Fibroepitelioma Pinkus Gambar 2.6: Metastasis

32 KSB morfeaform merupakan bentuk klinis yang paling penting karena bersifat agresif dengan plak atau papul yang sklerotik. KSB morfeaform merupakan varian KSB yang tumbuh agresif dengan gambaran klinis dan histologi yang berbeda. Bentuk ini sekitar 5 dari jumlah karsinoma sel basal dan agak sukar didiagnosis dan manifestasinya agak lambat. Lesi KSB morfeaform bisa tampak berupa lesi berwarna putih gading dan bisa menyerupai skar atau lesi lebih kecil dari morfea Gambar 2.6. 1,15,22,26 Dengan demikian, adanya lesi seperti jaringan parut ditempat yang sebelumnya tidak pernah dioperasi, atau adanya skar yang atipikal ditempat yang sebelumnya tidak ada lesi kulit yang diobati, harus dicurigai kemungkinan adanya KSB morfeaform dan perlu untuk dibiopsi. 1,15,22

2.1.4.5 Fibroepitelioma Pinkus Gambar 2.6:

Karsinoma sel basal morfeaform yang menyebabkan sklerosis Dikutip sesuai dengan aslinya dari kepustakaan nomor 1 Universitas Sumatera Utara 33 Pertama kali di jelaskan oleh Pinkus pada tahun 1953. Fibroepitelioma Pinkus FEP biasanya tampak berupa papul merah muda yang biasanya terjadi pada punggung bawah. Merupakan jenis KSB yang langka. Lesi ini sulit dibedakan dengan Acrochordon atau Skin tag. 1,15,22,26 2.1.4.6 Perilaku Biologis 2.1.4.6.1 Invasi Lokal Bahaya KSB yang terbesar adalah invasinya Gambar 2.7. Dikutip sesuai dengan aslinya dari kepustakaan nomor 22 Secara umum KSB merupakan tumor yang tumbuh lambat, yang lebih bersifat invasif lokal dibanding bermetastasis. Pertumbuhan gandanya diperkirakan terjadi antara 6 bulan sampai 1 tahun. Jika tidak diobati, tumor akan berkembang menginvasi jaringan subkutan, otot dan bahkan tulang. Struktur anatomi yang sambung menyambung menyebabkan resistensi yang lemah terhadap progresifitas tumor. Tumor yang terjadi pada daerah sepanjang sulkus nasofasial atau Gambar 2.7: Karsinoma sel basal yang invasi ke regio peri orbital kanan Universitas Sumatera Utara 34 retroaurikular bisa meluas. Pada satu kasus, seorang pasien diketahui mengalami pertumbuhan tumor selama 27 tahun berdasarkan pengamatan foto. Lesinya telah mengenai sebelah wajahnya, termasuk sinus maksilaris, dan diketahui lesi tersebut sudah mengalami pertumbuhan ganda selama 10 tahun dan kemudian tumbuh cepat dalam waktu 2 tahun sebelum pasien datang berobat. Keadaan ini berpengaruh pada terjadinya kecacatan fisik dan psikiatrik pasien tersebut dimana hal ini akan mempengaruhi penilaian atau masukan untuk memberikan perawatan. Pada kasus lain, dijumpai KSB dengan ukuran 35 cm pada punggung seorang laki-laki yang berusia 65 tahun yang timbul kembali setelah eksisi lokal dan terapi sinar X, yang menyebabkan kompresi tulang belakang. Selain itu ada juga 2 laporan kasus lain yang menunjukkan KSB yang menyebabkan penekanan sumsum tulang belakang. Perluasan mematikan ke sistem saraf pusat dari KSB di scalp yang agresif pernah dilaporkan. 1,12,16

2.1.4.6.2 Invasi Perineural

Invasi perineural jarang terjadi pada KSB dan paling sering terjadi pada lesi yang agresif secara histologi atau lesi yang recurrent. Dalam sebuah penelitian oleh Niazi dan Lamberty mengidentifikasikan adanya invasi perineural kurang dari 0,2 kasus. Pada seri tersebut diketahui bahwa KSB paling sering muncul pada tumor yang recurrent yang terletak pada daerah pre aurikular atau malar. Ratner dkk, memperlihatkan adanya insiden yang lebih tinggi pada penelitian mereka 3,8. Leibovitch dkk, melaporkan penyebaran perineural pada lebih dari 50 KSB periokular yang berakhir dengan invasi orbital. Tumor ini membutuhkan bedah yang ekstensif dan pada sebagian kasus membutuhkan eksenterasi Gambar 2.8 Universitas Sumatera Utara 35 Penyebaran perineural dapat disertai rasa nyeri, parestesia, kelemahan atau paralisis. Adanya gejala neurologi fokal ditempat yang sebelumnya pernah diterapi untuk kanker kulit harus dicurigaidipertimbangkan kemungkinan adanya keterlibatan saraf. 1

2.1.4.7 Metastasis

Metastasis KSB jarang terjadi, dengan angka yang hanya berkisar antara 0,0028 - 0,55. Keterlibatan nodus limfatik dan paru – paru adalah yang paling sering terjadi. Von Domarus dkk melaporkan 5 kasus KSB yang bermetastasis, dimana 3 diantaranya juga telah mengalami invasi perineural atau intravaskular. Differensiasi skuamosa tidak dijumpai pada tumor primer pada 3 kasus tersebut, tetapi malah dijumpai pada 2 kasus sisanya. Secara keseluruhan diferensiasi skuamosa terjadi pada 15 tumor primer atau metastasis dari 170 kasus yang pernah diamati pada satu penelitian. Gambaran histologi yang agresif, termasuk gambaran morpheaform, metaplasia skuamosa dan invasi perineural, diidentifikasi sebagai faktor-faktor resiko untuk metastasis. 1,16,17,18,27 Gambar 2.8 : Karsinoma sel basal melibatkan canthus dapat menyerang orbit Dikutip sesuai dengan aslinya dari kepustakaan nomor 1 Universitas Sumatera Utara 36

2.1.5 Histopatologi

Gambaran histopatologi bervariasi sesuai dengan subtipe, tetapi sebagian besar KSB memiliki beberapa gambaran histologi yang mirip. Sel basal yang maligna mempunyai nukleus yang besar dan sitoplasma yang relatif kecil. Walaupun nukleus besar, namun tidak tampak atipikal. Biasanya, gambaran mitotik tidak dijumpai. Sering terjadi retraksi stroma dari pulau-pulau tumor sehingga memberikan gambaran adanya lakuna peritumor peritumoral lacunae yang sangat membantu untuk diagnosis histopatologi. 1

2.1.5.1 Karsinoma Sel Basal Nodular

KSB nodular terjadi pada setengah dari seluruh kasus KSB dan khasnya dijumpai adanya gambaran nodul-nodul yang besar, sel basofilik dan retraksi stromal Gambar 2.9. Istilah KSB mikronodular digunakan untuk menggambarkan tumor dengan adanya nodul mikroskopis multipel yang berukuran lebih kecil dari 15 µm Gambar 2.10. Gambar 2.9 : Karsinoma sel basal nodular ditandai dengan nodul sel basofilik besar dan retraksi stroma. Dikutip sesuai dengan aslinya dari kepustakaan nomor 1 Universitas Sumatera Utara