ada sebanyak 22 orang.

2.10 Prognosis

Kelangsungan hidup pasien dengan penyakit Hirschsprung sangat bergantung pada diagnosis awal dan pendekatan operasi. Secara umum prognosisnya baik, 90% pasien dengan penyakit Hirschsprung yang mendapat tindakan pembedahan mengalami penyembuhan dan hanya sekitar 10% pasien yang masih mempunyai masalah dengan saluran cernanya sehingga harus dilakukan kolostomi permanen. Angka kematian akibat komplikasi dari tindakan pembedahan pada bayi sekitar 20%.23,24

2.11 Pencegahan

2.11.1 Pencegahan Primer

Pencegahan primer pada penderita HIrschsprung dapat dilakukan dengan cara: a. Health Promotion

Penyakit Hirschsprung merupakan penyakit yang disebabkan oleh pengaruh genetik yang tidak terlepas dari pola konsumsi serta asupan gizi dari ibu hamil sehingga ibu hamil hingga kandungan menginjak usia tiga bulan disarankan berhati-hati terhadap obat-obatan, makanan awetan dan alcohol yang dapat memberikan pengaruh terhadap kelainan tersebut. Pada tahap health promotion ini, sebagai pencegahan tingkat pertama (primary prevention) adalah perlunya perhatian terhadap pola konsumsi sejak dini terutama sejak masa awal kehamilan. Menghindari mengkonsumsi makanan yang bersifat karsinogenik, mengikuti penyuluhan mengenai konsumsi gizi seimbang serta olah raga dan istirahat yang cukup

b. Spesific Protection

Pada tahap ini pencegahan dilakukan walaupun belum dapat diketahui adanya kelainan maupun tanda-tanda yang berhubungan dengan penyakit Hirschsprung. Pencegahan lebig mengarah pada perlindungan terhadap ancaman agent penyakitnya misalnya melakukan akses pelayanan Antenatal Care (ANC) terutama pada skrining ibu hamil beresiko tinggi, imunisasi ibu hamil, pemberian tablet tambah darah dan pemeriksaan rutin sebagai upaya deteksi dini obstetric dengan komplikasi.

2.11.2 Pencegahan Sekunder

Pencegahan sekunder ditujukan guna mengetahui adanya penyakit Hisrchsprung dan menegakkan diagnosis sedini mungkin. Keterlambatan diagnosis

dapat menyebabkan berbagai komplikasi yang merupakan penyebab kematian seperti enterokolitis, perforasi usus, dan sepsis. Pada tahun 1946 Ehrenpreis menekankan bahwa diagnosa penyakit Hirschsprung dapat ditegakkan pada masa neonatal.

Berbagai teknologi tersedia untuk menegakkan diagnosis penyakit Hirschsprung. Dengan melakukan anamnesis yang cermat, pemeriksaan fisik yang teliti, pemeriksaan radiografik, serta pemeriksaan patologi anatomi biopsi isap rektum, diagnosis penyakit Hirschsprung pada sebagian besar kasus dapat ditegakkan.11,12

2.11.2.1 Anamnesis11

Adapun tanda-tanda yang dapat dilihat pada saat melakukan anamnesis adalah adanya keterlambatan pengeluaran mekonium pertama yang pada umumnya keluar > 24 jam, muntah berwarna hijau, adanya obstipasi masa neonatus. Jika terjadi pada anak yang lebih besar obstipasi semakin sering, perut kembung, dan pertumbuhan terhambat. Selain itu perlu diketahui adanya riwayat keluarga sebelumnya yang pernah menderita keluhan serupa, misalnya anak laki-laki terdahulu meninggal sebelum usia dua minggu dengan riwayat tidak dapat defekasi.

2.11.2.2 Pemeriksaan Fisik11

Pada neonatus biasa ditemukan perut kembung karena mengalami obstipasi. Bila dilakukan colok dubur maka sewaktu jari ditarik keluar maka feses akan menyemprot keluar dalam jumlah yang banyak dan tampak perut anak sudah kembali normal. Pemeriksaan ini bertujuan untuk mengetahui bau dari feses, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus bagian bawah dan akan terjadi pembusukan.

2.11.2.3 Pemeriksaan Radiologi11,12

Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan penting pada penyakit Hirschsprung. Pemeriksaan foto polos abdomen dan khususnya pemeriksaan enema barium merupakan pemeriksaan diagnostik terpenting untuk mendeteksi penyakit Hirschsprung secara dini pada neonatus. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi masih sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar.

Pemeriksaan yang merupakan standar dalam menegakkan diagnosa penyakit Hirschsprung adalah enema barium, dimana akan dijumpai tiga tanda khas yaitu adanya daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi, terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi, serta terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.

Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feses. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feses ke arah proksimal kolon. Sedangkan pada penderita yang tidak mengalami Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid.

