EDUKASI PROGNOSIS Acuan Panduan Praktek Klinis Neurologi – Akreditasi Rumah Sakit V.2012

286 Di PPK 3 pasien ditangani oleh Spesialis Saraf Anak dari Departemen Neurologi atau dari Departemen IK. Anak. Penanganan pasien sesuai dengan Sindrom Epilepsi yang diderita pasien.

8. EDUKASI

• Edukasi mengenai minum obat secara teratur • Edukasi mengenai penghindaran faktor pencetus • Edukasi kontrol ulang secara teratur

9. PROGNOSIS

RISIKO terjadinya relaps meningkat pada : • Anak dengan epilepsi simtomatik • Awitan bangkitan umur ≥ 12 tahun • Durasi bebas bangkitan 6 bulan • EEG abnormal saat penghentian bangkitan • Sindroma dengan risiko relaps tinggi:Juvenile Myoclonic Epilepsy, sindroma epilepsi pada remaja Dibawah ini diuraikan sindroma epilepsi yang sering ditemui, serta tatalaksananya. Sindrom Ohtahara Awitan pada hari pertama setelah lahir, sampai usia 3 bulan. Laki-laki lebih banyak dari pada perempuan dengan perbandingan 9:7. • Etiologi tersering adalah malformasi otak atau adanya lesi di otak yang menyebabkan bangkitan asimetris • Manifestasi Klinik bangkitan utama berupa spasme tonik, lama bangkitan 1- 10 detik, frekuensi 10-300 kali dalam 24 jam, dapat juga disertai kejang motorik parsial atau hemikonvulsi pada 12 sampai 13 kasus. • Gambaran EEG: Karakteristik berupa pola burst suppresion asimetris. Lamanya fase supresi 3-5 detik. Interval dari burst ke burst 5-10 detik, pola ini dapat tampak pada saat tidur dan saat bangun. • Pemeriksaan penunjang lain o Neuroimejing untuk mencari cerebral dysgenesis, kerusakan otak atau atrofi otak 287 o Laboratorium : pemeriksaan kromosom, analisis gen, kelainan metabolik berupa hiperglikemia nonketototik, defisiensi cytochrome c oxidase atau laktik asidosis. • Tatalaksana o Tidak ada terapi yang efektif. o Dapat dipertimbangkan operasi bila terdapat displasia serebri fokal. • Prognosis o Morbiditas dan mortalitas tinggi. Lima puluh persen penyandang hidup dengan gangguan psikomotor dan defisit neurologik berat. o Dalam beberapa bulan dapat berlanjut menjadi sindrom West 75, dan selanjutnya sindrom Lennox Gastaut 12 Sindrom West Awitan pada usia 4-6 bulan, jarang sekali terjadi sebelum usia 3 bulan atau setelah 12 bulan, laki-laki lebih banyak dari pada perempuan dengan perbandingan 3:2. Insidensi 3-510.000 kelahiran hidup • Manifestasi klinik o Spasme infantil berupa gerakan aksial singkat dan mendadak lebih sering fleksi dibanding ekstensi ekstremitas atau berupa campuran fleksi ekstremitas atas dengan ekstensi ekstremitas bawah, simetris asimetris, diikuti dengan teriakan. Dapat terbatas leher saja atau kontraksi aksial diikuti spasme tonik selama 10 detik. Pada umumnya terjadi dalam kelompok otot, 20 – 40 kadang sampai 100 spasme dengan interval waktu antaranya 5 – 30 detik • Gambaran EEG o Interiktal :Hypsarrhythmia berupa gelombang tajam multifokal dengan amplitudo tinggi dengan irama dasar tidak beraturan, simetris pada 23 kasus, asimetris pada13 kasus. o Iktal : pola elektro-dekrimental berupa gelombang lambat menyeluruh dengan amplitudo tinggi, diikuti aktivitas amplitudo rendah • Pencitraan 288 o CT scan kepala dapat ditemukan hidraensefali, schizencephaly dan agenesis corpus callosum o MRI : dapat mendeteksi disgenesis kortikal, gangguan migrasi neuron, gangguan mielinasi. • Tata laksana o Belum ada terapi yang efektif. ACTH dengan dosis 150 unitm2hari atau 20-40 unitsm2hari dapat menurunkan kejang pada 60-80 kasus. Dosis diturunkan perlahan dalam 4 sampai 8 minggu. Observasi kemungkinan efek samping berupa : edem, perdarahan lambung, berat badan meningkat, hipertensi, iritasi atau infeksi di daerah injeksi, lebih mudah sakit, dan kematian. Walaupun demikian, bangkitan dapat timbul kembali pada 13 kasus, tetapi