Defek Septum Ventrikel

Defek Septum Ventrikel

Defek Septum Ventrikel (DSV) merupakan salah satu jenis PJB yang paling sering ditemukan yakni sekitar 20% dari seluruh PJB. Septum ventrikel terdiri dari septum membran dan septum muskular. Secara anatomis DSV dapat diklasifikasikan sesuai letak defeknya. Klasifikasi DSV berdasarkan letak: (1) DSV perimembran, (2) DSV muskular, (3) DSV subarterial (doubly committed subarterial) yang disebut juga tipe oriental. Berdasarkan fisiologinya DSV dapat diklasifikasikan menjadi: (1) DSV defek kecil dengan resistensi vaskular paru normal; (2) DSV defek sedang dengan resistensi vaskular paru bervariasi; (3) DSV defek besar dengan peningkatan resistensi vaskular paru dari ringan sampai sedang; (4) DSV defek besar dengan resistensi vaskular paru yang tinggi.

Diagnosis Anamnesis

- DSV kecil umumnya menimbulkan gejala ringan atau tanpa gejala (asimtomatik), anak tampak sehat. - Pada penderita DSV defek sedang terdapat gangguan pertumbuhan yaitu berat badan yang kurang - Pada DSV defek besar dengan peningkatan tahanan vaskular paru penderita mengalami sesak dan biasanya mengalami infeksi saluran pernapasan akut (ISPA) berulang, gagal tumbuh, banyak keringat.

Pemeriksaan fisis

- Pada DSV kecil, didapatkan bising holosistolik derajat IV/6 disertai getaran bising dengan pungtum maksimum pada sela iga 3-4 garis parasternal kiri yang meluas ke sepanjang tepi kiri sternum. - Pada defek besar, terdengar bunyi jantung ke-3 disertai bising middiastolik di apeks, menandakan adanya stenosis relatif katup mitral akibat aliran darah balik yang berlebih dari paru ke atrium kiri. - Pada DSV defek besar dengan peningkatan tahanan vaskular paru, terdapat takipnea disertai retraksi otot-otot pernafasan. Bunyi jantung ke-2 (komponen pulmonal) terdengar mengeras. - Pada penderita DSV yang disertai peningkatan tahanan vaskular paru dengan tekanan ventrikel kiri yang sama dengan tekanan ventrikel kanan, penderita tidak menunjukkan gagal jantung, tetapi bila keadaan ini berlanjut sehingga tekanan ventrikel kanan

38 Defek Septum Ventrikel 38 Defek Septum Ventrikel

Pemeriksaan penunjang

FotoToraks - Pada defek kecil gambaran radiologis menunjukkan ukuran jantung normal dan vaskularisasi normal. - Pada defek sedang tampak pembesaran jantung dan peningkatan vaskular paru. - Pada foto PA tampak bayangan jantung melebar ke arah bawah dan kiri akibat pembesaran hipertrofi ventrikel kiri yang disertai peningkatan vaskularisasi paru.

Elektrokardiografi - Pada bayi, gambaran EKG sering tidak jelas menunjukkan kelainan. - Pada DSV defek kecil, EKG biasanya normal. - Pada defek sedang, sering didapatkan hipertrofi ventrikel kiri, akibat pirau kiri ke kanan yang akan menyebabkan beban tekanan pada ventrikel kiri; sering tidak didapatkan hipertrofi ventrikel kanan. - Pada penderita DSV besar dengan tekanan ventrikel kiri dan kanan yang sama, selain tampak gambaran hipertrofi ventrikel kiri juga didapatkan hipertrofi ventrikel kanan. Bila telah terjadi hipertensi pulmonal maka hipertrofi ventrikel kanan tampak makin menonjol, bahkan hipertrofi ventrikel kiri dapat menghilang.

Ekokardiografi Ekokardiografi perlu dilakukan pada defek septum ventrikel untuk mengetahui lokasi dan besar/ukuran defek.