Gambar 2.4 Foto polos abdomen pada penderita penyakit Hirschsprung

Gambar 2.5 Foto barium enema pada penderita penyakit Hirschsprung 2.11.2.4 Pemeriksaan Patologi Anatomi11

Diagnosis patologi-anatomik penyakit Hirschsprung dilakukan melalui prosedur biopsi yang didasarkan atas tidak adanya sel ganglion pada pleksus myenterik (Auerbach) dan pleksus sub-mukosa (Meissner). Di samping itu akan

pemeriksaan akan semakin tinggi apabila menggunakan pengecatan immunohistokimia asetilkolinesterase, suatu enzim yang banyak ditemukan pada serabut saraf parasimpatik.

Biasanya biopsi hisap dilakukan pada tiga tempat yaitu dua, tiga, dan lima sentimeter proksimal dari anal verge. Apabila hasil biopsi hisap meragukan, maka dilakukan biopsi eksisi otot rektum untuk menilai pleksus Auerbach. Dalam laporannya, Polley (1986) melakukan 309 kasus biopsi hisap rektum tanpa ada hasil negatif palsu dan komplikasi.

2.11.2.5 Manometri Anorektal8,11

Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan objektif yang mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan sfingter anorektal. Dalam praktiknya, manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil pemeriksaan klinis, radiologis, dan histologis meragukan. Pada dasarnya, alat ini memiliki dua komponen dasar yaitu transuder yang sensitif terhadap tekanan seperti balon mikro dan kateter mikro, serta sistem pencatat seperti poligraph atau komputer. Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit Hirschsprung adalah hiperaktivitas pada segmen dilatasi, tidak adanya kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik, sampling reflex tidak berkembang yang artinya tidak dijumpainya relaksasi sfingter interna setelah distensi rektum akibat desakan feses atau tidak adanya relaksasi spontan.

(a) (b)

Gambar 2.6 (a) Hasil pemeriksaan manometri anorektal pada pasien tanpa penyakit Hirschsprung sedangkan gambar 2.6 (b) menunjukkan hasil pemeriksaan manometri anorektal pada penderita penyakit Hirschsprung

2.12 Kerangka Konsep

Adapun kerangkan konsep penelitian karakteristik bayi yang mengalami penyakit Hirschsprung di RSUP H. Adam Malik tahun 2010-2012, sebagai berikut :

Karakteristik Bayi yang Mengalami Penyakit Hirschsprung Sosiodemografi

1. Umur

2. Jenis Kelamin 3. Daerah Asal 4. Asal Rujukan Status Rawatan

1. Keluhan Utama 2. Gambaran Klinis 3. Pemeriksaan Penunjang 4. Penatalaksanaan Medis 5. Komplikasi

6. Sumber Biaya

BAB 3

METODE PENELITIAN 3.1 Jenis Penelitian

Jenis penelitian bersifat deskriptif dengan menggunakan desain case series. 3.2 Lokasi dan Waktu Penelitian

3.2.1 Lokasi Penelitian

Penelitian ini dilakukan di rekam medik RSUP H. Adam Malik Medan dengan pertimbangan bahwa di rumah sakit tersebut belum pernah dilakukan penelitian tentang karakteristik bayi yang mengalami penyakit Hirschsprung pada tahun 2010-2012 dan rumah sakit tersebut memiliki data yang dibutuhkan dalam penelitian ini.

3.2.2 Waktu Penelitian

Penelitian ini dilakukan dari bulan Maret 2013 – September 2013

3.3 Populasi dan Sampel 3.3.1 Populasi

Populasi penelitian ini adalah semua data bayi yang mengalami penyakit Hirschsprung berdasarkan data rekam medik RSUP H. Adam Malik Medan tahun 2010-2012 yaitu sebanyak 110 orang.

3.3.2 Sampel

Sampel adalah data bayi yang mengalami penyakit Hirschsprung di RSUP H. Adam Malik Medan tahun 2010-2012. Besar sampel yang diperlukan sama dengan jumlah populasi (total sampling) yaitu sebanyak 110 orang.

3.4 Metode Pengumpulan Data

Data yang dikumpulkan adalah data sekunder yang diperoleh dari kartu status yang terdapat di rekam medik RSUP H. Adam Malik Medan tahun 2010-2012 kemudian dicatat sesuai dengan variabel-variabel yang diteliti.

3.5 Pengolahan dan Analisa Data

Data yang diperoleh kemudian diolah dengan menggunakan komputer dan dianalisa secara deskriptif menggunakan program SPSS (Statistical Product and Service Solution). Data univariat dianalisa secara deskriptif dan data bivariat dianalisa

dengan uji chi-square, uji Mann-Whitney, dan uji Kruskal Wallis. Kemudian hasil disajikan dalam bentuk narasi, tabel, diagram pie dan bar.

3.6 Definisi Operasional

3.6.1 Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung

Bayi yang menderita penyakit Hirschsprung adalah anak yang berumur 0-12 bulan yang dinyatakan menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan hasil diagnosa dokter dan tertulis dalam kartu status.

