2.8 Osteosarkoma Small Cell
Osteosarkoma sel kecil, sekitar 1 dari semua kasus osteosarkoma dan mengenai pasien pada dekade kedua dan ketiga kehidupan. Mengenai daerah
metafisial dari tulang panjang, sering pada femur tapi bisa juga murni dari diafisis secar minoritas. Angka kelangsungan hidup 5 tahun sekitar 42-50. Pada analisa
histologis, osteosarkoma sel kecil sering salah arti dengan sarkoma Ewing atau tumor primitive neuroendrocrine karena sel-selnya yang bulat kecil-kecil, inti
yang hiperkromatik dengan sedikit pleomorfis inti. Produksi matriks osteoid oleh sel-sel tumor harus selalu diidentifikasi untuk membuat diagnosa dari
osteosarkoma. Gambaran radiologis tampak destruksi litik dari tulang pada semua kasus dan massa jaringan lunak, reaksi periosteal 50 kasus.
Kalsifikasi pada rongga intramedular atau massa jaringan lunak ekstraosseus sering dijumpai dan menolong menegakkan diagnosa sebagai lesi matriks osteoid
yang dihasilkan oleh osteosarkoma sel kecil. Diagnosa sering dikacaukan dengan sarkoma
ewing, limfoma
dan osteosarkoma
konvensional. Untuk
membedakannya dengan sarkoma ewing adalah jarangnya terjadi kalsifikasi pada sarkoma ewing, juga termasuk penebalan kortikal dan penghancuran pada
kortikal. Penghancuran kortikal terbentuk oleh destruksi lokal periosteal oleh tumor dan dibatasi oleh reaksi periosteal, yang mana erosi tekanan pada tulang
yang sedang melakukan proses remodeling oleh massa di luar tulang. Limfoma pada tulang umumnya berupa lesi litik yang berhubungan dengan massa
ekstraosseus, seperti sarkoma ewing, limfoma bisa menyebar ke luar tulang tanpa merusak tulang. Akan tetapi, kalsifikasi tidak umum pada limfoma sebelum
terapi. Secara umum, gambaran histopatologi dan imunohistokimia diperlukan
Universitas Sumatera Utara
untuk membedakan osteosarkoma sel kecil dengan yang lain dan untuk menyingkirkan diagnosa banding.
2,11,17,19,27,29
Gambar 2.28, tampak tumor pada umumnya berasal dari metafisis tulang panjang dan bersifat litik, mengenail kanal medular. Gbr 2.23, gambaran histology dari
osteosarkoma sel kecil, dengan HE, 400x , tampak massa tumor terdiri dari sel- sel kecil yang uniform,round blue cell yang mirip dengan sarkoma ewing, tetapi
tampak tulang baru atau terbentuknya osteoid.
18
Gbr 2.29 A. Radiologis osteosarkoma sel kecil menunjukkan lesi litik dengan fraktur patologis; B. Gambaran makroskopis menunjukkan lesi intramedular
dan massa jaringan lunak ekstraosseus yang berhubungan dengan fraktur patologis.
19
2.9. Osteosarkoma Low Grade Central
Kategori