Prognosis Kerangka Konsep Jenis Penelitian Metode Pengumpulan Data Pengolahan dan Analisa Data Dokter Spesialis

akhirnya menyebabkan nekrosis dan perforasi. Proses kerusakan dinding usus mulai dari mukosa, dan dapat menyebabkan enterokilitis. Enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini, yang dapat menyerang pada usia kapan saja, namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. Gejalanya berupa diare, distensi abdomen, feces berbau busuk dan disertai demam. Swenson mencatat hampir 13 kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis, bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi. Kejadian enterokolitis berdasarkan prosedur operasi yang dipergunakan Swenson sebesar 16,9, Boley-Soave sebesar 14,8, Duhamel sebesar 15,4 dan sebesar Lester Martin 20. Gambaran klinis distensi abdomen ada sebanyak 29 orang, diare sebanyak 38 orang, darah pada feses sebanyak 2 orang , muntah sebanyak 31 orang, dan panas ada sebanyak 22 orang.

2.10 Prognosis

Kelangsungan hidup pasien dengan penyakit Hirschsprung sangat bergantung pada diagnosis awal dan pendekatan operasi. Secara umum prognosisnya baik, 90 pasien dengan penyakit Hirschsprung yang mendapat tindakan pembedahan mengalami penyembuhan dan hanya sekitar 10 pasien yang masih mempunyai masalah dengan saluran cernanya sehingga harus dilakukan kolostomi permanen. Angka kematian akibat komplikasi dari tindakan pembedahan pada bayi sekitar 20. 23,24 Universitas Sumatera Utara 2.11 Pencegahan 2.11.1 Pencegahan Primer Pencegahan primer pada penderita HIrschsprung dapat dilakukan dengan cara: a. Health Promotion Penyakit Hirschsprung merupakan penyakit yang disebabkan oleh pengaruh genetik yang tidak terlepas dari pola konsumsi serta asupan gizi dari ibu hamil sehingga ibu hamil hingga kandungan menginjak usia tiga bulan disarankan berhati- hati terhadap obat-obatan, makanan awetan dan alcohol yang dapat memberikan pengaruh terhadap kelainan tersebut. Pada tahap health promotion ini, sebagai pencegahan tingkat pertama primary prevention adalah perlunya perhatian terhadap pola konsumsi sejak dini terutama sejak masa awal kehamilan. Menghindari mengkonsumsi makanan yang bersifat karsinogenik, mengikuti penyuluhan mengenai konsumsi gizi seimbang serta olah raga dan istirahat yang cukup b. Spesific Protection Pada tahap ini pencegahan dilakukan walaupun belum dapat diketahui adanya kelainan maupun tanda-tanda yang berhubungan dengan penyakit Hirschsprung. Pencegahan lebig mengarah pada perlindungan terhadap ancaman agent penyakitnya misalnya melakukan akses pelayanan Antenatal Care ANC terutama pada skrining ibu hamil beresiko tinggi, imunisasi ibu hamil, pemberian tablet tambah darah dan pemeriksaan rutin sebagai upaya deteksi dini obstetric dengan komplikasi.

2.11.2 Pencegahan Sekunder

Pencegahan sekunder ditujukan guna mengetahui adanya penyakit Hisrchsprung dan menegakkan diagnosis sedini mungkin. Keterlambatan diagnosis Universitas Sumatera Utara dapat menyebabkan berbagai komplikasi yang merupakan penyebab kematian seperti enterokolitis, perforasi usus, dan sepsis. Pada tahun 1946 Ehrenpreis menekankan bahwa diagnosa penyakit Hirschsprung dapat ditegakkan pada masa neonatal. Berbagai teknologi tersedia untuk menegakkan diagnosis penyakit Hirschsprung. Dengan melakukan anamnesis yang cermat, pemeriksaan fisik yang teliti, pemeriksaan radiografik, serta pemeriksaan patologi anatomi biopsi isap rektum, diagnosis penyakit Hirschsprung pada sebagian besar kasus dapat ditegakkan. 11,12

2.11.2.1 Anamnesis

11 Adapun tanda-tanda yang dapat dilihat pada saat melakukan anamnesis adalah adanya keterlambatan pengeluaran mekonium pertama yang pada umumnya keluar 24 jam, muntah berwarna hijau, adanya obstipasi masa neonatus. Jika terjadi pada anak yang lebih besar obstipasi semakin sering, perut kembung, dan pertumbuhan terhambat. Selain itu perlu diketahui adanya riwayat keluarga sebelumnya yang pernah menderita keluhan serupa, misalnya anak laki-laki terdahulu meninggal sebelum usia dua minggu dengan riwayat tidak dapat defekasi.