3.6.2 Sosiodemografi

1. Umur adalah lama bayi hidup yang dihitung sejak lahir, sesuai dengan yang tertulis pada kartu status, dikategorikan atas:

1. Umur 0 – 28 hari

2. Jenis kelamin adalah ciri khas organ reproduksi yang dimiliki oleh bayi yang tercatat pada kartu status, dikategorikan atas:

1. Laki-laki 2. Perempuan

3. Daerah asal adalah wilayah atau tempat darimana ibu berasal, sesuai dengan yang tertulis pada kartu status, dikategorikan atas :

1. Kota Medan 2. Luar Kota Medan

4. Asal rujukan adalah instansi pelayanan kesehatan pertama saat penderita memeriksakan penyakitnya, sesuai dengan yang tertera di kartu status, dikategorikan atas :

1. Rumah Sakit Umum Kabupaten/Kota 2. Rumah Sakit Swasta Kabupaten/Kota 3. Dokter Praktik Umum dan Spesialis 4. Langsung/Tanpa Dirujuk

3.6.3 Status Rawatan

1. Keluhan Utama adalah keluhan utama yang dirasakan atau dialami oleh bayi yang mengalami penyakit Hirschsprung sehingga menjadi alasan bayi dibawa ke rumah sakit, dikategorikan atas :

1. Perut kembung 2. Perut membesar

3. Sulit/tidak bisa BAB (Buang Air Besar) 4. Muntah

2. Gambaran klinis adalah tanda dan gejala yang tampak ataupun yang dirasakan pasien yang dapat ditemukan dari anamnesis dan juga pemeriksaan fisik sesuai dengan yang tertulis di kartu status, dikategorikan atas :

1. Distensi abdomen, tidak/sulit BAB, keterlambatan mekonium 2. Distensi abdomen, tidak/sulit BAB, muntah

3. Distensi abdomen, keterlambatan mekonium, BAB 4. Perut membesar, BAB, muntah

5. Distensi abdomen, muntah, keterlambatan mekonium

3. Pemeriksaan penunjang adalah suatu pemeriksaan untuk membantu menegakkan diagnosa pasien sesuai dengan yang tertulis di kartu status, dikategorikan atas :

1. Foto polos abdomen 2. Eenema barium 3. Patologi anatomi

4. Foto polos abdomen + enema barium 5. Enema barium + retensi barium 6. Enema barium + patologi anatomi

7. Foto polos abdomen + enema barium + retensi barium 8. Enema barium + retensi barium + patologi anatomi

4. Penatalaksanaan Medis adalah suatu tindakan yang dilakukan terhadap pasien sesuai yang tertera di kartu status, dikategorikan atas :

1. Tidak diterapi 2. Bedah

5. Komplikasi adalah ada tidaknya gangguan fisiologis dan anatomis yang dirasakan oleh pasien akibat dari penyakit yang diderita sesuai yang tercatat pada kartu status, dikategorikan atas :

1. Ada komplikasi 2. Tidak ada komplikasi

Ada komplikasi dikategorikan menjadi : 1. Sepsis

6. Sumber biaya adalah jenis sumber biaya yang digunakan oleh orang tua bayi yang menderita penyakit Hirschsprung seperti yang tercatat di kartu status, dikategorikan atas :

1. Biaya sendiri 2. ASKES 3. Jamkesmas 4. JPKMS 5. Jampersal 6. JKA 7. SKTM

7. Lama rawatan rata-rata adalah rata-rata lamanya hari rawatan bayi yang dihitung sejak hari pertama masuk rumah sakit sampai keluar dari rumah sakit.

8. Keadaan sewaktu pulang adalah kondisi bayi sewaktu pulang dari rumah sakit, sesuai dengan yang tertulis pada kartus status, dikategorikan atas : 1. Pulang Berobat Jalan (PBJ)

2. Pulang Atas Permintaan Sendiri (PAPS) 3. Meninggal

BAB 4

HASIL PENELITIAN

4.1. Profil Rumah Sakit Umum Pusat H. Adam Malik Medan 4.1.1. Gambaran Umum Lokasi Penelitian

Rumah Sakit Umum Pusat H. Adam Malik adalah Rumah Sakit Umum milik Pemerintahan Pusat yang secara teknis berada di bawah Direktoral Jenderal Pelayanan Medik Departemen Kesehatan RI, berlokasi di Jalan Bunga Lau No.17 Medan Tuntungan, merupakan pusat rujukan kesehatan regional untuk wilayah Sumatera Bagian Utara dan Bagian Tengah yang meliputi Propinsi Nanggroe Aceh Darussalam, Propinsi Sumatera Utara, Propinsi Riau, dan Propinsi Sumatera Barat. 4.1.2. Visi dan Misi Rumah Sakit Umum Pusat H. Adam Malik Medan

Visi Rumah Sakit Umum Pusat H. Adam Malik Medan adalah “Menjadi Pusat Rujukan Pelayanan Kesehatan Pendidikan dan Penelitian yang Mandiri dan Unggul di Sumatera tahun 2015”

Visi tersebut diwujudkan melalui misi RSUP H. Adam Malik Medan yaitu:

1. Melaksanakan pelayanan kesehatan yang paripurna, bermutu, dan terjangkau. 2. Melaksanakan pendidikan, pelatihan serta penelitian kesehatan yang

professional.

