Hipoalbuminemia Kelainan metabolisme lemak

2.6 Diagnosis Sindrom Nefrotik

Kriteria diagnosis SN antara lain 2,6 : 1. Edema. Sebagai gejala klinis utama edema dapat terjadi mulai dari derajat ringan dengan pembengkakan tungkai atau kelopak mata sampai yang berat yaitu pembengkakan seluruh tubuh anasarka. Umumnya timbul secara perlahan dan sering timbul di tungkai bawah yang kemudian menghilang pada malam hari dan berpindah ke daerah wajah atau kelopak mata yang terlihat pada pagi harinya. Edema perlahan-lahan menjalar ke tempat lain di tubuh sampai ke jaringan longgarnya seperti pada vulva atau skrotum. Dapat ditemukan asites yang cukup besar hingga menyebabkan mengganggu pernapasan. 2. Proteinuria masif 40 mgm 2 LPBjam atau ≥ 0,05 gkgBBhari atau rasio proteinkreatinin pada urin sewaktu 2 mgmg atau dipstik ≥ 2 +. 3. Hipoalbuminemia 2,5 gdL. 4. Dapat disertai hiperkolesterolemia 200 mgdL. Pemeriksaan penujang yang dilakukan, antara lain 2,5 : 1. Urinalisis. Biakan urin dilakukan jika ada indikasi infeksi saluran kemih. 2. Uji kuantitatif protein urin, dapat menggunakan urin 24 jam atau rasio proteinkreatinin pada urin pertama pagi hari. 3. Pemeriksaan darah a. Darah tepi lengkap. b. Albumin dan kolesterol serum. c. Ureum, kretinin, serta klirens kreatinin dengan cara klasik atau Schwartz. d. Komplemen C3; bila dicurigai SN akibat Lupus Eritematosus sistemik ditambah pemeriksaan dengan komplemen C4, ANA Anti Nuclear Antibody, dan anti ds-DNA.

2.7 Penatalaksanaan Sindrom Nefrotik

Anak dengan manifestasi klinis SN pertama kali, sebaiknya dirawat di rumah sakit degan tujuan untuk mempercepat pemeriksaan dan evaluasi pengaturan diit, penanggulangan edema, memulai pengobatan steroid, dan edukasi orang tua. 6 Sebelum pengobatan steroid dimulai, dilakukan pemeriksaan-pemeriksaan berikut : 1. Pengukuran berat badan dan tinggi badan. 2. Pengukuran tekanan darah. 3. Pemeriksaan fisis untuk mencari tanda atau gejala penyakit sistemik, seperti lupus eritematosus sistemik atau purpura Henoch-Sch ӧ nlein. 4. Mencari fokus infeksi di gigi-geligi, telinga, ataupun kecacingan. Setiap infeksi perlu dieradikasi lebih dahulu sebelum terapi steroid dimulai. 5. Melakukan uji Mantoux. Bila hasilnya positif diberikan profilaksis INH selama 6 bulan bersama steroid, dan bila ditemukan tuberkulosis diberikan obat antituberkulosis OAT. Perawatan di rumah sakit pada SN relaps hanya dilakukan bila terdapat edema anasarka yang berat atau disertai komplikasi muntah, infeksi berat, gagal ginjal, atau syok. Tirah baring tidak perlu dipaksakan dan aktivitas fisik disesuaikan dengan kemampuan pasien. Bila edema tidak berat, anak boleh sekolah.

2.7.1 Pengobatan dengan kortikosteroid

A. Terapi inisial

Terapi inisial pada anak dengan sindrom nefrotik idiopatik tanpa kontraindikasi steroid sesuai dengan anjuran ISKDC adalah diberikan prednison 60 mgm2 LPBhari atau 2 mgkgbbhari maksimal 80 mg hari dalam dosis terbagi, untuk menginduksi remisi. Dosis prednison dihitung sesuai dengan berat badan ideal berat badan terhadap tinggi badan. Prednison dosis penuh full dose inisial diberikan selama 4 minggu. Bila terjadi remisi dalam 4 minggu pertama, dilanjutkan dengan 4 minggu kedua dengan dosis 40 mgm2 LPB 23 dosis awal, atau 1,5 mgkgbbhari, secara alternating selang sehari,