2.11.2.2 Pemeriksaan Fisik

11 Pada neonatus biasa ditemukan perut kembung karena mengalami obstipasi. Bila dilakukan colok dubur maka sewaktu jari ditarik keluar maka feses akan menyemprot keluar dalam jumlah yang banyak dan tampak perut anak sudah kembali normal. Pemeriksaan ini bertujuan untuk mengetahui bau dari feses, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus bagian bawah dan akan terjadi pembusukan. Universitas Sumatera Utara

2.11.2.3 Pemeriksaan Radiologi

11,12 Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan penting pada penyakit Hirschsprung. Pemeriksaan foto polos abdomen dan khususnya pemeriksaan enema barium merupakan pemeriksaan diagnostik terpenting untuk mendeteksi penyakit Hirschsprung secara dini pada neonatus. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi masih sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. Pemeriksaan yang merupakan standar dalam menegakkan diagnosa penyakit Hirschsprung adalah enema barium, dimana akan dijumpai tiga tanda khas yaitu adanya daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi, terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi, serta terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi. Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feses. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feses ke arah proksimal kolon. Sedangkan pada penderita yang tidak mengalami Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid. Universitas Sumatera Utara Gambar 2.4 Foto polos abdomen pada penderita penyakit Hirschsprung Gambar 2.5 Foto barium enema pada penderita penyakit Hirschsprung

2.11.2.4 Pemeriksaan Patologi Anatomi

11 Diagnosis patologi-anatomik penyakit Hirschsprung dilakukan melalui prosedur biopsi yang didasarkan atas tidak adanya sel ganglion pada pleksus myenterik Auerbach dan pleksus sub-mukosa Meissner. Di samping itu akan terlihat dalam jumlah banyak penebalan serabut saraf parasimpatik. Akurasi Universitas Sumatera Utara pemeriksaan akan semakin tinggi apabila menggunakan pengecatan immunohistokimia asetilkolinesterase, suatu enzim yang banyak ditemukan pada serabut saraf parasimpatik. Biasanya biopsi hisap dilakukan pada tiga tempat yaitu dua, tiga, dan lima sentimeter proksimal dari anal verge. Apabila hasil biopsi hisap meragukan, maka dilakukan biopsi eksisi otot rektum untuk menilai pleksus Auerbach. Dalam laporannya, Polley 1986 melakukan 309 kasus biopsi hisap rektum tanpa ada hasil negatif palsu dan komplikasi.

2.11.2.5 Manometri Anorektal

8,11 Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan objektif yang mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan sfingter anorektal. Dalam praktiknya, manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil pemeriksaan klinis, radiologis, dan histologis meragukan. Pada dasarnya, alat ini memiliki dua komponen dasar yaitu transuder yang sensitif terhadap tekanan seperti balon mikro dan kateter mikro, serta sistem pencatat seperti poligraph atau komputer. Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit Hirschsprung adalah hiperaktivitas pada segmen dilatasi, tidak adanya kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik, sampling reflex tidak berkembang yang artinya tidak dijumpainya relaksasi sfingter interna setelah distensi rektum akibat desakan feses atau tidak adanya relaksasi spontan. Universitas Sumatera Utara a b Gambar 2.6 a Hasil pemeriksaan manometri anorektal pada pasien tanpa penyakit Hirschsprung sedangkan gambar 2.6 b menunjukkan hasil pemeriksaan manometri anorektal pada penderita penyakit Hirschsprung

2.12 Kerangka Konsep

Adapun kerangkan konsep penelitian karakteristik bayi yang mengalami penyakit Hirschsprung di RSUP H. Adam Malik tahun 2010-2012, sebagai berikut : Karakteristik Bayi yang Mengalami Penyakit Hirschsprung Sosiodemografi 1. Umur 2. Jenis Kelamin 3. Daerah Asal 4. Asal Rujukan Status Rawatan 1. Keluhan Utama 2. Gambaran Klinis 3. Pemeriksaan Penunjang 4. Penatalaksanaan Medis 5. Komplikasi 6. Sumber Biaya 7. Lama Rawatan Rata-rata 8. Keadaan Sewaktu Pulang Universitas Sumatera Utara BAB 3 METODE PENELITIAN

3.1 Jenis Penelitian

Jenis penelitian bersifat deskriptif dengan menggunakan desain case series.