3. Melaksanakan kegiatan pelayanan dengan prinsip efektif, efisien, akuntabel dan mandiri.

4.1.3. Tugas Pokok dan Fungsi Rumah Sakit Umum Pusat H. Adam Malik Medan

Berdasarkan Peraturan Menteri Kesehatan No. 244/MENKES/PER/III/2008 tanggal 11 Maret 2008 tentang Organisasi dan Tata Kerja Rumah Sakit Umum Pusat H. Adam Malik Medan mempunyai tugas menyelenggarakan upaya penyembuhan dan pemulihan secara paripurna, pendidikan dan pelatihan, penelitian dan pengembangan secara serasi, terpadu dan berkesinambungan dengan upaya peningkatan kesehatan lainnya serta melaksanakan upaya rujukan.

Dalam melaksanakan tugas Rumah Sakit Umum Pusat H. Adam Malik Medan menyelenggarakan fungsi:

1. Pelayanan medis

2. Pelayanan dan asuhan keperawatan 3. Penunjang medis dan non medis 4. Pengelolaan sumber daya manusia

5. Pendidikan penelitian secara terpadu dalam bidang profesi kodokteran dan pendidikan kedokteran berkelanjutan

6. Pendidikan dan pelatihan di bidang kesehatan lainnya 7. Penelitian dan pengembangan

8. Pelayanan rujukan

4.1.4. Pelayanan Medis

Rumah sakit ini telah dilengkapi berbagi prasarana yang terdiri dari dari instalasi rawat jalan, rawat gawat darurat, rawat inap terpadu A/B, Perawatan Intensif, Spesialis, dan penunjang pelayanan medis lainnya.

4.1.5. Pelayanan Penunjang Medis

Rumah sakit ini memiliki pelayanan penunjang medis seperti laboratorium klinik, laboratorium anotomi, laboratorium mikrobiologi, farmasi dan pusat radiologi. Pusat radiologi terdiri dari:

1. Radio diagnostik : Radiologi Konvensional, Intervensional Radiologi, USG (Ultra Sonografi) 3D/4D, CT-Scan Spiral, Mamografi, dan Panografi.

2. Radio Therapi : Brachyteraphy (Penyinaran Internal) dan Linac (Penyinaran Eksternal)

4.1.6. Penunjang Umum

Rumah Sakit Umum Pusat H. Adam Malik Medan dibangun diatas tanah seluas ± 10 Ha, terdapat bangunan bebarapa gedung yang menjadi sarana pelayanan kesehatan. Selain itu sarana dan prasarana di RSUP H. Adam Malik Medan juga dilengkapi dengan Penyediaan Air Bersih, listrik, taman, dan parkir, pengelolaan limbah cair dan padat serta fasilitas umum lainnya. Rumah Sakit ini juga dilengkapi dengan pelayanan telekomunikasi diantaranya PABX 420 Nomor Extention, Internet, Wifi, Faxmile, dan Audio System/Pusat Informasi.

4.1.7. Ketenagaan

a. Ketersediaan Sumber Daya Manusia

Sumber daya manusia yang ada dilingkungan RSUP H. Adam Malik Medan keadaan Desember 2011, sebanyak 1.849 orang terdiri dari tenaga PNS 1.499 orang (81,07%) dan tenaga honorer 350 orang (18,93%).

Tenaga Pegawai Negeri Sipil (PNS) terdiri dari:

Tabel 4.1. Distribusi Ketenagaan Pegawai Negeri Sipil di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2011

Jumlah

No. Tenaga PNS

Laki-laki Perempuan Total

1 Tenaga Medis 104 94 194

2 Tenaga Keperawatan 71 596 667

3 Non Keperawatan 80 261 341

4 Non Medis 141 152 293

Total 396 1103 1.499

Sumber: Profil RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2011

Tenaga Non Pegawai Negeri Sipil terdiri dari:

Tabel 4.2. Distribusi Ketenagaan Non Pegawai Negeri Sipil di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2011

Jumlah

No. Tenaga PNS

Laki-laki Perempuan Total

1 Tenaga Medis 0 1 1

2 Tenaga Keperawatan 8 78 86

3 Non Keperawatan 9 22 31

4 Non Medis 124 108 232

Total 141 209 350

Sumber: Profil RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2011

b. Dokter Spesialis

Dokter spesialis yang bertugas di RSUP H. Adam Malik Medan sebanyak 291 orang dengan status pegawai Kementrian Kesehatan berjumlah 125 orang (43%), sedangkan Kementerian Pendidikan Nasional sebanyak 165 orang (56,7%), partikulir 1 orang (0.3%) untuk lebih jelas dapat dilihat pada tabel dibawah ini:

Tabel 4.3. Distribusi Dokter Spesialis Kemenkes dan Kemendiknas di RSUP H. Adam Malik Tahun 2011

Dokter Spesialis No.