kemungkinan dapat berespon pada pemberian kembali ACTH atau menggunakan dosis yang tinggi dan kemudian perlahan diturunkan kembali. o Valproate, Zonisamide,Vigabatrin, Topiramate dapat digunakan. o Diet ketogenik o Dapat dipertimbangkan operasi bila terdapat lesi struktural fokal. • Prognosis o Sangat tergantung pada etiologi, kematian pada 50 kasus sebelum usia 10 tahun. Retardasi mental pada 80-90 kasus, pada beberapa kasus kriptogenik prognosis lebih baik Sindrom Lennox-Gastaut Awitan : 1-7 tahun, puncak pada usia 3-5 tahun, laki-laki banding perempuan 20:14. Insidensi 2,810.000 kelahiranhidup, 5-10 pada anak dengan epilepsi yang intrektabel • Manifestasi klinik o Bervariasi dapat berupa mioklonik, lena atipikal, atonik, tonik dan tonik klonik atau status epileptikus non-konvulsif SE-NK o Retardasi mental 289 • Gambaran EEG o EEG interiktal :slow spike wave complex SSWC menyeluruh dengan irama dasar lambat. o EEG Iktal : bangkitan tonik, tampak aktivitas cepat 10 Hz; lena atipikal, :SWC; mioklonik: polyspikes; atonik : seluruh aktivitas EEG menunjukkan amplitudo yang rendah Flattening of all EEG activity • Pencitraan: pemeriksaan imejing penting untuk mencari penyebab seperti malformasi kortikal, Sturge Weber, tumor lobus frontal, hamartoma hipotalamus, hipoksik ensefalopati • Tatalaksana o Asam valproat, klonazepam untuk mioklonik, dan fenitoin untuk tonik, lamotrigin, levetirasetam, zonisamidatau topiramat kemungkinan lebih efektif. o Diet ketogenik o Terapi operatif pada kasus refrakter bila terdapat lesi struktural yang jelas. Corpus callosotomy pada refractory drop attacks • Prognosis o Kemungkinan besar bangkitan tidak dapat dikontrol dengan obat. o Buruk bila sebelumnya terdapat riwayat Sindrom West, gangguan kognitif atau defisit neurologis. Epilepsi lena pada anak Awitan pada usia 2 – 10 tahun, puncak usia 5-6 tahun. Lebih banyak terjadi pada anak perempuan dibanding anak laki-laki 60-70 adalah anak perempuan. • Kriteria Diagnosis : 1. Usia awitan antara 4-10 tahun, dan puncaknya pada usia 5-7 tahun 2. Status perkembangan dan neurologis normal 3. Bangkitan selama 4-20 detik dan sering, mendadak dan disertai dengan gangguan keadaran. Sering disertai dengan automatism. 290 4. EEG iktal :spike dan double spike wave complex menyeluruh dengan amplitudo tinggi, 3 Hz kemudian melambat, berlangsung 4 sampai 20 detik. • Manifestasi klinis 1. Lena yang bermanifestasi hanya berupa gangguan kesadaran 10 2. Lena disertai komponen klonik ringan, biasanya melibatkan kelopak mata 50 3. Lena dengan komponen atonia mengakibatkan kelemahan bertahap kepala dan lengan 20 4. Lena dengan kelompok klonik rotasi mata ke atas 5. Lena dengan komponen otomatisme pasien tetap dalam apa yang dilakukan atau de novo berupa menggigit bibir atau menelan 60 6. Lena dengan komponen otonom misalnya dilatasi pupil, flushing, takikardia • EEG o EEG interiktal : irama dasar normal atau irama delta area posterior yang, sinusoidal, dapat simetris atau lebih sering asimetris pada oksipitoparietal dan oksipital OIRDA. o EEG Iktal :generalized, spike atau double spike tidak lebih dari 2 spike dan SWCdengan frekuensi 3 Hz 2,5Hz-4 Hz, pada fase awal frekuensi lebih cepat kemudian melambat 0,5-1 Hz. • Tatalaksana :Monoterapi dengan sodium valproat, etosuksimid, atau lamotigrin. Levetiracetam dan topiramat dapat digunakan. Pada kasus yang resisten, asam valproat dapat ditambah dengan lamotrigin dalam dosis kecil. • Prognosis o Baik o Kurang dari 10 kasus berkembang menjadi GTCS pada usia 8-15 tahun atau kadang-kadang 20-30 tahun. o Dapat berkembang menjadi Juvenile Myoclonic Epilepsy. 