Etiologi Sindrom Nefrotik TINJAUAN PUSTAKA

hilangnya sawar muatan negatif juga terdapat perubahan sawar ukuran celah pori atau kelainan dua-duanya. 2,7,8,10 Proteoglikan sulfat heparan yang menimbulkan muatan negatif pada lamina rara interna dan eksterna merupakan sawar utama penghambat keluarnya molekul muatan negatif, seperti albumin. Dengan hilangnya proteoglikan sulfat heparan dengan heparatinase mengakibatkan timbulnya albuminuria. 2,12,13 Di samping itu terdapat sialoprotein glomerulus yaitu suatu polianion yang terdapat pada tonjolan kaki sel epitel, tampaknya berperan sebagai muatan negatif yang penting untuk mengatur sel viseral epitel dan pemisahan tonjolan- tonjolan kaki sal epitel suatu protein dengan BM 140.000 disebut podocalyxin mengandung asam sialat terbanyak di daerah tersebut. pada SNKM, kandungan sialoprotein kembali normal sebagai respons pengobatan steroid. 2,12,13

2.5.2 Hipoalbuminemia

Jumlah albumin ditentukan oleh proses sintesis oleh hepar dan pengeluaran dari akibat degradasi metabolik, ekskresi renal dan gastrointestinal. Pada anak dengan SN biasanya terdapat hubungan terbalik antara laju ekskresi protein urin dengan derajat hipoalbuminemia. 2,7,8-10 Meningkatnya katabolisme albumin di tubulus renal dan menurunnya katabolisme ekstrarenal dapat menyebabkan keadaan laju katabolisme absolut yang normal atau menurun. Jadi pada keadaan hipoalbuminemia menetap, konsentrasi plasma yang rendah tampaknya disebabkan oleh meningkatnya ekskresi albumin dalam urin dan meningkatnya katabolisme fraksi pool albumin terutama disebabkan karena peningkatan degradasi di dalam tubulus renal yang melampaui daya sintesis hati. 2,8-10

2.5.3 Kelainan metabolisme lemak

Pada pasien SN primer timbul hiperkolesterolemia dan hiperlipidemia terutama pada tipe kelainan SNKM. Umumnya terdapat korelasi terbalik antara konsentrasi albumin serum dan kolesterol. Sementara kadar trigliserida lebih bervariasi bahkan dapat normal pada pasien dengan hipoalbuminemia ringan. Pada pasien SN konsentrasi