Tata laksana

- Anak dengan DSV kecil biasanya asimtomatik dan tidak memerlukan obat atau tindakan bedah saat awal. Pada anak asimptomatik, tindakan penutupan dapat dilakukan pada usia 2-4 tahun. - Jika anak dengan DSV sedang atau besar mengalami gagal jantung simtomatik perlu diberikan obat anti gagal jantung (antidiuretik, vasodilator (ACE inhibitor), digoksin; (lihat Bab “Gagal Jantung pada Anak”). Jika pengobatan medis gagal maka perlu dilakukan tindakan penutupan DSV pada usia berapa pun. Bayi yang berespons terhadap terapi medis dapat dioperasi pada usia 12-18 bulan. - Indikasi penutupan DSV pada masa bayi adalah (Gambar 1):

- Gagal jantung yang tidak terkontrol - Gagal tumbuh - Infeksi saluran pernapasan berulang

Pedoman Pelayanan Medis

- Pirau kiri ke kanan yang signifikan dengan rasio aliran darah paru dibanding sistemik (Qp:Qs) lebih besar dari 2:1

Pada defek besar, meski tanpa gejala, dioperasi pada usia <2 tahun jika didapatkan peningkatan tekanan arteri pulmonalis. - Penutupan DSV

- Tindakan bedah, dapat dilakukan pada hampir semua jenis DSV. - Tanpa bedah: penggunaan alat untuk menutup DSV. Yang paling banyak digunakan belakangan ini adalah AMVO (Amplatzer VSD Occluder), biasanya digunakan pada DSV jenis muskular dan perimembranous. Pada DSV yang lokasinya dekat dengan katup atrioventrikular sulit dilakukan, sebaliknya pada DSV muskular yang jauh dari katup atrioventrikular lebih mudah. Bahkan pada DSV muscular kecil yang letaknya jauh di apeks tindakan ini menjadi pilihan yang lebih baik dibanding bedah.

- Nutrisi tambahan, seperti formula tinggi kalori, perlu diberikan sejak awal jika terdapat pirau yang besar karena kebutuhan metabolisme meningkat. Kebutuhan kalori hingga 150-200 kkal/kgBB/hari mungkin diperlukan untuk pertumbuhan yang adekuat.

Prognosis

Penutupan spontan terjadi pada 30-40% kasus DSV, paling sering pada DSV trabekular (muskular) kecil dan lebih sering pada defek kecil dibandingkan besar, pada tahun pertama kehidupan dibandingkan setelahnya. DSV tipe inlet, infundibular, dan subarterial tidak dapat mengecil atau menutup spontan.

Kepustakaan

1. Park MK. Pediatric cardiology for practitioners, edisi ke-5. Philadelphia: Mosby; 2008.h.166-72. 2. Joshi VM, Sekhavat S. Acyanotic congenital heart disease. Dalam: Vetter VL, penyunting. Pediatric cardiology: the requisites in pediatrics. Philadelphia: Elsevier Mosby; 2006. h. 79-96 3. Keane JF, Flyer DC. Ventricular septal defect. Dalam: Keane JF, Lock JE, Flyer DC, penyunting. NADAS’ pediatric cardiology. Edisi ke-2. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2006. h. 527-47. 4. Mullins EC. Cardiac catheterization in congenital heart disease: pediatric and adult. Massachusetts: Blackwell Publishing;2006. h. 803-41. 5. McDaniel NL,Gutgesell HP. Ventricular Septal Defects. Dalam: Allen HD, Driscoll DJ, Shady RE, Feltes TF, penyunting. Moss and Adams’ heart disease in infants, children, and adolescents. Philadelphia: Lippincott Wiliams and Wilkins, 2008. h.667-81.