291 Epilepsi Mioklonik pada Remaja Awitan pada usia 5-16 tahun, prevalensi 8-10 diantara epilepsi pada dewasa dan dewasa muda. Laki-laki sama dengan perempuan. • Manifestasi klinik : o Trias bangkitan sebagai berikut : 1.Bangkitan mioklonik saat bangun tidur paling utama dan karakteristik, terutama pada ekstremitas atas proksimal atau distal berupa elevasi bahu dan fleksi siku dengan durasi singkat yang lebih dari satu detik 2.Bangkitan umum tonik klonik GTCS, dicetuskan dengan sleep deprivation dan saat sedang dibangunkan dari tidur. 3.Bangkitan absans tipikal terjadi lebih dari 13 kasus dengan gangguan kesadaran ringan o Bentuk serangan lain adalah :perioral reflex myoclonias ± 23, terlihat melalui video EEG gejala ini kebanyakan tunggal dan flash- like oro-linguo-facial myoclonias. Pada 30 pasien ditemukan clinical photosensitivity, terutama pada wanita. • Gambaran EEG: o Iktal :polispike menyeluruh 10-16 Hz atau 4-6 Hz SWC, sinkron bilateral, predominan frontal, dengan durasi 0,5-2 detik, diikuti perlambatan ireguler. Saat lena : 3Hz SWC. Stimulasi fotik akan mengaktivasi gelombang kejang o Interiktal :spike wave 4-6 Hz, polispike dan SWC 3 Hz pada 20 kasus. • Tatalaksana o Asam valproat o Levetiracetam o Klonazepam baik sebagai terapi tambahan atau sebagai terapi tunggal myoclonic jerks tanpa GTCS o Fenobarbital efektif pada 60 pasien • Prognosis 292 o Prognosis baik, 80-90 terkontrol dengan obat. o Pasien yang mempunyai ketiga trias bangkian sekaligus, resisten terhadap pengobatan. Epilepsi benigna dengan gelombang paku di daerah sentrotemporal Awitan pada usia 3-13 tahun puncak 9-10 tahun, laki-laki lebih banyak daripada perempuan dengan perbandingan 3:2. • Manifestasi klinik: bangkitan tidak sering terjadi, berupa bangkitan fokal dengan manifestasi gangguan sensori motor hemifasial, oro-pharyingo-laryngeal OPL, gangguan bicara dan hipersalivasi. o Bangkitan hemifasial sensorimotor 30 pasien. Bangkitan motorik pada bibir bawah berupa klonik beberapa detik sampai menit. Seringkali terjadi bangkitan tonik ipsilateral menyebabkan deviasi mulut. Bangkitan hemifasial sensorik jarang terjadi , berupa rasa kebas pada sudut mulut. Kesadaran biasanya baik Gejala sensorimotor hemifasial kemungkinan terjadi hanya saat iktal, seringkali berhubungan dengan ketidak mampuan berbicara dan hipersalivasi. o Bangkitan oro-pharyingo-laryngeal OPL, terjadi pada 53 kasus, yang terdiri dari manifestasi sensori motor di daerah dalam mulut, lidah, pipi, gusi, dan daerah pharyingo-laryngeal. Gejala sensorik berupa parestesi dan biasanya difus pada satu sisi. Gejala motorik OPL berupa gargling, grunting. o Gangguan bicara merupakan gejala iktal yang sering ditemui 40. Anak mengalami gangguan artikulasi, dan berusaha berkomunikasi melalui bahasa tubuh. o Hipersalivasi Pada 75 pasien bangkitan terjadi saat tidur, non-rapid eye movement NREM baik pada siang hari atau malam hari.Lama bangkitan hanya beberapa detik sampai 1-2 menit, tetapi dapat juga lebih lama.Tigapuluh sampai 60 dapat menjadi GTCS. 293 • Gambaran EEG o EEG interiktal :  Irama dasar pada umumnya normal  Spike wave yang terletak di sentrotemporal centrotemporal spikes CTS atau area Rolandic. Sharp dan slow wave complexes diphasic, amplitudo tinggi 100-300 µV di daerah sentral atau mid temporal, bilateral, kadangkala unilateral. o EEG iktal : terdapat pengurangan spontan CTS sebelum iktal, pada daerah Rolandic dan terdiri dari gelombang lambat bercampur dengan aktivitas cepat dan gelombang paku. • Tatalaksana o OAE tidak diperlukan pada sebagian besar anak yang mengalami bangkitan parsial nokturnal yang singkat dan jarang. Jika bangkitan berulang dan menjadi GTCS sekunder atau disertai komorbid tics, ADHD, gangguan belajar, pengobatan OAE dapat dilakukan . o OAE yang dapat diberikan adalahKarbamazepin, Lamotrigin, Levetiracetam, Asam Valproat. Prognosis :Baik, terjadi remisi lengkap tanpa defisit neurologis sebelum usia 15-16 tahun. Daftar Pustaka 1. Scottish Intercollegiate Guidelines Network SIGN. Diagnosis and management of Epilepsies in children and young people, A national clinical guideline. Edinburg. 