5
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi Sindrom Nefrotik
Sindrom nefrotik SN adalah keadaan klinis yang ditandai dengan kumpulan gejala yang terdiri atas proteinuria masif, hipoalbuminemia, edema,
dan dapat disertai hiperkolesterolemia.
2
2.2 Etiologi Sindrom Nefrotik
Setiap penyakit yang menyebabkan perubahan fisiologi glomerulus sehingga
mengakibatkan bocornya albumin plasma ke ruang Bowman dalam jumlah masif dan cukup lama dapat menimbulkan sindrom nefrotik. Terdapat tiga penyebab SN pada anak antara lain
2
: 1.
Kelainan glomerulus akibat kelainan bawaan saat lahir disebut SN kongenital. Umumnya kasus SN tipe Finlandia yang diturunkan secara autosomal resesif.
2. Penyakit glomerulus primer, penyakit terbatas hanya pada glomerulus sehingga
disebut sebagai SN primer atau idiopatik. 3.
Penyakit sistemik dengan ginjal sebagai salah satu organ yang mengikuti penyakit antara lain lupus eritematosus sistemik LES, purpura Henoch-
Sch ӧ nlein, amiloidosis dan infeksi dengan HIV, parvovirus B19, serta hepatitis
B atau C sehingga disebut sebagai SN sekunder.
2.3 Klasifikasi Sindrom Nefrotik
Klasifikasi yang dianjurkan oleh Studi International mengenai penyakit ginjal pada AnakInternational Study of Kidney Disease in Children ISKDC didasarkan pada gambaran
histopatologi hasil penemuan biopsi dan temuan klinis pada SN dengan kelainan glomerulus primer seperti yang tertera di bawah ini
2,5
; 1.
Kelainan minimal SNKM 2.
Glomerulosklerosis GS
a. Glomerulosklerosis fokal segmental GSFS b. Glomerulosklerosis fokal global GSFG
3. Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus GNPMD
4. Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatif
5. Glomerulonefritis kresentik GNK
6. Glomerulonefritis membrano-proliferatif GNMP
a. GNMP tipe I dengan deposit subendotelial b. GNMP tipe II dengan deposit intramembran
c. GNMP tipe III dengan deposit transmembransubepitelial 7.
Glomerulopati membranosa GM 8.
Glomerulonefritis kronik lanjut GNKL Selain itu terdapat klasifikasi lain yang didasarkan pada respons terhadap pengobatan
steroid lebih sering digunakan untuk menentukan prognosis dibandingkan klasifikasi berdasarkan patologi anatomi. Kelompok klasifikasi respons klinis steroid yang termasuk dalam
SN primer atau idiopatik antara lain
6
: 1.
SN Sensitif Steroid 2.
SN Resisten Steroid
2.4 Patogenesis Sindrom Nefrotik
Mekanisme patogenesis yang dianggap terjadi pada SN dapat dibagi menjadi 3 kelompok besar, 1 akibat proses imunologis dengan faktor lingkungan serta endogen yang
berperan sebagai faktor pencetus dan risiko yang memperberat kelainan glomerulus, 2 akibat kelainan biokimiawi, biasa pada kelainan kongenital seperti gangguan metabolisme protein,
lipid, dan karbohidrat yang diturunkan secara genetik, 3 akibat kelainan hemodinamik yang mengganggu integritas sirkulasi kapiler glomerulus.
2,7,8-10
Pada dasarnya ketiga proses tersebut menimbulkan gangguan integritas fungsi kapiler glomerulus sehingga menyebabkan gangguan sawar selektif terhadap muatannya, besarnya
molekul menimbulkan gejala proteinuria. Faktor lingkungan seperti infeksi atau konsumsi obat- obatan tertentu dapat berperan sebagai pencetus dan ikut menimbulkan kelainan glomerulus.
Sementara faktor-faktor endogen seperti autoantibodi, kompleks imun bersirkulasi, fragmen
Kategori