40 Defek Septum Ventrikel

Defisiensi Kompleks Protrombin Didapat

dengan Perdarahan Intrakranial

Dahulu penyakit ini disebut sebagai Hemorrhagic Disease of the Newborn (HDN). Dengan ditemukannya vitamin K pada tahun 1929 maka penyakit ini diduga akibat dari defisiensi vitamin K, sehingga pada tahun 1999 berubah menjadi Vitamin K Deficiency Bleeding (VKDB). Defisiensi kompleks protrombin didapat (APCD, Acquired Prothrombine Complex Deficiency) adalah bentuk lanjut dari VKDB dan disebut juga sebagai defisiensi kompleks protrombin sekunder. Etiologi penyakit ini adalah defisiensi vitamin K yang dialami oleh bayi karena : (1) Rendahnya kadar vitamin K dalam plasma dan cadangan di hati, (2) Rendahnya kadar vitamin K dalam ASI, (3) Tidak mendapat injeksi vitamin K1 pada saat baru lahir. Vitamin K ini berperan dalam kaskade pembekuan darah. Perdarahan intrakranial merupakan 80%-90% manifestasi klinis dari DKPD dan menyebabkan mortalitas (10%-25%) dan kecacatan (40%-65%) yang cukup tinggi. APCD terjadi mulai usia 8 hari – 6 bulan, dengan insiden tertinggi usia 3-8 minggu.

Diagnosis Anamnesis

Anamnesis - Bayi kecil (usia 1-6 bulan) yang sebelumnya sehat, tiba-tiba tampak pucat, malas minum, lemah, banyak tidur. - Minum ASI, tidak mendapat vitamin K1 saat lahir. - Kejang fokal

Pemeriksaan fisik

- Pucat tanpa perdarahan yang nyata. - Peningkatan tekanan intrakranial : UUB membonjol, penurunan kesadaran, papil edema. - Defisit neurologi : kejang fokal, hemiparesis, paresis nervus kranial

Pemeriksaan penunjang

- Darah perifer lengkap : anemia berat dengan jumlah trombosit normal - Pemeriksaan PT memanjang dan APTT dapat normal atau memanjang.

Pedoman Pelayanan Medis

- USG kepala/CTScan kepala : perdarahan intracranial - Pada bayi bila dijumpai gejala: kejang fokal, pucat disertai ubun-ubun besar yang membojol perlu difikirkan pertamakali adalah APCD. Berikan tatalaksana pasien seperti APCD sampai terbukti bukan.

Tata laksana Medikamentosa

- Tatalaksana perdarahan : - Vitamin K1 1 mg IM selama 3 hari berturut-turut. - Transfusi Fresh Frozen Plasma 10-15 ml/kgBB selama 3 hari berturut-turut. - Transfusi Packed Red Cel sesuai kadar hemoglobin. - Tatalaksana kejang dan peningkatan tekanan intrakranial. Manitol 0,5 – 1 gram/kgBB/kali atau furosemid 1 mg/kgBB/kali dapat diberikan untuk menurunkan tekanan intrakranial. Perlu pemantauan yang ketat untuk terjadinya syok atau perdarahan yang bertambah.

- Konsultasi ke bedah syaraf

Pemantauan

- Evaluasi Skala Koma Glasgow, ubun-ubun besar, kejang. - Monitor balans cairan dan elektrolit - Konsultasi ke departemen rehabilitasi medis jika pasien sudah stabil untuk mobilisasi bertahap, mencegah spastisitas dan kontraktur - Monitor tumbuh kembang

Pencegahan

Injeksi vitamin K1 dengan dosis 1 mg IM pada semua bayi baru lahir.

Kepustakaan

1. Isarangkura P. Vitamin K prophylaxis in newborn babies. J Paediatr Obstet Gynecol. 1991;17:5-9. 2. Sutor AH, Kries R, Cornelissen EA, Mc Ninch AW, Andrew M.Vitamin K deficiency bleeding (VDKB) in infancy. ISTH Pediatric/Perinatal Subcommitee International Society on Thrombosis and Haemostasis. Thromb Haemost. 1999;81: 456-61. 3. American Academy of Pediatrics.Committee on fetus and newborn. Controversies concerning vitamin K and the newborn. Pediatrics. 2003;112:191-2. 4. Pemberian profilaksis vitamin K pada bayi baru lahir. HTA Indonesia 2003. Departemen Kesehatan RI. 5. Shearer MJ. Review: Vitamin K deficiency bleeding (VDKB) in early infancy. Bllod reviews. In press.

42 Defisiensi kompleks protrombin didapat dengan perdarahan intrakranial