3.2 Lokasi dan Waktu Penelitian

3.2.1 Lokasi Penelitian

Penelitian ini dilakukan di rekam medik RSUP H. Adam Malik Medan dengan pertimbangan bahwa di rumah sakit tersebut belum pernah dilakukan penelitian tentang karakteristik bayi yang mengalami penyakit Hirschsprung pada tahun 2010-2012 dan rumah sakit tersebut memiliki data yang dibutuhkan dalam penelitian ini.

3.2.2 Waktu Penelitian

Penelitian ini dilakukan dari bulan Maret 2013 – September 2013

3.3 Populasi dan Sampel

3.3.1 Populasi

Populasi penelitian ini adalah semua data bayi yang mengalami penyakit Hirschsprung berdasarkan data rekam medik RSUP H. Adam Malik Medan tahun 2010-2012 yaitu sebanyak 110 orang.

3.3.2 Sampel

Sampel adalah data bayi yang mengalami penyakit Hirschsprung di RSUP H. Adam Malik Medan tahun 2010-2012. Besar sampel yang diperlukan sama dengan jumlah populasi total sampling yaitu sebanyak 110 orang. Universitas Sumatera Utara

3.4 Metode Pengumpulan Data

Data yang dikumpulkan adalah data sekunder yang diperoleh dari kartu status yang terdapat di rekam medik RSUP H. Adam Malik Medan tahun 2010-2012 kemudian dicatat sesuai dengan variabel-variabel yang diteliti.

3.5 Pengolahan dan Analisa Data

Data yang diperoleh kemudian diolah dengan menggunakan komputer dan dianalisa secara deskriptif menggunakan program SPSS Statistical Product and Service Solution. Data univariat dianalisa secara deskriptif dan data bivariat dianalisa dengan uji chi-square, uji Mann-Whitney, dan uji Kruskal Wallis. Kemudian hasil disajikan dalam bentuk narasi, tabel, diagram pie dan bar.

3.6 Definisi Operasional

3.6.1 Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung

Bayi yang menderita penyakit Hirschsprung adalah anak yang berumur 0-12 bulan yang dinyatakan menderita penyakit Hirschsprung berdasarkan hasil diagnosa dokter dan tertulis dalam kartu status.

3.6.2 Sosiodemografi

1. Umur adalah lama bayi hidup yang dihitung sejak lahir, sesuai dengan yang tertulis pada kartu status, dikategorikan atas: 1. Umur 0 – 28 hari 2. Umur 28 hari – 1 tahun Universitas Sumatera Utara 2. Jenis kelamin adalah ciri khas organ reproduksi yang dimiliki oleh bayi yang tercatat pada kartu status, dikategorikan atas: 1. Laki-laki 2. Perempuan 3. Daerah asal adalah wilayah atau tempat darimana ibu berasal, sesuai dengan yang tertulis pada kartu status, dikategorikan atas : 1. Kota Medan 2. Luar Kota Medan 4. Asal rujukan adalah instansi pelayanan kesehatan pertama saat penderita memeriksakan penyakitnya, sesuai dengan yang tertera di kartu status, dikategorikan atas : 1. Rumah Sakit Umum KabupatenKota 2. Rumah Sakit Swasta KabupatenKota 3. Dokter Praktik Umum dan Spesialis 4. LangsungTanpa Dirujuk

