21
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Karsinoma Sel Basal 2.1.1 Definisi
KSB adalah neoplasma maligna dari non keratinizing sel yang terletak pada lapisan basal epidermis dan merupakan karsinoma kulit non melanoma terbanyak dan
paling sering ditemukan.
1,2,11,12
KSB pertama kali dikemukakan oleh Jacob pada tahun 1827, yang menyebutnya ulcus rodens. Karsinoma sel basal juga memiliki
nama lain, yaitu basalioma, rodent ulcer, Jacob’s ulcer, rodent carcinoma, dan epithelioma basocellulare.
13
Kanker ini paling sering terjadi dan sebagian besar dapat dicegah. Kanker ini biasanya tidak bermetastasis, berkembang lambat, invasif, dan
mengadakan destruksi lokal. Kanker ini bila bermetastasis akan menimbulkan kerusakan yang luas akan tetapi hal ini sangat jarang terjadi.
1,4
2.1.2 Epidemiologi
KSB merupakan sel yang paling umum terjadi di golongan tumor kulit sekitar 70-80.
2
Di Amerika Serikat setiap tahun 900.000 orang didiagnosis dengan kanker kulit. Di Brasil rasio kasus baru sekitar 56 orang per 100.000 laki-laki dan 61 orang
per 100.000 perempuan. Jumlah terbanyak terjadinya kanker kulit adalah di Amerika
Universitas Sumatera Utara
22
Selatan dan Australia, dimana daerah tersebut menerima pancaran radiasi UV yang tinggi. Rata-rata usia yang beresiko terkena KSB kurang lebih 60 tahun dan jarang
sebelum usia 40 tahun. KSB jarang terjadi pada anak-anak dan remaja, namun KSB juga dapat terjadi pada anak remaja. Perbandingan antara laki-laki dan perempuan
adalah dua kali lipat.
1,14
Insidensi yang lebih tinggi pada laki-laki ini mungkin disebabkan oleh faktor perbedaan pada paparan sinar matahari yang disebabkan oleh
pekerjaan, namun perbedaan ini semakin tidak terlalu bermakna seiring dengan perubahan gaya hidup. Kejadian dan morbiditas tingkat karsinoma sel basal telah
meningkat baru-baru ini lebih dari 4 per tahun di semua negara dan kelas sosial.
2,12
Dipercaya bahwa perkembangan KSB terjadi setelah 10 sampai 50 tahun setelah kerusakan akibat sinar matahari. Gambaran yang berbeda dari paparan sinar matahari
yang merupakan faktor risiko untuk klinis tertentu dan jenis histologi, topografi dan prognosis tumor ini, namun masih menjadi pendapat yang kontroversial di kalangan
peneliti. Belum ada bukti yang cukup menyatakan bahwa sinar matahari merupakan penyebab tunggal karsinoma sel basal. KSB umumnya ditemukan pada orang berkulit
putih, jarang pada orang berkulit hitam. Kulit hitam memang memiliki insiden lebih rendah menderita KSB pada kulit yang terpapar sinar matahari, tetapi pada orang
yang berkulit hitam dimana kulit yang tidak terpapar sinar matahari bila menderita KSB maka tipenya KSB berpigmen.
2,4,14,15,16
2.1.3 Etiologi
Universitas Sumatera Utara
23
1 KSB melibatkan adanya paparan sinar UV, terutama spektrum UVB yang dapat
menginduksi mutasi gen tumor P53. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa paparan sinar matahari yang intermittent selama liburan saja, dapat membuat
individu memiliki resiko KSB yang lebih tinggi dibanding orang yang selalu terpapar sinar matahari karena pekerjaan. Ramini Bannett melaporkan
peningkatan insiden KSB yang signifikan selama Perang Dunia II pada personil yang ditempatkan di daerah Asia Pasifik dibandingkan yang di tempatkan di
Eropa. Hal ini menunjukkan bahwa beberapa bulan atau beberapa tahun terkena paparan sinar UV yang intensif dapat menimbulkan efek merugikan jangka
panjang.
1,3,13,17
Radiasi UV adalah penyebab karsinoma sel basal yang paling penting dan paling sering. Radiasi UVB, yang menyebabkan sunburn, lebih
sering menyebabkan KSB dibandingkan UV gelombang panjang. Oleh karena itu pengukuran sensitifitas terhadap radiasi sinar matahari sangatlah penting. Maksud
dari istilah sensitifitas terhadap radiasi sinar matahari adalah tipe kulitnya.
7,14,18,19
Dimana standar tipe kulit menurut Fitzpatrick terdapat pada tabel dibawah ini.
1
Tabel 2.1 Klasifikasi phototype kulit berdasarkan kerentanan terhadap resiko
terbakarnya kulit di bawah sinar matahari, kemampuan untuk tanning, dan risiko kanker kulit
Universitas Sumatera Utara
24
Dikutip sesuai aslinya dari kepustakaan nomor 1
2 Radiasi sinar pengion telah terbukti menghasilkan KSB. Biasanya setelah
terpapar radiasi setelah 20-30 tahun yang lalu. Pada pasien yang mengalami sindroma karsinoma nevoid sel basal sangat sensitif terhadap efek dari
radiasi sinar pengion ini.
