hilangnya sawar muatan negatif juga terdapat perubahan sawar ukuran celah pori atau kelainan dua-duanya.
2,7,8,10
Proteoglikan sulfat heparan yang menimbulkan muatan negatif pada lamina rara interna dan eksterna merupakan sawar utama penghambat keluarnya molekul
muatan negatif, seperti albumin. Dengan hilangnya proteoglikan sulfat heparan dengan heparatinase mengakibatkan timbulnya albuminuria.
2,12,13
Di samping itu terdapat sialoprotein glomerulus yaitu suatu polianion yang terdapat pada tonjolan kaki sel epitel, tampaknya berperan sebagai muatan
negatif yang penting untuk mengatur sel viseral epitel dan pemisahan tonjolan- tonjolan kaki sal epitel suatu protein dengan BM 140.000 disebut podocalyxin
mengandung asam sialat terbanyak di daerah tersebut. pada SNKM, kandungan sialoprotein kembali normal sebagai respons pengobatan steroid.
2,12,13
2.5.2 Hipoalbuminemia
Jumlah albumin ditentukan oleh proses sintesis oleh hepar dan pengeluaran dari akibat degradasi metabolik, ekskresi renal dan gastrointestinal. Pada anak dengan SN
biasanya terdapat hubungan terbalik antara laju ekskresi protein urin dengan derajat hipoalbuminemia.
2,7,8-10
Meningkatnya katabolisme albumin di tubulus renal dan menurunnya katabolisme ekstrarenal dapat menyebabkan keadaan laju katabolisme absolut yang
normal atau menurun. Jadi pada keadaan hipoalbuminemia menetap, konsentrasi plasma yang rendah tampaknya disebabkan oleh meningkatnya ekskresi albumin dalam urin dan
meningkatnya katabolisme fraksi pool
albumin terutama disebabkan karena peningkatan degradasi di dalam tubulus renal yang melampaui daya sintesis hati.
2,8-10
2.5.3 Kelainan metabolisme lemak
Pada pasien SN primer timbul hiperkolesterolemia dan hiperlipidemia terutama pada tipe kelainan SNKM. Umumnya terdapat korelasi terbalik antara konsentrasi
albumin serum dan kolesterol. Sementara kadar trigliserida lebih bervariasi bahkan dapat normal pada pasien dengan hipoalbuminemia ringan. Pada pasien SN konsentrasi
lipoprotein densitas sangat rendah VLDL dan lipoprotein densitas rendah LDL meningkat, dan terkadang sangat mencolok. Sementara lipoprotein densitas tinggi
HDL umumnya normal meskipun rasio kolesterol-HDL terhadap kolesterol total tetap rendah. Hiperlipidemia dapat disebabkan akibat sintesis yang meningkat atau degradasi
yang menurun. Bukti dapat menjelaskan kedua proses abnormal tersebut meningkatnya sintesis lipoprotein di hati, akan diikuti oleh peningkatan produksi albumin secara
sekunder melalui jalur yang berdekatan. Namun peningkatan kadar lipid juga dapat terjadi pada kondisi laju sintesis albumin yang normal. Sementara penurunan degradasi
dapat terjadi akibat menurunnya aktivitas lipase lipoprotein secara sekunder yang disebabkan hilangnya α-glikoprotein asam sebagai stimulan lipase. Pada dasarnya bila
albumin serum kembali normal maka seharusnya kelainan lipid dapat kembali normal. Lipid dapat juga ditemukan dalam urin berbentuk titik lemak oval dan maltese cross.
2
2.5.4 Edema
Terdapat beberapa teori yang dianggap dapat menjelaskan mekanisme timbulnya edema pada SN, yaitu underfilled theory dan overfilled theory. Karena proses
pembentukan edema bersifat dinamis memungkinkan kedua proses dari dua teori berbeda berlangsung bersamaan atau pada waktu berlainan pada individu yang sama.
Hal ini disebabkan karena kelainan glomerulus dapat timbul akibat lebih dari satu rangsangan.
2,8-10
A. Underfilled theory
Teori klasik pembentukan edema adalah menurunnya tekanan onkotik intravaskular yang menyebabkan cairan merembes ke ruang interstisial. Dengan
meningkatnya permeabilitas kapiler glomerulus, albumin keluar menimbulkan albuminuria dan hipoalbuminemia. Hipoalbuminemia akan menyebabkan
turunnya tekanan onkotik koloid plasma intravaskular. Hal ini yag mendasari meningkatnya transudasi cairan melewati dinding kapiler dari ruang
intravaskular ke ruang interstisial hingga menyebabkan kondisi edema.
2,8-10,12,13
Sebagai akibat pergeseran cairan ini volume plasma total dan volume darah arteri dalam sirkulasi akan menurun dibanding volume sirkulasi efektif.
