Sindrom nefrotik TINJAUAN PUSTAKA

BAB 2. TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Sindrom nefrotik

Insiden sindrom nefrotik pada masa kanak-kanak dilaporkan dua sampai tujuh kasus dari setiap 100 000 anak dan prevalensinya mendekati 16 kasus dari setiap 100 000. 14 Di Jakarta Wila Wirya melaporkan per tahun 6 orang anak menderita sindrom nefrotik di antara 100 000 anak berusia dibawah 14 tahun, dengan perbandingan anak laki-laki dibanding anak perempuan 3:2. Proteinuria dianggap sebagai kelainan utama pada sindrom nefrotik, sedangkan gejala klinis lainnya dianggap sebgai manifestasi sekunder. Proteinuria terjadi karena perubahan integritas sawar filtrasi. Sawar ini terdiri dari tiga lapisan : endotel, membrane basalis glomerulus dan epitel glomerulus visceral terdiri dari podosit. Sel endothelial memiliki variasi diameter pembukaan antara 70 sampai 100 nm yang disebut fenestra yang menahan makromolekul dari plasma ke tubulus renal. 2 6 Terjadi kehilangan muatan negatif sepanjang endotel kapiler glomerulus dan membrana basalis. Hilangnya muatan negatif tersebut menyebabkan albumin yang bermuatan negatif tertarik keluar menembus sawar kapiler glomerulus. Banyak anggapan bahwa proses ini melibatkan masalah imunologis. Proteinuria yang hebat mengakibatkan hipoalbuminemia. Edema muncul akibat rendahnya Universitas Sumatera Utara kadar albumin serum yang menyebabkan turunnya tekanan onkotik plasma dengan konsekuensi terjadinya ekstravasasi cairan plasma ke ruang interstitial. Diagnosis SN ditegakkan berdasarkan empat gejala klinis yang khas, yaitu: 6,14-15 • Proteinuria masif, di dalam urin dijumpai protein ≥ 40 mgm 16 2 • Hipoalbuminemia, albumin serum 2.5 gdL. Kadar normal albumin plasma pada anak gizi baik berkisar antara 3.6-4.4 gdL. Pada SN retensi cairan dan sembab baru akan terlihat bila kadar albumin plasma turun di bawah 2.5-3.0 gdL, bahkan sering dijumpai kadar albumin plasma yang jauh di bawah kadar tersebut. lpbjam atau 50 mgkgBB24 jam atau rasio albumin kreatinin pada urin sewaktu 2 mgmg atau dipstick ≥ +2. Protein yang ditemukan di urin terutama adalah albumin. • Sembab • Dapat disertai hiperlipidemia serum kolesterol 200 mgdL Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan antara lain: • Urinalisis dan bila perlu kultur urin 16 • Protein urin kualitatif, dapat berupa urin 24 jam atau rasio proteinkreatinin pada urin Universitas Sumatera Utara • Pemeriksaan darah: darah tepi hemoglobin, leukosit, hitung jenis, hematokrit dan LED, kadar albumin dan kolesterol plasma, kadar ureum, kreatinin serta klirens kreatinin dengan rumus Schwartz, titer ASTO dan kadar komplemen C3 bila terdapat hematuria mikroskopis persisten dan bila curiga SLE maka diperiksa C4, ANA test dan anti dsDNA.

2.2 Proteinuria