3.6.3 Status Rawatan

1. Keluhan Utama adalah keluhan utama yang dirasakan atau dialami oleh bayi yang mengalami penyakit Hirschsprung sehingga menjadi alasan bayi dibawa ke rumah sakit, dikategorikan atas : 1. Perut kembung 2. Perut membesar 3. Sulittidak bisa BAB Buang Air Besar 4. Muntah 2. Gambaran klinis adalah tanda dan gejala yang tampak ataupun yang dirasakan pasien yang dapat ditemukan dari anamnesis dan juga pemeriksaan fisik sesuai dengan yang tertulis di kartu status, dikategorikan atas : Universitas Sumatera Utara 1. Distensi abdomen, tidaksulit BAB, keterlambatan mekonium 2. Distensi abdomen, tidaksulit BAB, muntah 3. Distensi abdomen, keterlambatan mekonium, BAB 4. Perut membesar, BAB, muntah 5. Distensi abdomen, muntah, keterlambatan mekonium 3. Pemeriksaan penunjang adalah suatu pemeriksaan untuk membantu menegakkan diagnosa pasien sesuai dengan yang tertulis di kartu status, dikategorikan atas : 1. Foto polos abdomen 2. Eenema barium 3. Patologi anatomi 4. Foto polos abdomen + enema barium 5. Enema barium + retensi barium 6. Enema barium + patologi anatomi 7. Foto polos abdomen + enema barium + retensi barium 8. Enema barium + retensi barium + patologi anatomi 4. Penatalaksanaan Medis adalah suatu tindakan yang dilakukan terhadap pasien sesuai yang tertera di kartu status, dikategorikan atas : 1. Tidak diterapi 2. Bedah 5. Komplikasi adalah ada tidaknya gangguan fisiologis dan anatomis yang dirasakan oleh pasien akibat dari penyakit yang diderita sesuai yang tercatat pada kartu status, dikategorikan atas : 1. Ada komplikasi 2. Tidak ada komplikasi Ada komplikasi dikategorikan menjadi : 1. Sepsis 2. Stenosis 3. Enterokolitis Universitas Sumatera Utara 6. Sumber biaya adalah jenis sumber biaya yang digunakan oleh orang tua bayi yang menderita penyakit Hirschsprung seperti yang tercatat di kartu status, dikategorikan atas : 1. Biaya sendiri 2. ASKES 3. Jamkesmas 4. JPKMS 5. Jampersal 6. JKA 7. SKTM 7. Lama rawatan rata-rata adalah rata-rata lamanya hari rawatan bayi yang dihitung sejak hari pertama masuk rumah sakit sampai keluar dari rumah sakit. 8. Keadaan sewaktu pulang adalah kondisi bayi sewaktu pulang dari rumah sakit, sesuai dengan yang tertulis pada kartus status, dikategorikan atas : 1. Pulang Berobat Jalan PBJ 2. Pulang Atas Permintaan Sendiri PAPS 3. Meninggal Universitas Sumatera Utara BAB 4 HASIL PENELITIAN

4.1. Profil Rumah Sakit Umum Pusat H. Adam Malik Medan

4.1.1. Gambaran Umum Lokasi Penelitian

Rumah Sakit Umum Pusat H. Adam Malik adalah Rumah Sakit Umum milik Pemerintahan Pusat yang secara teknis berada di bawah Direktoral Jenderal Pelayanan Medik Departemen Kesehatan RI, berlokasi di Jalan Bunga Lau No.17 Medan Tuntungan, merupakan pusat rujukan kesehatan regional untuk wilayah Sumatera Bagian Utara dan Bagian Tengah yang meliputi Propinsi Nanggroe Aceh Darussalam, Propinsi Sumatera Utara, Propinsi Riau, dan Propinsi Sumatera Barat. 4.1.2. Visi dan Misi Rumah Sakit Umum Pusat H. Adam Malik Medan Visi Rumah Sakit Umum Pusat H. Adam Malik Medan adalah “Menjadi Pusat Rujukan Pelayanan Kesehatan Pendidikan dan Penelitian yang Mandiri dan Unggul di Sumatera tahun 2015” Visi tersebut diwujudkan melalui misi RSUP H. Adam Malik Medan yaitu: 1. Melaksanakan pelayanan kesehatan yang paripurna, bermutu, dan terjangkau. 2. Melaksanakan pendidikan, pelatihan serta penelitian kesehatan yang professional. 3. Melaksanakan kegiatan pelayanan dengan prinsip efektif, efisien, akuntabel dan mandiri. Universitas Sumatera Utara

4.1.3. Tugas Pokok dan Fungsi Rumah Sakit Umum Pusat H. Adam Malik Medan

Berdasarkan Peraturan Menteri Kesehatan No. 244MENKESPERIII2008 tanggal 11 Maret 2008 tentang Organisasi dan Tata Kerja Rumah Sakit Umum Pusat H. Adam Malik Medan mempunyai tugas menyelenggarakan upaya penyembuhan dan pemulihan secara paripurna, pendidikan dan pelatihan, penelitian dan pengembangan secara serasi, terpadu dan berkesinambungan dengan upaya peningkatan kesehatan lainnya serta melaksanakan upaya rujukan. Dalam melaksanakan tugas Rumah Sakit Umum Pusat H. Adam Malik Medan menyelenggarakan fungsi: 1. Pelayanan medis 2. Pelayanan dan asuhan keperawatan 3. Penunjang medis dan non medis 4. Pengelolaan sumber daya manusia 5. Pendidikan penelitian secara terpadu dalam bidang profesi kodokteran dan pendidikan kedokteran berkelanjutan 6. Pendidikan dan pelatihan di bidang kesehatan lainnya 7. Penelitian dan pengembangan 8. Pelayanan rujukan 9. Administrasi umum dan keuangan Universitas Sumatera Utara

4.1.4. Pelayanan Medis

Rumah sakit ini telah dilengkapi berbagi prasarana yang terdiri dari dari instalasi rawat jalan, rawat gawat darurat, rawat inap terpadu AB, Perawatan Intensif, Spesialis, dan penunjang pelayanan medis lainnya.

4.1.5. Pelayanan Penunjang Medis

Rumah sakit ini memiliki pelayanan penunjang medis seperti laboratorium klinik, laboratorium anotomi, laboratorium mikrobiologi, farmasi dan pusat radiologi. Pusat radiologi terdiri dari: 1. Radio diagnostik : Radiologi Konvensional, Intervensional Radiologi, USG Ultra Sonografi 3D4D, CT-Scan Spiral, Mamografi, dan Panografi. 2. Radio Therapi : Brachyteraphy Penyinaran Internal dan Linac Penyinaran Eksternal

4.1.6. Penunjang Umum

Rumah Sakit Umum Pusat H. Adam Malik Medan dibangun diatas tanah seluas ± 10 Ha, terdapat bangunan bebarapa gedung yang menjadi sarana pelayanan kesehatan. Selain itu sarana dan prasarana di RSUP H. Adam Malik Medan juga dilengkapi dengan Penyediaan Air Bersih, listrik, taman, dan parkir, pengelolaan limbah cair dan padat serta fasilitas umum lainnya. Rumah Sakit ini juga dilengkapi dengan pelayanan telekomunikasi diantaranya PABX 420 Nomor Extention, Internet, Wifi, Faxmile, dan Audio SystemPusat Informasi. Universitas Sumatera Utara

4.1.7. Ketenagaan a. Ketersediaan Sumber Daya Manusia

Sumber daya manusia yang ada dilingkungan RSUP H. Adam Malik Medan keadaan Desember 2011, sebanyak 1.849 orang terdiri dari tenaga PNS 1.499 orang 81,07 dan tenaga honorer 350 orang 18,93. Tenaga Pegawai Negeri Sipil PNS terdiri dari: Tabel 4.1. Distribusi Ketenagaan Pegawai Negeri Sipil di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2011 Jumlah No. Tenaga PNS Laki-laki Perempuan Total 1 Tenaga Medis 104 94 194 2 Tenaga Keperawatan 71 596 667 3 Non Keperawatan 80 261 341 4 Non Medis 141 152 293 Total 396 1103 1.499 Sumber: Profil RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2011 Tenaga Non Pegawai Negeri Sipil terdiri dari: Tabel 4.2. Distribusi Ketenagaan Non Pegawai Negeri Sipil di RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2011 Jumlah No. Tenaga PNS Laki-laki Perempuan Total 1 Tenaga Medis 1 1 2 Tenaga Keperawatan 8 78 86 3 Non Keperawatan 9 22 31 4 Non Medis 124 108 232 Total 141 209 350 Sumber: Profil RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2011

b. Dokter Spesialis

Dokter spesialis yang bertugas di RSUP H. Adam Malik Medan sebanyak 291 orang dengan status pegawai Kementrian Kesehatan berjumlah 125 orang 43, sedangkan Kementerian Pendidikan Nasional sebanyak 165 orang 56,7, partikulir 1 orang 0.3 untuk lebih jelas dapat dilihat pada tabel dibawah ini: Universitas Sumatera Utara Tabel 4.3. Distribusi Dokter Spesialis Kemenkes dan Kemendiknas di RSUP H. Adam Malik Tahun 2011 Dokter Spesialis No. Spesialis Kemenkes Kemendiknas 1 Anestesi 7 10 2 Bedah 7 29 3 Bedah Digestif 3 4 Bedah Onkologi 1 5 Bedah Orthopedi 2 6 Bedah Plastik 3 7 Bedah Syaraf 1 8 Bedah Toraks Kardiovaskuler 1 9 Bedah Urologi 3 10 Bedah Mulut 1 11 Orthodontik 1 1 12 Ilmu Kedokteran Jiwa 3 4 13 Kedokteran Forensik 1 2 14 Kedokteran Nuklir 1 15 Kesehatan Anak 11 24 16 KulitKelamin 13 10 17 Mata 4 13 18 ObstetriGinekologi 11 30 19 Patologi Anotomi 3 8 20 Patologi Klinik 5 5 21 Penyakit Dalam 22 12 22 Penyakit Jantung 6 10 23 Penyakit Paru 6 8 24 Penyakit Syaraf 1 10 25 Penyakit THT 9 13 26 Radiologi 2 10 27 Rehabilitasi Medik 2 28 Mikrobiologi 9 JUMLAH 130 208 Sumber: Profil RSUP H. Adam Malik Medan Tahun 2011 Universitas Sumatera Utara

4.2. Karakteristik Bayi yang Menderita Penyakit Hirschsprung Berdasarkan