Spesialis Kemenkes Kemendiknas

1 Anestesi 7 10

2 Bedah 7 29

3 Bedah Digestif 3 0

4 Bedah Onkologi 1 0

5 Bedah Orthopedi 2 0

6 Bedah Plastik 3 0

7 Bedah Syaraf 1 0

8 Bedah Toraks Kardiovaskuler 1 0

9 Bedah Urologi 3 0

10 Bedah Mulut 1 0

11 Orthodontik 1 1

12 Ilmu Kedokteran Jiwa 3 4

13 Kedokteran Forensik 1 2

14 Kedokteran Nuklir 1 0

15 Kesehatan Anak 11 24

16 Kulit/Kelamin 13 10

17 Mata 4 13

18 Obstetri/Ginekologi 11 30

19 Patologi Anotomi 3 8

20 Patologi Klinik 5 5

21 Penyakit Dalam 22 12

22 Penyakit Jantung 6 10

23 Penyakit Paru 6 8

24 Penyakit Syaraf 1 10

25 Penyakit THT 9 13

26 Radiologi 2 10

27 Rehabilitasi Medik 2 0

28 Mikrobiologi 0 9

JUMLAH 130 208

4.2. Karakteristik Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung Berdasarkan Sosiodemografi

Proporsi karakteristik bayi yang menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan sosiodemografi di RSUP H. Adam Malik Medan tahun 2010-2012 dapat dilihat pada tabel di bawah ini:

Tabel 4.4 Distribusi Proporsi Karakteristik Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung Berdasarkan Sosiodemografi di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012

Sosiodemografi f %

Umur 0 – 28 hari

> 28 hari – 1 tahun

66 44

60,0 40,0

Jumlah 110 100,0

Jenis Kelamin Laki-laki Perempuan 80 30 72,7 27,3

Jumlah 110 100,0

Daerah Asal Kota Medan Luar Kota Medan

16 94

14,5 85,5

Jumlah 110 100,0

Asal Rujukan

Rumah Sakit Umum Kabupaten/ Kota Rumah Sakit Swasta Kabupaten/Kota Dokter Praktik Umum dan Spesialis Langsung/Tanpa Dirujuk 57 28 5 20 51,8 25,5 4,5 18,2

Jumlah 110 100,0

Dari tabel 4.4 dapat dilihat bahwa proporsi umur bayi lebih besar adalah pada kelompok umur 0-28 hari 60,0% sedangkan pada kelompok umur >28 hari-1 tahun sebesar 40,0%. Proporsi jenis kelamin lebih besar adalah laki-laki yaitu sebesar 72,7% sedangkan perempuan sebesar 27,3%. Proporsi daerah asal lebih besar adalah

luar Kota Medan 85,5% sedangkan Kota Medan 14,5%. Proporsi asal rujukan tertinggi adalah rumah sakit kabupaten/kota 51,8% dan terendah dokter praktik umum dan spesialis 4,5%.

4.3 Karakteristik Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung Berdasarkan Status Rawatan

Proporsi karakteristik bayi yang menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan status rawatan di RSUP H. Adam Malik Medan tahun 2010-2012 dapat dilihat pada tabel di bawah ini:

Tabel 4.5 Distribusi Proporsi Karakteristik Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung Berdasarkan Status Rawatan di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012

Status Rawatan f %

Keluhan Utama Perut kembung Perut membesar Sulit/tidak bisa BAB Muntah 12 62 25 11 10,9 56,4 22,7 10,0

Jumlah 110 100,0

Gambaran Klinis

Distensi abdomen, tidak/sulit BAB, keterlambatan mekonium

Distensi abdomen, tidak/sulit BAB, muntah Distensi abdomen, keterlambatan mekonium, BAB

Distensi abdomen, BAB, muntah

Distensi abdomen, muntah, keterlambatan mekonium 49 29 4 16 12 44,5 26,4 3,6 14,6 10,9

Jumlah 110 100,0

Pemeriksaan Penunjang

Melakukan pemeriksaan penunjang 94 85,5

Tidak melakukan pemeriksaan penunjang 16 14,5

Jenis Pemeriksaan Penunjang Foto polos abdomen

Enema barium Patologi anatomi 16 21 1 17,0 22,3 1,1 Foto polos abdomen + enema barium

Enema barium + retensi barium Enema barium + patologi anatomi

Foto polos abdomen + enema barium + retensi barium

Enema barium + retensi barium + patologi anatomi 18 16 2 19 1 19,1 17,0 2,1 20,2 1,1 Jumlah 94 100,0 Penatalaksanaan Medis Tidak diterapi Bedah 65 45 59,1 40,9

Jumlah 110 100,0

Komplikasi Ada komplikasi Tidak ada komplikasi

22 88

20,0 80,0

Jumlah 110 100,0

Ada Komplikasi Sepsis Stenosis Enterokolitis 17 2 3 77,3 9,1 13,6

Jumlah 22 100,0

Sumber Biaya Biaya sendiri ASKES Jamkesmas JPKMS Jampersal JKA SKTM 17 3 47 8 6 2 27 15,5 2,7 42,7 7,3 5,5 1,8 24,5

Jumlah 110 100,0

Keadaan Sewaktu Pulang Pulang Berobat Jalan (PBJ)