3,13,16,17,19
3 Paparan kronis terhadap arsen melalui air minum, obat-obatan, pekerjaan
dan diet meningkatkan resiko penyakit KSB.
3,16,17,18,21
4 Peranan sistem imun dalam patogenesis kanker kulit belum sepenuhnya
dimengerti. Sejumlah studi mengenai imunologi telah dilakukan pada pasien KSB. Secara umum muncul peningkatan dan agresifitas pada bentuk
kanker kulit tertentu dalam sistemik imunosupresi. Pasien dengan imunosupresi disertai limfoma atau leukemia, dan pasien yang mendapat
transplantasi organ memiliki insiden KSS yang sangat tinggi, tapi
Universitas Sumatera Utara
25
peningkatan insiden KSB hanya sedikit. Bastiaens dkk, menjumpai bahwa resipien transplantasi organ lebih sering menderita KSB di badan dan di
lengan dibandingkan pasien non-imunosupresi. Pasien dengan infeksi human immunodeficiency virus HIV akan menderita KSB dengan angka
yang sama seperti inidividu yang imunokompeten berdasarkan faktor resiko yang sama.
1,13,17,22
Pengobatan dengan imunosupresan jangka panjang juga dapat meningkatkan resiko KSB. Oleh karena itu penerima transplantasi
organ atau sel stem mempunyai resiko tinggi sepanjang hayat untuk menderita KSB. Suatu studi menyebutkan bahwa pasien dengan
transplantasi ginjal mempunyai resiko lebih besar 1,4-1,5 kali dari individu normal untuk menderita KSB . Hal ini dapat terlihat pada tabel dibawah ini
3,12,13
Tabel 2.2 Faktor resiko pasien transplantasi untuk berkembang menjadi keganasan kulit
Dikutip sesuai dengan aslinya dari kepustakaan nomor 3
Universitas Sumatera Utara
26
5 Adanya trauma, jaringan parut, dan luka bakar juga dapat menimbulkan KSB.
Untuk KSB biasanya berkembang pada luka bakar yang tidak menggunakan graft.
12,13,15,17
6 Faktor Genetik yaitu terdapat pada:
a Kulit tipe 1, rambut kemerahan atau keemasan dengan anak mata berwarna
hijau atau biru telah menunjukkan faktor resiko yang tinggi untuk terjadinya suatu KSB dengan perkiraan rasio. Perkembangan KSB dilaporkan lebih
sering terjadi setelah freckling pada usia anak dan setelah sunburn hebat pada usia anak.
12,15,22
b Xeroderma pigmentosum merupakan penyakit autosomal resesif yang,
dimulai dengan perubahan pigmen dan akhirnya menjadi KSB. Efeknya berhubungan dengan ketidakmampuan untuk memperbaiki kerusakan DNA
karena UV. Selain itu juga terdapat gangguan pada mata seperti opasitas kornea, kebutaan, dan defisit neurologis.
12
c SNSB terjadi disebabkan mutasi pada gen PTCH tumor supresor.
1,2
Pada SNSB KSB muncul pada keadaan autosomal dominan, timbul pada usia
muda. Biasa terdapat odontogenik keratosistik, pitting palmoplantar, kalsifikasi intrakranial, dan kelainan tulang iga. Biasa juga timbul tumor
seperti meduloblastoma, meningioma, dan ameblastoma.
2,12
d Sindroma Bazex diturunkan secara X-linked dominan. Pasien sindroma ini
memiliki gambaran adanya KSB yang multipel, artrofoderma folikuler, ostia folikular yang mengalami dilatasi dengan adanya gambaran parut ice pick,
hipotrikosis dan hipohidrosis.
1,2,12
Universitas Sumatera Utara
27
e Terdapat riwayat kanker kulit non melanoma sebelumnya. Insiden kanker
kulit non melanoma adalah 36 pada tiga tahun pertama dan 50 pada lima tahun kedua setelah diagnosis awal kanker kulit.
1,12
Sedangkan patogenesis dari KSB berkembang pada lapisan sel basal epidermis. Paparan sinar matahari dapat menyebabkan kerusakan DNA . Sementara
perbaikan DNA menghilangkan sebagian kerusakan yang ditimbulkan UV sehingga tidak semua lintasan DNA menghilang. Dengan demikian, kerusakan DNA kumulatif
terjadi. Sebuah gen yang umum ditemukan bermutasi dalam KSB adalah gen PTCH. Sebuah gen mutasi pada kromosom PTCH 9q22.3, yang menghambat jalur sinyal
hedgehog, ditemukan pada pasien dengan sindrom nevus sel basal sindrom Gorlin. Demikian pula, mutasi pada gen SMO atau pada jalur hedgehog juga menyebabkan
KSB.
Universitas Sumatera Utara
28
2.1.4 Gambaran Klinis
Kategori