mana yang terkena radiasinya, dan lokasi yang paling umum adalah tulang pelvik dan bagian bahu.
2,22
Gejala klinis biasanya adanya perubahan rasa sakit yang semakin memberat, pembengkakan, kadang-kadang adanya fraktur yang patologik 12-
20, biasanya di femur. Pada pemeriksaan X-Ray tampak massa litik dan ini biasanya lebih dominan dari gambaran blastik atau sklerotik, dengan gangguan
pada kortek dan massa jaringan lunak. Tulang yang terlibat menunjukkan gambaran radiologik dari penyakit paget. Pada osteosarkoma akibat radiasi
gambaran radiologinya biasanya sklerotik atau litik Secara makroskopis, gambarannya sangat variatif, pada umumnya seperti gambaran pada
osteosarkoma konvensional. Gambaran histology untuk osteosarkoma sekunder ini pada umumnya merupakan high grade sarcoma, kebanyakan osteosarkoma
osteoblastik atau fibroblastik. Sel raksasa seperti seperti osteoklas sering dijumpai. Pada osteosarkoma sekunder akibat radiasi biasanya menunjukkan
gambaran osteitis akibat radiasi. Prognosis pada pasien ini biasanya buruk, terutama jika mengenai tulang-tulang pelvik dan tulang tengkorak.
2,20,22
2.11 Osteosarkoma Extraskeletal
Osteosarkoma ekstraskeletal terhitung sedikitnya 2 dari semua sarkoma jaringan lunak. Tidak seperti osteosarkoma konvensional, osteosarkoma
ekstraskeletal cenderung muncul pada usia lanjut dan kebanyakan terjadi pada usia dekade kelima dan ketujuh kehidupan. Kebanyakan kasus muncul pada
jaringan ikat dalam dengan predileksi pada paha, diikuti pada bokong, ekstremitas atas dan retroperitoneum. Gejala klinis pada umumnya adalah adanya
Universitas Sumatera Utara
pembesaran pada jaringan lunak dan massa cenderung sakit. Gambaran radiologis menunjukkan adanya massa yang ditunjukkan dengan gambaran mineralisasi dan
dengan CT scan tampak peningkatan lapangan daerah yang mengalami mineralisasi. Secara histologi, tumor menunjukkan gambaran semua tipe dari
osteosarkoma yang terjadi pada tulang. Gambaran yang paling sering tampak adalah gambaran histologi dengan subtipe yang osteosarkoma low grade.
Prognosis pada osteosarkoma ektraskeletal pada dasarnya buruk pada yang tipe high grade, dengan sekitar 75 pasien meninggal selama 5 tahun
terdiagnosis.
20,22
2.12 Immunohistokimia
Ketidakadaan bukti yang pasti tentang penyebab dari osteosarkoma ini menyebabkan minimalnya pemeriksaan imunohistokimia dan penggunaan
mikroskop elektron
untuk pemeriksaan
osteosarkoma. Pemeriksaan
imunohistokimia mengungkapkan beberapa gambaran karakteristik dan digunakan untuk membantu menyingkirkan lesi-lesi lain seperti metastasis
sarkomatoid sarkoma dan sarkoma synovial atau bahkan untuk membedakannya dengan kelainan jinak. Osteosarkoma yang ekstraskeletal reaktif dengan
vimentin, dan elemen matriksnya sering dilabel dengan CD57. Alpha-smooth muscle actin mungkin terlihat secara fokal, dan bisa koekspres dengan desmin.
Protein S100 biasanya diobservasi hanya pada area yang mengalami differensiasi tulang rawan.
2,29,30,31,33
Protein matriks tulang osteonectin ONN dan osteocalcin OCN banyak digunakan tetapi efikasi dalam mengidentifikasi osteosarkoma masih perlu
Universitas Sumatera Utara
pembuktian lain. Pewarnaan positif untuk osteonectin terlihat dalam komponen neoplastik osteosarkoma dan osteoblastoma, tapi beberapa pleomorphic dan
fibrosarcomatous osteosarcoma juga reaktif secara fokal untuk osteonectin. Temuan terakhir mungkin berhubungan dengan fakta bahwa produksi osteonectin
merupakan tanda awal differensiasi osteoblastik. Secara umum, dilaporkan spesifisitas imunoreaktif untuk osteonectin dan osteocalcin kira-kira 40 dan
95, masing-masing untuk diagnosis tumor-tumor yang membentuk matriks tulang. Dua marker ini mungkin dapat berguna untuk panel pewarnaan imun
secara bersamaan untuk mendiagnosis osteosarkoma ekstraskeletal, tetapi identifikasi matriks osteoid yang terkait dengan sel-sel ganas tetap dibutuhkan
untuk diagnosis.
31,32,33
Untuk mendiagnosis low-grade osteosarcoma cukup menantang. Karena perjalanan klinis yang berlarut-larut dan gambaran histopatologi yang sedikit
meragukan, low-grade osteosarcoma sering membingungkan dengan lesi-lesi jinak, paling sering dengan fibrous dysplasia atau myositis ossifican. Beberapa
pembelajaran menunjukkan bahwa amplifikasi dari MDM2 dan CDK4 pada low- grade osteosarcoma ditranslasikan dengan overekspresi imunohistokimia dari
produk proteinnya. Gamberi dkk menunjukkan bahwa 92 2325 osteosarkoma parosteal positif dengan CDK4 dan 40 1025 dengan MDM2. Park Likewise
dkk menunjukkan imunoreaktif MDM2 pada 33 sampel kasus low-grade central osteosarcoma 721. Namun pewarnaan imun ini belum teruji pada
gambaran jinak secara histologi dengan low-grade osteosarcoma, dan untuk itu pewarnaan imunohistokimia MDM2 dan CDK4 tidak digunakan untuk tambahan
diagnosis potensi sarkoma ini.
32,33,34,35
Universitas Sumatera Utara
Gambar 2.33. Gambaran aspirasi osteosarkoma dengan pewarnaan imunohistokimia osteonectin a dan osteocalcin b.
12
2.13 Grading