Gambar 1. Mekanisme Penghancuran Sel Darah Merah pada cAIHA
Cold Antigen CA yang berikatan dengan sel darah merah mengalami aglutinasi jika terjadi pendinginan darah pada akral tubuh ujung jari tangan dan
kaki. Aktivasi komplemen melalui jalur klasik ditunjukan oleh kompleks IgM-CA yang berikatan dengan sel darah merah dan C1. C1 esterase mengaktifkan C2 dan
C4 kemudian mengaktifkan C3 konvertase, C3 terpecah menjadi C3a dan C3b. C3b akan berikatan dengan kompleks dan pada saat kompleks kembali pada tubuh
dengan suhu 37 C, IgM-CA terlepas dari permukaan sel sedangkan C3b tetap
terikat sel darah merah untuk difagosit dihati Berentsen et al, 2015
4. Diagnosis AIHA
Tanda dan gejala AIHA tergantung pada tingkat keparahan penyakit, pada umumnya pasien mengalami tanda dan gejala anemia seperti pusing, pucat,
mudah kelelahan, sesak napas dan jantung berdebar-debar. Pasien dengan hemolisis hebat dapat mengalami ikterik, pucat, edema, hemoglobinuria,
splenomegali dan limfadenopati hingga infeksi Zeeleder, 2011. PLAGIAT MERUPAKAN TINDAKAN TIDAK TERPUJI
Penegakan diagnosis AIHA selain berdasarkan tanda dan gejala yang dialami pasien maka dilakukan juga pemeriksaan penunjang lain seperti
pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan serologi coomb’s test dan gambaran
darah tepi. a.
Pemeriksaan laboratorium. Deteksi AIHA berupa hemolisis dan autoantibodi eritrosit sangat berperan penting dalam penegakan diagnosis. Peningkatan kadar
Lactat Dehidrogenase LDH, hiperbilirubin indirek, retikulositosis dan penurunan haptoglobin menunjukan terjadinya hemolisis secara internal
maupun eksternal Zeeleder, 2011. b.
Pemeriksaan serologi. Pemeriksaan berupa Antiglobulin Test DAT atau lebih dikenal dengan
Coomb’s test merupakan suatu pengukuran untuk mendeteksi imunoglobulin danatau komplemen yang melapisi sel darah merah.
Coomb’s test dapat dilakukan secara Direct dan
Indirect Coomb’s test. Direct Coomb’s test dilakukan dengan mengambil sampel darah pasien yang kemudian
diinkubasi dengan antihuman antibodies reagen coomb’s. Indirect Coomb’s
test bertujuan untuk mendeteksi antibodi yang ada didalam aliran darah yang mengikat eritrosit, dilakukan dengan menambahkan darah pendonor pada serum
resipien sehingga
terbentuk kompleks
antigen-antibodi. Kompleks
antigen-antibodi tersebut ditambahkan reagen coomb’s Zeeleder, 2011.
Gambar 2. Indirect Antiglobulin Test dan Direct Antiglobulin Test Zeeleder, 2011
Coomb’s test positif jika terjadi aglutinasi sel darah merah pasien dengan anti IgG atau tanpa C3d maka termasuk wAIHA, sedangkan permukaan sel darah
merah yang hanya terdapat C3d maka kemungkinan termasuk cAIHA Hoffman et al, 2014. Deteksi DAT dapat menunjukan
coomb’s negatif sekitar 2 pada kasus wAIHA dikarenakan tingkat sensitisasi antibodi sel darah merah di bawah
sensitivitas DAT atau AIHA yang disebabkan oleh IgA atau immunogloblulins lainnya DeLoughery, 2013.
c.Gambaran darah tepi merupakan proses hemolitik berupa ferositosis, polikromasi, maupun poikilositosis, sel eritrosit berinti, dan retikulositopenia
pada awal anemia. Kadar hemoglobin 3-9 gdL, jumlah leukosit bervariasi disertai gambaran sel muda metamielosit, mielosit, dan promielosit, kadang
disertai trombositopeni ditunjukan pada pasien AIHA Permono dkk, 2005. PLAGIAT MERUPAKAN TINDAKAN TIDAK TERPUJI
5. Terapi Farmakologi AIHA