2005 : 4 – 10. 2. Nordki DR. Pedley TA. The use of electroencephalography in the diagnosis of epilepsy in childhood. Pediatric Epilepsy. 3rd Ed. Demos. New York 2008 : 195 – 211 3. National Institute for Clinical Excellence NICE. The Epilepsies, The Diagnosis and management of the epilepsies in adults and children in primary and secondary care Clinical Guideline 20 : 2004 : 8 – 73 4. Panayiotopulous CP, editor. Ohtahara Syndrome. In: Atlas of Epilepsies. Springer-Verlag London Ltd; 2010. p. 848-850 5. Glauser AT, Morita DA. Infantil Spasm West Syndrome [homepage on the Internet].c2012 [Updated 2012 Jun 21; cited 2013 Dec 8]. Available from :http:emedicine.medscape.comarticle1176431 294 6. Panayiotopulous CP, editor. West Syndrome.In: Atlas of Epilepsies. Springer- VerlagLondon Ltd; 2010. p. 886-889. 7. Cherian KA, Glauser TA. Lennox-Gastaut Syndrome [homepage on the Internet]. c2013 [Updated 2013 Dec 16; cited 2013 Dec 8]. Available from:http:emedicine.medscape.comarticle1176735 8. French JA, Delanty N. 2009. Therapeutic Strategies in Epilepsy. Oxford: Clinical Publishing; 2009. p. 71-745. Hart YM, Sander JW.Epilepsy : Questions and Answers. USA: Merit PublishingInternational; 2008 . p. 29- 30 9. Shorvon DS, Perucca E. The Treatment of Epilepsy. USA: Willey-Blackwell; 2009. p.12-13 10. Panayiotopulous CP, editor. Lennox–Gastaut Syndrome.In: Atlas of Epilepsies.Springer-Verlag London Ltd; 2010. p. 899-904. 11. Shorvon DS.. Handbook of Epilepsy Treatment : Form, Causes and Therapy inChildren and Adults. USA: Blackwell Publishing 12. Panayiotopulous CP. Childhood absence epilepsy [homepage on the Internet]. c2011 [cited 2013 Dec 8]. Available from: http:www.medmerits.comindex.phparticlechildhood_absence_epilepsy 13. Buchhalter J. Treatment of Childhood Absence Epilepsy-An Evidence BasedAnswer at Last.Epilepsy Current.2011 Jan-Feb; 111 : 12-15 14. Panayiotopoulos CP. A Clinical Guide to Epileptic Syndromes and Their Treatment. Springer Helthcare Ltd; 2010.p.394-401. 15. Engel J, Pedley TA, Juvenile Myoclonic Epilepsy. In: Epilepsy: A Comprehensive Textbook, 2nd ed. Lippincott Williams amp; Wilkins; 2008.p.2456-2460 16. Commission on Classification and Terminology of the International League AgainstEpilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes.Epilepsia. 1989;30:389–99 17. Panayiotopulous CP, editor. Childhood Epilepsy With Centrotemropal Spikes. In:Atlas of Epilepsies. Springer-Verlag London Ltd; 2010. p.957-964 18. Panayiotopoulos CP. A Clinical Guide to Epileptic Syndromes and Their Treatment.Springer Helthcare Ltd; 2010.p.340-346 19. Wirrell EC, Camfield CS, Camfield PR. Idiopathic and Benign Partial Epilepsy ofChildhood.In: Wyllie;s Treatment of Epilepsy: Principle and Practice. 5th ed.Lippincott Williams amp; Wilkins; 2011 20. Fejerman N. Benign Childhood Epilepsy with Centrotemporal Spikes.In: Epilepsy: AComprehensive Textbook, 2nd ed. Lippincott Williams amp; Wilkins; 2008 21. Song J, Lee K, Chung S. Comparative study of typical and atypical benign epilepsywith centrotemporal spikes Rolandic epilepsy. Korean Journal ofPaediatrics.2008;5110, 1085-1089 295 CEDERA KEPALA PADA ANAK Kode ICD X : S06.9

1. Pengertian

Cedera otak traumatik atau traumatic brain injury TBI adalah adalah perubahan pada fungsi otak atau terdapat bukti patologi pada otak yang disebabkan oleh kekuatan mekanik dari luar baik secara langsung ataupun tidak langsung.

2. Anamnesis Anamnesis secara lengkap dan terarah yang mencakup: