Terapi Farmakologi AIHA Autoimmune Hemolytic Anemia AIHA

5. Terapi Farmakologi AIHA

a. Terapi Warm-type Autoimmune Hemolytic Anemia wAIHA Gambar 3. Terapi Warm-type Autoimmune Hemolytic Anemia wAIHAZanella et al, 2014 1 Steroid Kortikosteroid Steroid Kortikosteroid merupakan first-line pada warm-type AIHA yang diberikan selama 1-3 minggu sampai kadar hemoglobin lebih dari 10 gdL, jika tidak terjadi respon pada minggu kedua maka perlu dilakukan peningkatan dosis. Setelah hemoglobin stabil, selanjutnya dilakukantappering dosis secara bertahap dan perlahan sesuai kondisi pasien. Pasien yang menggunakan steroid jangka panjang harus dilakukan pertimbangan pemberian suplemen asam folat, vitamin D, kalsium, bifosfonat untuk mencegah efek osteoporosis akibat berkurangnya massa tulang. Pasien dengan hemolisis sangat cepat dan severe anemia, atau kasus yang kompleks seperti sindrom Evans dan Systemic Lupus Erythematosus SLE, memerlukan metilprednisolon iv di100-200 mghari selama 10-14 hari atau 250-1000 mg hari selama 1-3 hari Zanella and Barcellini, 2014. 2 Splenoctomy dan Rituximab Second-linewarm-type AIHA yaitusplenectomy dan rituximab. Splenectomy diberikan jika pasien tidak responsive atau tidak toleran terhadap steroid dan pada pasien yang membutuhkan lebih dari 10 mg prednisone serta pasien yang sering mengalami kekambuhan.Rituximab sebagai antibody monoclonal ditujukan untuk antigen CD20 yang diekspresikan oleh sel B. Rituximab dengan dosis 100 mgminggu selama 4 minggu telah dilaporkan efektif pada pasien AIHA yang gagal merespon pengobatan konvensional serta pada pasien autoimun. Rituximab dapat dijadikan monoterapi maupun kombinasi.Pemberian anti histamin, stroid dan meperidin dapat mengatasi efek samping dari rituximab Zanella and Barcellini, 2014. 3 Imunosupresan Imunosupresan seperti a zathioprine dan cyclophosphamide serta obat-obatan lain seperti danazol, mycophenolate mofetil, cyclosporine dapat digunakan jika pasian tidak toleran terhadap rituximab dan Splenoctomy DeLoughery, 2013. Dosis imunosupresan yang diberikan yaitu azathioprine 100-150 mghari dan siklofosfamid 100 mghari menunjukan respon yang baik 40-60 kasus Zeerleder, 2011. 4 Last Option Pemberian Alemtuzumab yang memiliki toksisitas tinggi, efetif terhadap pasien yang mengalami kekambuhan setelah pemberian cyclophosphamidedosis tinggi Zanella et al, 2014. b. Terapi Cold-type Autoimmune Hemolytic Anemia cAIHA Pasien cold-type AIHA, penggunaan steroid dan Splenoctomy tidak memberikan respon sehingga diberikan rituximab untuk meningkatkan hemoglobin.Namun jika respon yang didapat kurang optimal maka dapat ditambahkan fluradabine 40mgmgm 2 pada hari ke-1 sampai 5.Bortezomib dapat pula digunakan sebagai terapi karena respon yang ditimbulkan baik dan dapat menghentikan hemolysis dapat digunakan eculizumab sebagai inhibitor komplemen. Transfusi darah dapat diberikan pada pasien cAIHA Lechner and Jager, 2010.

6. Terapi Suportif