2.3.3 Osteosarkoma fibroblastik
Keganasan sel-sel bentuk spindle yang high grade dengan jumlah matrik osseous yang minimal dengan atau tanpa tulang rawan yang merupakan tanda
khas dari osteosarkoma fibroblastik. Secara umum, gambaran histologinya hampir mirip dengan fibrosarkoma atau malignant fibrous histiocytoma. Dalam
banyak kasus, sedikitnya osteoid, tulang atau tulang rawan membuat banyak klinisi memasukkannya menjadi tipe osteosarkoma yang fibroblastik.
2,11,17,18
Gambar 2.21. Osteosarkoma fibroblastik terdiri dari sel-sel spindle yang malignan diantara deposit dari tulang yang neoplastik.
17
2.4 Osteosarkoma Parosteal
Osteosarkoma parosteal adalah osteosarkoma permukaan yang paling umum dijumpai, sekitar 5 dari semua kasus osteosarkoma dan sekitar 75 dari
semua osteosarkoma permukaan. Ada dominasi perempuan dengan puncak kejadian pasien pada dekade kedua sampai keempat kehidupan. Tumor ini
biasanya mengenai metafisis dari tulang panjang dan bagian posterior dari distal femur adalah posisi yang paling sering sekitar 62 dari kasus. Prognosis
osteosarkoma parosteal lebih baik dibandingkan dengan osteosarkoma konvensional.
2,17,20,22
Universitas Sumatera Utara
Secara klinis, osteosarkoma parosteal ini biasanya muncul sebagai massa yang menimbulkan rasa sakit yang berlahan-lahan, kecuali yang dekat dengan
sendi, yang dalam hal ini tumor dapat menyebabkan nyeri lokal dengan hilangnya berbagai fungsi pergerakan. Secara biologis, osteosarkoma parosteal
ini penyakit dengan progresif yang lambat. Metastasis ke paru cenderung muncul dalam perjalanan penyakitnya dan sering kali terjadi rekurensi lokal. Oleh karena
itu, terapi bedah diarahkan sebagai kontrol tumor primer. Secara histoanatomi, osteosarkoma parosteal berasal dari dari jaringan ikat fibrous luar dari periosteum
dan biasanya low-grade, tampak stroma fibroblastik minimal atipik serta matriks tulang yang luas. Matriks tulang sering membentuk gambaran struktur paralel
yang panjang dengan gambaran pulau-pulau osteoid yang tidak jelas. Trabekula yang terbentuk bisa menunjukkan ada atau tidak adanya rimming osteoblas.
Stroma intertrabekula biasanya hiposeluler. Secara radiologis, gambaran klasik adalah massa berlobul dan eksofitik, dengan ossifikasi sentral yang padat yang
berdekatan dengan tulang. Adanya pemisah antara massa tumor dangan korteks normal dapat di lihat pada hampir 30 kasus secara radiologis.
11,18,20,22
Dedifferensiasi low-grade sampai yang high grade pada osteosarkoma parosteal telah di laporkan sekitar 16-43 dari kasus-kasus yang ada. Diantara
tipe-tipe histologi dari dedifferensiasi parosteal osteosarkoma, osteosarkoma konvensional dengan grading tinggi yang paling sering dijumpai diikuti dengan
fibrosarkoma dan malignant fibrous histiocytoma. Dedifferensiasi dapat di korelasikan secara radiologi dengan adanya peningkatan lisis pada tulang dan
adanya massa jaringan lunak tanpa ossifikasi.
Universitas Sumatera Utara
Diagnosa banding dari osteosarkoma parosteal biasanya adalah kelainan jinak seperti osteochondroma, myiositis ossificans dan periosteal chondroma,
kelainan ganas seperti fibrous malignancy, chondrosarkoma periosteal dan tipe lain dari osteosarkoma jukstakortikal.
2,11,20,22
Gambar 2.22. Osteosarkoma parosteal femur distal pada pria 29 thn. Radiologi lutut a dan rontgen b dan foto makroskopis C dari bagian sagital segmen
menunjukkan tumor yang eksofitik mengeras. Tampak gbran spt landasan pesawat pada tepi tumor anak panah pada gbr bc. Pusat tumor keras dan
mengandung jaringan tulang rawan . Garis putih pemisah antara tumor dan jaringan tulang dasarnya terlihat dan berhubungan dengan periosteum.
19
Gambar 2.23. Histologi dari osteosarkoma parosteal HE, 25x, menunjukkan sela periosteum antara tumor yang memproduksi tulang yang grading rendah
sebelah kiri periosteum dengan tulang dasar sebelah kanan periosteum. Tumor biasanya grading rendah dan terdiri dari stroma fibroblastic dengan atipia sel yg
minimal dan matriks tulang yg luas yg sering membentuk pola trabekular.
11
Universitas Sumatera Utara
2.5. Osteosarkoma Periosteal