Kelainan Kongenital Alergi dan Infeksi

clearance. Kecepatan transportasi mukosiliar di hidung 4,5-7 mmmenit, sekitar 10-24 mmmenit di trakea, dan 0,5-2 mmmenit di bronkiolus. Kecepatan tersebut sangat bervariasi, tergantung masing-masing individu. 19,21 Lapisan mukosa mengandung enzim lisozim muramidase yang mirip struktur imunoglobulin A IgA dan dapat merusak beberapa bakteri. Selain itu, juga terdapat IgG dari sekresi sel. Zat imnuologik yang lain seperti interferon juga dapat ditemukan pada infeksi akut virus. 20-21 Penyakit saluran napas dapat merusak mekanisme bersihan ini dengan mengubah jumlah dan kekentalan dari mukus dan cairan perisiliar atau mengubah jumlah, struktur, dan aktivitas dari silia. Perubahan tersebut bisa bersifat primer dan non-reversibel atau sekunder dan reversibel. 19

2.1.4 Faktor yang Mempengaruhi TMS

Penyakit yang berhubungan adalah yang berefek pada fungsi silia, perubahan sifat dari mukus, atau obstruksi ostia misalnya bukaan sinus paranasal. Hal itu memicu infeksi dan perubahan pada keefektivan transportasi mukosiliar. 19

2.1.4.1 Kelainan Kongenital

Diskinesia silia primer PCD merupakan penyakit kongenital berupa kekurangan atau tidak adanya lengan dinein silia, ketiadaan jari-jari radikal, translokasi pasangan mikrotubulus, panjang silia yang abnormal, sel basal abnormal, atau aplasia silia yang berakibat immotilnya silia secara sistemik. Pasien mungkin infertil dan tidak dapat mengeluarkan mukus saluran sinorespirasi secara efektif. Keadan stasisnya mukus mengakibatkan rhinosinusitis kronik, bronkiektasis, dan infeksi saluran napas rekuren. Tingkat kejadiaan kasus ini rendah, yaitu 1 dalam 15.000-30.000 kelahiran. Uji sakharin pasien ini menunjukkan waktu TMS sebesar lebih dari 60 menit 19,29 Fibrosis kistik CF merupakan gangguan autosomal resesif dari gen CFTR yang mengakibatkan transportasi elektrolit abnormal. Secara klinis, ditemukan meningkatnya viskositas mukus akibat fungsi abnormal sel goblet. Pasien CF mempuyai cacat bersihan mukosiliar dengan tidak adekuatnya gerak silia pada mukus tebal yang berujung pada bronkiektasis dan infeksi paru berat. Biarpun begitu, pasien memiliki keluhan gangguan sinus dengan berbagai keparahan walaupun jelas memiliki mutasi pada gen CFTR. Kelainan lain yang dihubungkan dengan sinusitis kronik atau rekuren adalah sindrom Young. 19,21 Sindrom Kartagener, yaitu kelainan bawaan yang diturunkan secara genetik. Sindrom ini meliputi bronkiektasis, sinusitis, dan sinus inversus. Terdapat kekurangan sebagian atau seluruh lengan dinein luar atau dalam. 21

2.1.4.2 Alergi dan Infeksi

Semua yang menyebabkan inflamasi dan edema mukosa juga berefek negatif pada sistem transportasi mukosiliar. Diantaranya adalah iritasi, alergi, dan infeksi akut saluran napas. Infeksi saluran napas akut mengubah komposisi dari mukus, menurunkan motilitas silia, dan mengakibatkan edema mukosa. 19 Pada beberapa penelitian, adanya pemanjangan waktu transportasi mukosiliar pada pasien atopi yang dirangsang dengan alergen spesifik akibat edema mikroskopik pada sitoplasma hidung manusia. Alergi meningkatkan level transudat di mukus hidung. Sebagai hasilnya, kedalaman lapisan perisiliar meningkat dan merendam silia sehingga ujung atas silia tidak dapat menyentuh gel layer. Edema pada rhinitis alergi juga menyumbat ostium sinus yang berasosiasi pada buruknya ventilasi dan terjadinya mukostasis. Kegagalan untuk mengenali faktor penyebab alergi hidung ini akan menurunkan prognosis terapi intervensi bedah. 19-20

2.1.4.3 Lingkungan