6
BAB II PENELAAHAN PUSTAKA
A. Autoimmune Hemolytic Anemia AIHA
1. Definisi
Autoimmune Hemolytic Anemia AIHA ditandai dengan adanya autoantibodi yang mengikat permukaan membran eritrosit dan menyebabkan
hemolisis Aladjidi et al, 2011. Bila tingkat kerusakan lebih cepat dari kapasitas sumsum tulang untuk memproduksi sel eritrosit maka akan menimbulkan anemia.
Umur eritrosit normal rata-rata 110-120 hari, setiap hari terjadi kerusakan sel eritrosit 1 dari jumlah eritrosit yang ada dan diikuti pembentukan eritrosit oleh sumsum
tulang. Selama terjadi proses hemolisis, umur eritrosit lebih pendek dan diikuti oleh aktivitas yang meningkat dari sumsum tulang ditandai dengan meningkatnya jumlah
sel retikulosit tanpa disertai adanya perdarahan yang nyata Permono, Sutaryo, Ugrasena, Windiastuti, dan Abdulsalam, 2005. Penyakit hematologi ini merupakan
penyakit yang jarang namun penting karena memiliki tingkat keparahan dari gejala penyakit ringan sampai sindrom fatal secara cepat DeLoughery, 2013.
Beberapa faktor yang berperan dalam terjadinya proses hemolisis ini diantaranya, yaitu:
a. Antigen sel eritrosit.
b. Antibodi-anti sel eritrosit.
c. Komponen non imunoglobulin, misalnya protein komplemen serum.
d. Sistem fagosit mononuklear, khususnya reseptor Fc pada makrofag limpa.
Permono dkk, 2005
2. Klasifikasi
Autoimmune Hemolytic Anemia AIHA diklasifikasikan sebagai warm AIHA dan cold AIHA yang termasuk Cold Aglutinin Disease CAD dan
Paroxysmal Cold Hemoglobinuria PCH sesuai dengan kisaran suhu autoantibodi berikatan dengan antigen dan menyebabkan terjadinya hemolisis Zanella et al, 2014
dapat dilihat pada Gambar 1. Warm dan cold AIHA dapat terjadi secara primer idiopathic ataupun sekunder. Autoimmune Hemolytic Anemia AIHA sekunder
lebih sering terjadi dibandingkan dengan AIHA primer dikarenakan terdapat penyakit yang mendasari munculnya AIHA dan perlu dilakukan pengobatan Systemic Lupus
Erythematosus SLE, Chronic Lymphocytic Leukemia CLL, Hodgkin lymphoma, dan lainnya Lechner and Ja¨ger, 2015. Jumlah kasus warm AIHA diperkirakan
75 dari kasus yang ada, prevalensi cold AIHA CAD diperkirakan 15 dari kasus yang ada Berentsen and Sundic, 2015, dan cold AIHA PCH diperkirakan 2-10
dari kasus yang ada Chaundhary and Das, 2014. PLAGIAT MERUPAKAN TINDAKAN TIDAK TERPUJI
Gambar 1. Klasifikasi AIHA pada Anak Hay, Sondheimer, and Deterding, 2008
3. Patologi
Kategori