Pulang Atas Permintaan Sendiri (PAPS) Meninggal 53 33 24 48,2 30,0 21,8

Jumlah 110 100,0

Dari tabel 4.5 dapat dilihat bahwa proporsi bayi yang menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan keluhan utama tertinggi adalah perut membesar 56,4% dan

terendah muntah 10,0%. Proporsi bayi yang menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan gambaran klinis tertinggi adalah distensi abdomen, tidak/sulit BAB, keterlambatan mekonium 44,5% dan terendah distensi abdomen, BAB, muntah 3,6%. Proporsi bayi yang menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan pemeriksaan penunjang tertinggi adalah bayi yang melakukan pemeriksaan penunjang 86,4% dan terendah bayi yang tidak melakukan pemeriksaan penunjang 13,6%. Jenis pemeriksaan penunjang tertinggi adalah pemeriksaan enema barium 22,3% dan terendah patologi anatomi 2,4%. Proporsi bayi yang menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan penatalaksanaan medis lebih besar adalah tidak diterapi 59,1% sedangkan bedah 40,9%. Proporsi bayi yang menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan komplikasi lebih besar adalah tidak ada komplikasi 80,0% dibandingkan ada komplikasi 20,0%. Jenis komplikasi tertinggi adalah sepsis 77,3% dan terendah stenosis 9,1%. Proporsi bayi yang menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan sumber biaya tertinggi adalah Jamkesmas 42,7% dan terendah JKA 1,8%. Proporsi bayi yang menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan keadaan sewaktu pulang tertinggi adalah Pulang Berobat Jalan (PBJ) 48,2% dan terendah meninggal 21,8%. Case Fatality Rate (CFR) bayi yang menderita penyakit Hirschsprung di RSUP H.

Adam Malik Medan tahun 2010-2012 adalah 21,8%.

4.3.2 Lama Rawatan Rata-rata

Lama rawatan rata-rata bayi yang menderita penyakit Hirscshsprung di RSUP H. Adam Malik Medan tahun 2010-2012 dapat dilihat pada tabel di bawah

Tabel 4.6 Lama Rawatan Rata-rata Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012 Lama Rawatan Rata-rata Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung Mean

SD (Standard Deviation) 95% CI

Minimum Maximum

13,56 11,90 11,31 – 15,81

1 62

Dari tabel 4.6 dapat dilihat bahwa lama rawatan rata-rata bayi yang menderita penyakit Hirschsprung adalah 13,56 hari atau 14 hari. SD (Standar Deviasi) 11,90 hari dengan lama rawatan minimum 1 hari dan lama rawatan maksimum 62 hari.

4.4 Analisa Statistik

4.4.1 Umur Bayi Berdasarkan Jenis Kelamin

Proporsi umur bayi yang menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan jenis kelamin di RSUP H. Adam Malik Medan tahun 2010-2012 dapat dilihat pada tabel di bawah ini:

Tabel 4.7 Distribusi Proporsi Umur Bayi Berdasarkan Jenis Kelamin di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012

Umur Bayi

0-28 hari >28 hari-1 tahun Total No Jenis Kelamin

f % f % f %

1. Laki-laki 46 57,5 34 42,5 80 100,0

2. Perempuan 20 66,7 10 33,3 30 100,0

p= 0,382 Berdasarkan tabel 4.7 dapat dilihat bahwa bayi yang menderita penyakit Hirschsprung berjenis kelamin laki-laki lebih besar pada kelompok umur bayi 0-28 hari yaitu 57,5%, dibandingkan pada kelompok umur bayi >28 hari-1 tahun yaitu 42,5%. Pada bayi dengan jenis kelamin perempuan lebih besar pada kelompok umur

bayi 0-28 hari yaitu 66,7%, sedangkan pada kelompok umur bayi >28 hari-1 tahun yaitu 33,3%.

Hasil analisis statistik dengan uji Chi-square diperoleh nilai p>0,05 yang artinya tidak ada perbedaan proporsi yang bermakna antara umur bayi berdasarkan jenis kelamin.

4.4.2 Umur Bayi Berdasarkan Penatalaksanaan Medis

Proporsi umur bayi yang menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan penatalaksanaan medis di RSUP H. Adam Malik Medan tahun 2010-2012 dapat dilihat pada tabel di bawah ini:

Tabel 4.8 Distribusi Proporsi Umur Bayi Berdasarkan Penatalaksanaan Medis di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012

Umur Bayi

0-28 hari >28 hari-1 tahun Total No Penatalaksanaan Medis

f % f % F %

1. Tidak diterapi 52 80,0 13 20,0 65 100,0

2. Bedah 14 31,1 31 68,9 45 100,0

p= 0,000

Berdasarkan tabel 4.8 dapat dilihat bahwa pada bayi yang tidak diterapi proporsi umur bayi lebih besar pada kelompok umur 0-28 hari 80,0%, sedangkan pada kelompok umur >28 hari-1 tahun 20,0%. Pada penatalaksanaan medis bedah, proporsi umur bayi lebih besar pada kelompok umur >28 hari-1 tahun 68,9%, sedangkan pada kelompok umur 0-28 hari 31,1%.

Hasil analisis statistik dengan uji Chi-square diperoleh nilai p<0,05 yang artinya ada perbedaan proporsi yang bermakna antara umur bayi berdasarkan

4.4.3 Lama Rawatan Rata-rata Berdasarkan Penatalaksanaan Medis

Lama rawatan rata-rata bayi yang menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan penatalaksanaan medis di RSUP H. Adam Malik Medan tahun 2010-2012 dapat dilihat pada tabel di bawah ini:

Tabel 4.9 Lama Rawatan Rata-rata Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung Berdasarkan Penatalaksanaan Medis di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012

Lama Rawatan Rata-rata No. Penatalaksanaan Medis

f X SD

1. Tidak diterapi 65 8,02 8,247

2. Bedah 45 21,58 11,879

p= 0,000

Berdasarkan tabel 4.9 dapat dilihat bahwa lama rawatan rata-rata bayi yang tidak diterapi adalah 8,02 (8 hari) sedangkan lama rawatan rata-rata bayi dengan penatalaksanaan medis bedah adalah 21,58 (22 hari).

Berdasarkan hasil uji normalitas menggunakan uji Kolmogorov-Smirnov diperoleh p<0,05 artinya data lama rawatan tidak berdistribusi normal sehingga tidak dapat dilakukan dengan uji t-test kemudian dilanjutkan dengan uji Mann-Whitney. Berdasarkan uji Mann-Whitney diperoleh nilai p<0,05. Hal ini berarti ada perbedaan bermakna antara lama rawatan rata-rata berdasarkan penatalaksanaan medis.

4.4.4 Komplikasi Berdasarkan Penatalaksanaan Medis

Proporsi komplikasi bayi yang menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan penatalaksanaan medis di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012 dapat dilihat pada tabel di bawah ini:

Tabel 4.10 Distribusi Proporsi Komplikasi Berdasarkan Penatalaksanaan Medis di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012

Komplikasi Ada

Komplikasi

Tidak Ada Komplikasi

Total No Penatalaksanaan

Medis

f % f % f %

1. Tidak diterapi 16 24,6 49 75,4 65 100,0

2. Bedah 6 13,3 39 86,7 45 100,0

p=0,146 Berdasarkan tabel 4.10 dapat dilihat bahwa pada bayi yang tidak diterapi, proporsi komplikasi lebih besar adalah tidak ada komplikasi 75,4% sedangkan ada komplikasi 24,6%. Pada bayi dengan penatalaksanaan medis bedah, proporsi komplikasi lebih besar adalah tidak ada komplikasi 86,7% sedangkan ada komplikasi 13,3%.

Hasil analisis statistik dengan uji Chi-square diperoleh nilai p>0,05 yang artinya tidak ada perbedaan proporsi yang bermakna antara komplikasi berdasarkan penatalaksanaan medis.

4.4.5 Lama Rawatan Rata-rata Berdasarkan Komplikasi

Lama rawatan rata-rata bayi yang menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan komplikasi di RSUP H. Adam Malik Medan tahun 2010-2012 dapat dilihat pada tabel di bawah ini:

Tabel 4.11 Lama Rawatan Rata-rata Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung Berdasarkan Komplikasi di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2010-2012

Lama Rawatan Rata-rata Bayi

No. Komplikasi

Count 66 44 110 % within Penatalaksanaan

Medis 60.0% 40.0% 100.0%

% within Umur Bayi 100.0% 100.0% 100.0% Total

% of Total 60.0% 40.0% 100.0%

Chi-Square Tests

Value df

Asymp. Sig. (2-sided)

Exact Sig. (2-sided)

Exact Sig. (1-sided)

Pearson Chi-Square 26.481a 1 .000

Continuity Correctionb 24.484 1 .000

Likelihood Ratio 27.211 1 .000

Fisher's Exact Test .000 .000

Linear-by-Linear Association 26.241 1 .000

N of Valid Casesb 110

a. 0 cells (.0%) have expected count less than 5. The minimum expected count is 18.00. b. Computed only for a 2x2 table

Lama Rawatan Rata-rata Berdasarkan Penatalaksanaan Medis

Group Statistics Penatalaksan

aan Medis N Mean Std. Deviation Std. Error Mean

non-bedah 65 8.02 8.247 1.023

Lama Rawatan Rata-rata

Test Statisticsa

Lama Rawatan Rata-rata

Mann-Whitney U 332.500

Wilcoxon W 2477.500

Z -6.878

Asymp. Sig. (2-tailed) .000

a. Grouping Variable: Penatalaksanaan Medis

Komplikasi Berdasarkan Penatalaksanaan Medis

Penatalaksanaan Medis * Komplikasi Crosstabulation Komplikasi ada

komplika si

tidak ada komplika

si Total

Count 16 49 65

Expected Count 13.0 52.0 65.0

% within Penatalaksanaan Medis 24.6% 75.4% 100.0%

% within Komplikasi 72.7% 55.7% 59.1%

non-bedah

% of Total 14.5% 44.5% 59.1%

Count 6 39 45

Expected Count 9.0 36.0 45.0

% within Penatalaksanaan Medis 13.3% 86.7% 100.0%

% within Komplikasi 27.3% 44.3% 40.9%

Penatalaksanaan Medis

bedah

% of Total 5.5% 35.5% 40.9%

Count 22 88 110

Expected Count 22.0 88.0 110.0

% within Penatalaksanaan Medis 20.0% 80.0% 100.0%

% within Komplikasi 100.0% 100.0% 100.0%

Total

Chi-Square Tests

Value df

Asymp. Sig. (2-sided)

