minggu ke-5 dan ke-12. Distensi dan iskemia pada usus bisa terjadi sebagai akibat distensi pada dinding usus, yang berkontribusi menyebabkan enterokolitis inflamasi
pada usus halus dan kolon, yang merupakan penyebab kematian pada bayianak dengan penyakit Hirschsprung.
8
2.7 Gambaran Klinis
Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai yakni pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen. Pengeluaran mekonium yang
terlambat lebih dari 24 jam pertama merupakan tanda klinis yang signifikan. Swenson 1973 mencatat angka 94 dari pengamatan terhadap 501 kasus,
sedangkan Kartono mencatat angka 93,5 untuk waktu 24 jam dan 72,4 untuk waktu 48 jam setelah lahir. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat
berkurang ketika mekonium dapat dikeluarkan segera.
11
Distensi abdomen merupakan manifestasi obstruksi usus dan dapat disebabkan oleh kelainan lain seperti atresia ileum. Muntah yang berwarna hijau disebabkan oleh
obstruksi usus, yang dapat pula terjadi pada kelainan lain dengan gangguan pasase usus, seperti pada atresia ileum, enterokolitis netrotikans neonatal, atau peritonitis
intrauterine. Enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung yang dapat menyerang pada usia berapa saja namun yang
paling tinggi saat usia dua-empat minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada usia satu minggu. Gejalanya berupa diare, distensi abdomen, feses berbau busuk, dan
disertai demam.
12,18
Universitas Sumatera Utara
2.8 Penatalaksanaan
Sampai pada saat ini, penyembuhan penyakit Hirschsprung hanya dapat dilakukan dengan pembedahan. Tindakan-tindakan medis dapat dilakukan tetapi
untuk menangani distensi abdomen dengan pemasangan pipa anus atau pemasangan pipa lambung dan irigasi rektum. Pemberian antibiotika dimaksudkan untuk
pencegahan infeksi terutama untuk enterokolitis dan mencegah terjadinya sepsis. Cairan infus dapat diberikan untuk menjaga keseimbangan cairan, elektrolit, dan
asam basa tubuh.
33
Penanganan bedah pada umumnya terdiri atas dua tahap yaitu tahap pertama dengan pembuatan kolostomi dan tahap kedua dengan melakukan operasi definitif.
Tahap pertama dimaksudkan sebagai tindakan darurat untuk mencegah komplikasi dan kematian. Pada tahapan ini dilakukan kolostomi, sehingga akan menghilangkan
distensi abdomen dan akan memperbaiki kondisi pasien. Tahapan kedua adalah dengan melakukan operasi definitif dengan membuang segmen yang ganglionik
dengan bagian bawah rektum. Dikenal beberapa prosedur tindakan definitif yaitu prosedur Swenson’s
sigmoidectomy, prosedur Duhamel, prosedur Soave’s Transanal Endorectal Pull- Through, prosedur Rehbein dengan cara reseksi anterior, prosedur Laparoskopic
Pull-Through, prosedur dan prosedur miomektomi anorektal.
11
Setelah diagnosis penyakit Hirschsprung ditegakkan maka sejumlah tindakan praoperasi harus dikerjakan terlebih dahulu. Apabila penderita dalam keadaan
dehidrasi atau sepsis maka harus dilakukan stabilisasi dan resusitasi dengan pemberian cairan intravena, antibiotik, dan pemasangan pipa lambung. Apabila
Universitas Sumatera Utara
sebelum operasi ternyata telah mengalami enterokolitis maka cairan resusitasi cairan dilakukan secara agresif, pemberian antibiotik broad spektrum secara ketat kemudian
segera dilakukan tindakan dekompresi usus.
33
2.9 Komplikasi