Exact Sig. (2-sided)

Exact Sig. (1-sided)

Pearson Chi-Square 2.115a 1 .146

Continuity Correctionb 1.469 1 .226

Likelihood Ratio 2.199 1 .138

Fisher's Exact Test .225 .112

Linear-by-Linear Association 2.096 1 .148

N of Valid Casesb 110

a. 0 cells (.0%) have expected count less than 5. The minimum expected count is 9.00. b. Computed only for a 2x2 table

Lama Rawatan Rata-rata Berdasarkan Komplikasi

Group Statistics

Komplikasi N Mean Std. Deviation Std. Error Mean

ada komplikasi 22 15.05 15.990 3.409

Lama Rawatan Rata-rata

tidak ada komplikasi 88 13.19 10.734 1.144

Test Statisticsa

Lama Rawatan Rata-rata

Mann-Whitney U 959.000

Wilcoxon W 4875.000

Z -.067

Asymp. Sig. (2-tailed) .946

Penatalaksanaan Medis Berdasarkan Keadaan Sewaktu Pulang

Chi-Square Tests

Value Df Asymp. Sig. (2-sided)

Pearson Chi-Square 35.902a 2 .000

Likelihood Ratio 38.854 2 .000

Linear-by-Linear Association 31.638 1 .000

N of Valid Cases 110

Keadaan Sewaktu Pulang * Penatalaksanaan Medis Crosstabulation Penatalaksanaan Medis

Non-Bedah Bedah Total

Count 16 37 53

% within Keadaan Sewaktu Pulang 30.2% 69.8% 100.0% % within Penatalaksanaan Medis 24.6% 82.2% 48.2% Pulang Berobat

Jalan (PBJ)

% of Total 14.5% 33.6% 48.2%

Count 27 6 33

% within Keadaan Sewaktu Pulang 81.8% 18.2% 100.0% % within Penatalaksanaan Medis 41.5% 13.3% 30.0% Pulang Atas

Permintaan Sendiri (PAPS)

% of Total 24.5% 5.5% 30.0%

Count 22 2 24

% within Keadaan Sewaktu Pulang 91.7% 8.3% 100.0% % within Penatalaksanaan Medis 33.8% 4.4% 21.8% Keadaan

Sewaktu Pulang

Meninggal

% of Total 20.0% 1.8% 21.8%

Count 65 45 110

% within Keadaan Sewaktu Pulang 59.1% 40.9% 100.0% % within Penatalaksanaan Medis 100.0% 100.0% 100.0% Total

Keadaan Sewaktu Pulang Berdasarkan Komplikasi

Chi-Square Tests

Value Df Asymp. Sig. (2-sided)

Pearson Chi-Square 28.459a 2 .000

Likelihood Ratio 24.749 2 .000

Linear-by-Linear Association 22.292 1 .000

N of Valid Cases 110

a. 1 cells (16.7%) have expected count less than 5. The minimum expected count is 4.80. Komplikasi * Keadaan Sewaktu Pulang Crosstabulation

Keadaan Sewaktu Pulang

Pulang Berobat Jalan (PBJ)

Pulang Atas Permintaan

Sendiri (PAPS)

Meninggal

Total

Count 4 4 14 22

% within Komplikasi 18.2% 18.2% 63.6% 100.0%

% within Keadaan

Sewaktu Pulang 7.5% 12.1% 58.3% 20.0%

ada komplik asi

% of Total 3.6% 3.6% 12.7% 20.0%

Count 49 29 10 88

% within Komplikasi 55.7% 33.0% 11.4% 100.0%

% within Keadaan

Sewaktu Pulang 92.5% 87.9% 41.7% 80.0%

Komplikasi

tidak ada komplik asi

% of Total 44.5% 26.4% 9.1% 80.0%

Count 53 33 24 110

% within Komplikasi 48.2% 30.0% 21.8% 100.0%

% within Keadaan

Sewaktu Pulang 100.0% 100.0% 100.0% 100.0%

Total

Lama Rawatan Rata-rata Berdasarkan Keadaan Sewaktu Pulang

Descriptives Lama Rawatan

Rata-rata

95% Confidence Interval for Mean

N Mean

Std. Deviati

on

Std. Erro

r

Lower Bound Upper Bound

Minimum Maximum

Pulang Berobat

Jalan (PBJ) 53 17.89 10.606 1.457 14.96 20.81 3 49

Pulang Atas Permintaan Sendiri (PAPS)

33 8.82 6.807 1.185 6.40 11.23 1 31

Meninggal 24 10.54 16.376 3.343 3.63 17.46 1 62

Total 110 13.56 11.907 1.135 11.31 15.81 1 62

Test Statisticsa,b

Lama Rawatan Rata-rata

Chi-Square 28.081

df 2

Asymp. Sig. .000

a. Kruskal Wallis Test